7例運動神經(jīng)元疾病的臨床護(hù)理體會

王雪君

【摘要】運動神經(jīng)元病（motor neuron disease，MND）作為目前老年人常見的3種疑難病癥之一，并不像老年性癡呆和帕金森病那樣為人們所熟知。由于人類壽命的延長和現(xiàn)代醫(yī)療診斷技術(shù)的提高，近年來被發(fā)現(xiàn)的MND新病例呈逐漸上升趨勢。

【關(guān)鍵詞】運動神經(jīng)元疾病；臨床護(hù)理；療效

【中圖分類號】R941 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）03-0412-01

MND是一組病因尚未明確的選擇性累及脊髓前角運動神經(jīng)細(xì)胞、腦干顱神經(jīng)、運動神經(jīng)核細(xì)胞以及大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞的進(jìn)行性病變。可能的病因有遺傳、自身免疫、某些神經(jīng)遞質(zhì)生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金屬類中毒等。MND的臨床表現(xiàn)為不同組合的肢體肌肉萎縮無力、肌束震顫、肌張力增高、反射亢進(jìn)、病理征陽性、發(fā)音障礙、言語含糊、進(jìn)食嗆咳、呼吸困難等；根據(jù)病變部位不同可分為下運動神經(jīng)元型（進(jìn)行性脊肌萎縮癥）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上運動神經(jīng)元型（原發(fā)性側(cè)索硬化）與混合型（肌萎縮側(cè)索硬化癥）（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）等。現(xiàn)將近3年我院收治的7例MND患者的護(hù)理過程總結(jié)如下。

1臨床資料

本組7例MNP患者男6例，女1例。肌萎縮側(cè)束硬化癥（ALS）5例，年齡50～67歲；進(jìn)行性脊肌萎縮癥（PSMA）2例，年齡40～56歲。病程：3～7年。其中5例上肢特別是近端肌無力、肌肉萎縮；2例有魚際肌萎縮；4例雙下肢乏力行走不能；3例出現(xiàn)肩胛肌、胸大肌萎縮；5例伴有肢體的麻木、酸痛；有3例語音低沉；有1例一般日常活動即出現(xiàn)呼吸困難，口唇發(fā)紺。所有病例肌電圖檢查均提示神經(jīng)源性損害，頸椎MRI檢查均無明顯頸椎壓迫。藥物上予以利魯唑、腦活素、彌可保、呋喃硫胺、力奧來素（巴氯芬）、拜新同等治療。對于存在呼吸困難者同時予氧療、深呼吸訓(xùn)練；對于肢體無力、肌肉萎縮的輔以局部按摩、推拿、針灸等。結(jié)果5例肢體麻木、酸痛者，有3例得到明顯改善，另外2例癥狀無明顯改善；1例呼吸困難者癥狀明顯改善，一般床旁活動無胸悶、氣促表現(xiàn)；5例上肢抬舉無力者中，有2例自覺癥狀有改善，肌力檢測改善不明顯，其余肢體無力者自覺癥狀無明顯好轉(zhuǎn)亦無進(jìn)展；另3例語音低沉者無明顯改善。7例患者均有不同程度的焦慮表現(xiàn)但尚不能診斷為焦慮癥，1例呼吸困難者存在睡眠障礙，夜間睡眠質(zhì)量不高易醒。

2護(hù)理

2.1 心理護(hù)理

MND起病隱匿、進(jìn)展緩慢、呈進(jìn)行性加重且預(yù)后不良，目前尚無理想的治療方法，患者就診時多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常產(chǎn)生煩躁、不安、焦慮感及對治療方案的不信任感。首先我們需要與患者及家屬、照料者建立良好的溝通渠道；通過資料的收集評估患者的心理狀態(tài)；在安靜、舒適、私密的環(huán)境中向患者、家屬介紹病情及疾病的可能進(jìn)展、治療原則；向患者及其家人介紹疾病相關(guān)信息，讓他們參與治療決策并尊重其選擇。對于1例睡眠障礙者，患者就寢前協(xié)助取舒適的體位，減少環(huán)境中的不良刺激；告知患者在其睡眠期間護(hù)士會嚴(yán)密觀察病情的變化，若有情況發(fā)生能得到第一時間的救治；必要時按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物。通過心理干預(yù)，隨病情的好轉(zhuǎn)患者的睡眠情況得到明顯改善，每晚睡眠時間可達(dá)4～5h。其他患者在心理干預(yù)下，焦慮表現(xiàn)得到控制，患者能安心治療并積極主動配合。

2.2 飲食指導(dǎo)

飲食要有節(jié)，不能過饑或過飽，在有規(guī)律、有節(jié)度的同時各種營養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。應(yīng)多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒煙酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多飲食選擇上還應(yīng)控制鹽、脂肪和膽固醇的攝入。若患者有吞咽困難者（即有流涎、進(jìn)食時嗆咳、下頜力弱、進(jìn)食緩慢表現(xiàn)），可留置胃管以保證營養(yǎng)物質(zhì)的攝入。如果患者及家屬選擇皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)（PEG）作為進(jìn)食通路，應(yīng)在最大肺活量（FVC）降至正常的50%之前實施。對于留置胃管和胃造瘺管者參照相應(yīng)的護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

2.3呼吸道護(hù)理

患者由于呼吸肌逐漸萎縮、癱瘓，胸式呼吸運動逐漸減弱，咳嗽無力，呼吸淺快，呼吸道分泌物不易排出，日久易導(dǎo)致墜積性肺炎，故想方設(shè)法排痰非常重要，要鼓勵患者用力咳嗽，口服化痰藥物，也可以用糜蛋白酶 5 mg 加慶大霉素 8 萬單位加 0.9%氯化鈉溶液 20 ml 行霧化吸入，每日 2 次，吸完后協(xié)助叩背，讓患者深吸一口氣后用力排痰。 疾病晚期，呼吸費力，有痰咳不出，有呼吸衰竭的危險，醫(yī)生會建議行氣管切開，以便于吸痰，同時可銜接呼吸機(jī)輔助呼吸。在實施的過程中一定要做好呼吸道護(hù)理，定時翻身，濕化氣道，及時吸痰，氣管切開者，要注意無菌操作，熟練掌握呼吸機(jī)的操作原理，及時處理各種報警，如患者有口唇及四肢末端發(fā)紺，是缺氧的表現(xiàn)，要給予氧氣吸入，如在家庭中護(hù)理得當(dāng)，可有效延長患者的生存時間。

2.4 藥物指導(dǎo)

利魯唑能透過血腦屏障，主要通過抑制腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)（谷氨酸和天冬氨酸）的釋放，抑制興奮性氨基酸的活性及穩(wěn)定電壓依賴性鈉通道的失活狀態(tài)來產(chǎn)生神經(jīng)保護(hù)作用。利魯唑的不良反應(yīng)為無力、瞌睡、眩暈、惡心、嘔吐、腹瀉、厭食、口周感覺異常等，發(fā)生率似與劑量有關(guān)，其他的不良反應(yīng)還有輕微的血壓升高，肝臟酶指標(biāo)升高及粒細(xì)胞減少。對可能出現(xiàn)的粒細(xì)胞減少的不良反應(yīng)，必須監(jiān)測血紅蛋白、血細(xì)胞壓積、血細(xì)胞計數(shù)，在治療初期1～3個月，每月檢查1次，以后每3個月檢查1次，如發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞減少須及時中止治療；同時測定丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶及天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，如有升高，應(yīng)增加檢測次數(shù)，如升高5倍于正常值，建議每周測定，如升高10倍于正常值或臨床出現(xiàn)黃疸，必須終止治療。巴氯芬為解痙藥，是γ-氨基丁酸（GABA）的衍生物，通過激動GABAβ-受體而使興奮性氨基酸如谷氨酸、門冬氨酸的釋放受到抑制，從而抑制單突觸和多突觸反射在脊髓的傳遞而起到解痙作用。不良反應(yīng)主要是由于治療開始時劑量增加過快、劑量過大，一般為輕微的暫時性癥狀。精神病史患者、伴腦血管病患者和老年患者不良反應(yīng)可能較為嚴(yán)重。治療開始時常出現(xiàn)日間鎮(zhèn)靜、嗜睡和惡心等副作用，偶爾出現(xiàn)口干、呼吸抑制、頭暈、無力、精神錯亂、眩暈、嘔吐、頭痛和失眠。潰瘍病、肝、腎功能不全者慎用，本品具鎮(zhèn)靜作用，服藥后駕車或操縱機(jī)器應(yīng)注意，停藥前應(yīng)逐減減量，以防反跳現(xiàn)象。

2.5康復(fù)指導(dǎo)

在患者耐受的情況下指導(dǎo)深呼吸、有效咳嗽訓(xùn)練；對于肢體無力、肌肉萎縮者鼓勵白天增加床上、床旁活動，并輔以局部按摩、推拿、針灸等。請患者及家屬共同參與活動計劃的制訂，根據(jù)訓(xùn)練結(jié)果、評估患者肌力情況，及時修訂活動計劃以期達(dá)到最佳活動效果。在活動過程中對患者取得的成績要給予肯定和贊賞，在成效不明顯的情況下注意患者心理狀態(tài)的評估。

2.6出院指導(dǎo)

（1）生活規(guī)律，首先要安排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。患者抵抗力較差，注意避風(fēng)寒、防感冒。（2）飲食要有節(jié)，不能過饑或過飽，有規(guī)律、有節(jié)度，同時各種營養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。（3）注意適量運動，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運動過量，患者要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運動。長期臥床不起的患者，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Γ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。（4）堅持按醫(yī)囑服藥，不隨意增減藥物或擅自停藥。定期門診復(fù)查，有不適感需要及時就診。

參考文獻(xiàn)

[1] 黃曉哲. 3例運動神經(jīng)元病患者氣管切開術(shù)后的護(hù)理體會[J]. 中國實用神經(jīng)疾病雜志. 2011（06）

[2] 劉艷. 運動神經(jīng)元病患者持續(xù)呼吸機(jī)治療的氣道護(hù)理[J]. 實用醫(yī)藥雜志. 2011（04）

[3] 許瓊，沈健，張美菊，李英，潘偉. 運動神經(jīng)元病1例護(hù)理[J]. 醫(yī)學(xué)信息. 2010（01）