一例大皰性表皮松懈癥的護理

萬慧

【摘要】目的：報告一例大皰性皮膚松懈癥的皮膚護理。方法：通過保護性隔離，預防感染；定制籠罩；防止皮膚與被子接觸。嚴格執行無菌操作，積極處理創面；皮膚潰爛嚴重處予無菌凡士林紗布覆蓋創面，保持創面干燥促進生長。遵醫囑予糖皮質激素使用，輸注紅細胞懸液，血漿，丙種免疫球蛋白等膠體液，補充血容量。三升袋深靜脈營養支持。經過7天治療后患者創面開始好轉，基本形成痂膜，無滲血滲液。約17天后患者皮膚痊愈出院，脫痂處皮膚未留瘢痕。

【關鍵詞】 大皰性表皮松懈癥；感染；營養支持；護理

【中圖分類號】R473.75 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）03-0260-01

1. 臨床資料：患者男性，15歲。因全身皮膚潰爛5月余，大皰性表皮松懈癥收治入院。入院時神志清楚，對答切題，言語清晰。營養偏差。全身皮膚潰爛面積大于90%。多處滲血滲液。四肢屈曲。四肢肘膝關節輕度痙攣；雙手指及雙足趾部分殘缺。予積極處理創面，每天大面積換藥，用0.9%NS與5%聚維碘酮1：1稀釋，用50ml注射器直接灑在皮膚創面上，然后用無菌紗布吸干；潰爛嚴重處吸干后用無菌凡士林紗布覆蓋創面；定制籠罩支撐被子，減少皮膚的摩擦和壓力。醫囑予糖皮質激素使用，輸注紅細胞懸液，血漿，丙種免疫球蛋白等膠體液，補充血容量，三升袋營養支持，抗感染等治療。約7天后患者皮膚基本控制，形成痂膜。約17天后患者皮膚結痂脫落痊愈出院。未留瘢痕。

2. 護理措施

2.1 保護性隔離，預防感染。把患者單獨安置在一個病房，溫濕度適宜，濕式清掃。限制探視。每日用0.5%有效氯擦拭床單位，拖地。患者床單被套及衣物單獨消毒使用。每日紫外線消毒病房，每次30分鐘。24小時空氣凈化器層流空氣。每班紫外線消毒病房30分鐘。保持病房整潔。定制籠罩放在床上支撐被子，減少摩擦和壓力，保護創面。

2.2 積極處理創面。 每日用0.9% NS與5%聚維碘酮溶液1：1稀釋。用50ml注射器直接灑在創面上，然后用無菌紗布吸干。潰爛嚴重處予無菌凡士林紗布覆蓋，保持干燥，減少滲出。嚴格執行無菌操作，戴無菌手套進行操作。不可強行用力撕脫皮膚，讓其自行脫落。

2.3 病情觀察： 因組織大量滲出，遵醫囑予紅細胞懸液血漿，丙球蛋白輸入，補充血容量；糖皮質激素使用及抗感染治療。嚴密監測患者的生命體征變化。尤其是體溫變化。注意有無發熱，警惕細菌感染，敗血癥并發癥。準確記錄24小時出入量，注意觀察患者有無肌無力，腹脹等低鉀表現。鼓勵患者適當飲水，維持水電解質平衡。適當變換體位，預防壓瘡。

2.4 營養支持：患者因丟失體液較多，營養偏差。鼓勵患者多進食高蛋白高熱量，含維生素豐富的食物如新鮮蔬菜水果。同時醫囑予三升袋靜脈營養補充能量。輸注時注意觀察患者的面色，生命體征。管道是否通暢，并記錄于護理記錄單上。

2.5 深靜脈置管護理：因患者全身潰爛，體無完膚，予穿刺深靜脈置管輸液。置管處予無菌紗布包扎，每天消毒更換紗布。妥善固定，預防滑脫。

2.6 心理護理：患者因全身皮膚破損，疼痛難忍。易出現自卑，焦慮的情緒。經常和患者溝通，給予病情相關指導。保持良好穩定情緒。樹立戰勝疾病的信心。積極配合治療，促進康復。

小結：通過保護隔離，積極處理創面，破損嚴重處予無菌凡士林紗布覆蓋創面。醫囑予糖皮質激素，抗感染，營養支持治療。達到控制感染的目的。醫務人員的無菌意識和嚴格執行無菌操作可降低患者的感染率。因此，嚴格執行無菌操作是做好創面管理的關鍵，也是降低患者死亡率和并發癥的重點。

討論：大皰性表皮松懈癥是一組少見的多基因遺傳性水皰樣皮膚病，為常染色體隱性或顯性遺傳，發生率十萬分之二。根據水皰發生部位不同分為單純型，交界型，營養不良型。其主要特征為皮膚受壓或者摩擦后即可起大皰，尼氏征（+），臨床表現特異性大，內臟器官亦可受累[1]。因水皰裂隙位于表皮內，愈后不留瘢痕，指趾甲可脫落，但常可再生。本例患兒與此相符。本病無特殊有效治療方法，目前以防止外傷和摩擦，防止繼發感染。潰爛創面用促進生長的敷料及組織營養的人造皮膚以加快皮膚愈合，但價格高且不耐用[2]。單純型和營養不良型宜用大劑量維生素E治療減輕癥狀，交界型可短期應用腎上腺皮質激素緩解癥狀[3]。此外精心的護理，保護創面，嚴格無菌操作。是提高患者生存質量和降低并發癥的關鍵。

參考文獻

[1]邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕。實用新生兒學。第四版。北京：人民衛生出版社，2011，872.

[2]石慶榮 丁謙 才吉甫 大皰性表皮松懈癥的治療探討[J]社區中醫藥，2013，02，177

[3]謝啟武 時澄 大皰性表皮松懈癥一例【J】。中國新生兒科雜志，2012，27【05】：10