外胚層發育不良癥患者全口修復的臨床研究

陳兆社

[摘要]外胚層發育不良（Ectodermal dysplasia，ED）患者的口腔修復問題，在口腔領域一直是個難題，常規治療的效果非常有限。為了探索有效的治療方法，口腔醫學工作者們一直在不懈努力。本文報告了通過對一個18歲的少汗性ED患者實施種植牙治療方案成功解決其口腔問題的病例，主要是通過種植上頜骨義齒以及下頜骨混合假體等措施來實現的。經過對患者治療后1年的跟進調查發現，患者的口腔功能得到了明顯改善，其自信心也得到很大提升。通過種植牙治療可以創新性的解決外胚層發育不良患者的口腔問題，值得做進一步研究應用。

[關鍵詞]種植牙；骨整合技術；假體；重建；外胚層發育不良癥

[中圖分類號]R783 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2014）14-1188-03

Clinical study of ectodermal dysplasia patients with full mouth rehabilitation

CHEN Zhao-she

（Department of Stomatology，Shaanxi People's Hospital，Xi'an 710068，Shaanxi，China）

Abstract：Prosthodontics of ectodermal dysplasia（ED）patients，was always a problem in the oral cavity field ，and the effect of conventional treatment was very limited. To explore effective treatment， dentists and oral medicine practitioners have been unremitting efforts. This paper reported that treatment of dental implant on a 18-year-old patient suffered hypohidrotic ED was successful， and the problem of the patient was successfully solved.The surgery operated mainly through planting maxilla and mandible hybrid denture prosthesis and other measures. Oral function of the patients was significantly improved， and his self-confidence was also greatly improved after one year of follow-up observations after treatment. Treatment of dental implant can solve the oral problem of ectodermal dysplasia syndrome patients， and it is worthy of further study.

Key words：dental implants；bone integration technology；prosthesis；reconstruction；ectodermal dysplasia

外胚層發育不良癥患者往往具有非常嚴重的口服典型缺陷，其口腔一般有兩個或以上的外胚層結構缺陷，這嚴重影響了患者的生活、交際、與心理健康。現在人們越來越重視ED患者的生活水平和心理健康，但傳統的口腔修復療法操作過于復雜，而且治愈率極低。而本文通過引入骨整合技術和種植牙技術，成功解決少汗型ED患者的口腔問題。

1 資料和方法

1.1一般資料：本臨床報告以一個18歲的男性少汗型ED患者為臨床實驗對象，該患者主要抱怨其齒列不夠美觀，并且存在很嚴重的功能障礙。該患者還患有嚴重的干眼癥、聽力損傷、以及呼吸道疾病，且正在接受醫學治療之中，除此之外，該患者沒有其他疾病。

1.2臨床方法：對患者的口腔詳細檢查發現，該患者部分上頜骨缺失，而整個下頜骨完全缺失，一邊鄂片缺失，上頜骨和下頜骨出現了嚴重的萎縮，而且牙槽邊緣嚴重發育不良，非常薄。

其在6個月大的時候，做了單邊裂唇封閉手術，而在6歲時，其做了完整單邊裂鄂手術。然而，這兩個手術都做得不太成功，于是17歲時又用免費的髂嵴做了第2次修復手術以及骨移植手術。同時，他還做了上頜骨和下頜骨的骨整手術，來矯正他的凸頜。但是，這次手術再次遭遇失敗。一邊鄂片缺失，上頜骨和下頜骨出現了嚴重的萎縮，而且牙槽邊緣嚴重發育不良，非常薄。

由于該患者在術后遭遇了嚴重的不良預后以及重度牙周病，作者在治療前考慮將其剩余的牙齒予以拔除。然后安上了完整地假牙，以實現暫時性的恢復，采用RP-4上頜骨種植義齒，以及一個FP-3假體，來對該患者進行徹底的口腔修復。

采用不可逆印模體材料來進行術前檢查，并利用加成型硅橡膠印象材料來進行術后檢查，通過一個任意面弓來鑄造生鐵，并用高分子聚醚材料來獲得中央標記。且根據放射影像所建造一個模板，并通過鑄造的生鐵模具來固定牙齒。

在治療前，首先通過這些放射性模板來產生全景斷層攝影，來確定需進行種植牙植入的部位，需要注意種植牙應盡量遠離裂縫區域。在將以前的牙齒拔除后，在治療恢復期間，對該患者使用假體來助其恢復。

在對患者進行簡單麻醉后，開始正式的手術進程。8個ITI SLA種植牙（瑞士AG公司制造），按照牙齒應有的一般分布進行布局，準備將其放在上頜骨上，另外8個種植牙將放在下頜骨的金屬球所在的位置，而這8個金屬球是俺放射圖所指的缺口位置來確定的。另外，拆除了之前手術縫合上唇裂縫時所縫的縫線，拔除了之前治療時種植的假牙。

在這些過程進行6個月后，對患者進行了臨床檢查，并且拍了放射圖片，來檢查整合的16個種植牙的骨整合的情況。在這里采用了其他ED患者種植種植牙進行治療的案例在這個報告的方法。

采用硅橡膠印模材料作為術前印模材料，并且還獲得了診斷投影。通過這些投影的圖像，可以根據具體需要來安裝印模材料。采用高分子聚醚作為術后的印模材料，印模材料通過放射圖像所確定的位置注入鑄鐵之中。

為了獲得準確的數據記錄，記錄了詳細的記錄槽。開裂的下顎會給患者帶來口腔衛生方面的隱患，嚴重影響患者的整體美觀，而且會造成患者發音和說話困難。而且，ED癥患者往往對假體有天然的排斥性。因此，本文結合具體實際，認為采用種植支持的覆蓋義齒最為最佳的治療上頜弓的治療方案，而混合材料假體是治療下頜弓的治療方案。

主要選用主鑄鐵基礎來作為對接材料，而其上層結構主要為診斷需要而精心設計。8個金屬球附加物被放置在上頜骨的上層結構，來維持種植的覆蓋義齒。這些結構能在以后的檢查中起到幫助放射投影的作用。通過拍攝的攝影圖，可以比較清晰地得到各個種植牙種植點的位置，從而方便處理。在上下頜骨弓上都植入了8個種植牙，并且進行了一些特殊工藝處理，是整個結構固定起來。

在整個手術過程結束之后，還在之后的1、6、12個月后進行了跟進治療。通過跟進檢查發現，患者在治療結束之后并沒有再出現發音損傷和美觀等問題，患者的口腔功能基本恢復了正常，患者的自信心也得到了顯著增強。

3 結果和討論

ED癥往往會給患者帶來較大的困擾，同時會因為口腔的不健康而出現一些健康問題，他們常常帶有牙齒發育不全或者先天性牙缺失的癥狀。另外，ED癥的治療應當極其謹慎，如果治療不當，將會給患者帶來難以忍受的副作用的困擾。

ED癥最早由牙醫在牙齒病患者中發現，至今已經成為最為影響人類的口腔問題。采用種植牙方法，來實現對ED癥患者的治療，在治療前需要清楚患者口腔中殘留的齲齒。當患者已經完全發育時，采用的治療方案應當使用種植牙對其進行治療、修復和牙床固定。以往的醫療經驗表明，在進行ED患者口腔修復時，合式種植牙往往效果比較好，其往往副作用更少、結構更持久，能實現長期的療效。

在對該類患者進行口腔修復治療時，醫護人員應當小心翼翼，在治療前一定要對患者的牙齒進行全方位的檢查。牙醫應該通過對患者牙齒的周細地檢查，來確定患者口腔的骨骼強度是否能夠接受種植牙，并且應該詳細分析患者的口腔骨骼的豎直維度能否足夠來支撐種植牙。當患者牙床的骨骼出現缺失時，往往會在一定程度上減少種植牙的成功率和康復程度。

本臨床報告主要介紹了通過合式種植牙來對一個ED患者的全口腔修復，在這次治療里，對其上次頜骨都采取了8個種植牙進行種植，分別植入牙齒缺失處。這樣，就實現了對ED患者牙齒缺失的煩擾。通過精細的測算，以及放射性X光攝影，對該患者的口腔結構進行了攝像。并且，根據攝像的結果，得出口腔問題的一些數據，來獲得牙齒缺失或者牙床不整、上下頜骨發育不全的問題，從而精細地對牙齒缺失處進行定位，以針對性地植入種植牙。通過這些精細的數據，可以選擇適當厚度的種植假體來規定下頜骨牙床。在這個手術治療的過程中，使用了麻醉劑對患者進行了麻醉。考慮到這點，并考慮到患者做這種治療的次數的有限性，以及為了增加對治療的保障，作者采取比較多的種植牙進行種植。在這里，作者對上下頜骨牙床都采用了8個合式種植牙。經過精細的治療過程，在上頜骨上植入了覆蓋義齒，來方便患者實現基本的口腔功能，以及基本的臉頰表情。通過這次臨床治療，該ED患者不但使自己的基本口腔功能恢復，還明顯改善了患者的臉部和口腔的整體美觀，并實現了面部表情的良好恢復。患者的口腔實現了良好的恢復，擁有較好的美觀。

4 相關問題的討論

外胚層發育不良少汗癥是指一系列的擁有兩個或兩個以上的先天性外胚層結構缺陷，其中包括皮膚、頭發、指甲、神經細胞、汗腺、耳朵的一部分、以及眼睛的一部分。口腔發現通常比較有意義，它通包括集中牙齒畸形，比如先天性無齒癥，牙齒發育不全、牙齒布局不好，顯得非常的非常不齊整，以及牙齒間間隔過大的問題。在不尋求醫生幫助的情況下，其牙齒往往無法支持，這時ED患者那發育不良的上頜骨和下頜骨都不能受到牙齒支持，它們會因此而出現結構上的垮塌，而且其牙槽嘰也會因此而變窄。

外胚層發育不良少汗癥是一種先天性的疾病，其主要通過X染色體的隱性特征而進行遺傳。其主要包含兩種類別：①少汗性外胚層發育不良癥具有較少的汗腺，甚至根本不存在汗腺，從而造成該患者的汗水的缺失。②發汗型ED：這也是ED患者中，占其比例最高的一種形式。其主要的情形是外胚層發育不良（簡稱HED），其癥狀主要包括牙發育不全、先天性無齒癥、少毛癥、或者發現牙齒的密度變小、同時眉毛和睫毛的密度也會變小。

傳統的針對治療外胚層先天性發育不良癥的口腔修復學治療法往往包含對各種義齒的多種多樣的結合，或者對患者采取全部或者一部分可移動的假體，以及一部分固定的假體。在近年來，內生的牙齒種植體逐步看作是治療ED患者的口腔問題的重要的一個選擇，因為它能支撐其口腔結構，同時又能固定和支持，內生的種植牙也往往易于在患者牙齒結構中。這種結構往往非常有效，但是操作較為復雜，甚至在一定時期需要進行一定程度的骨移植手術，臨床手術的風險和成本都大大提升。

本文主要介紹了針對少汗型外胚層缺失綜合癥患者的治療的臨床實驗，在本項治療中，作者采用合式種植牙，借助骨移植的方法，實現對該患者的口腔修復。這類患者常常存在上頜骨或下頜骨的缺失。本研究旨在促進對ED患者的口腔恢復問題的研究，并通過對該案例的臨床試驗，為以后的類似案例提供詳細的指導。

總而言之，本臨床案例說明了通過周密的醫療服務和對種植牙的引入，ED癥患者的口腔問題能得到很大的解決。種植牙的植入不但能使支撐牙齒問題的恢復，使其口腔功能得以實現，還能讓患者在治療后還能擁有較好的美觀。

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[收稿日期]2014-03-25 [修回日期]2014-05-19

編輯/何志斌