成人陰囊囊性淋巴管瘤1例并文獻復習

黃建林廖 勇安 宇李 娟邱明星

1. 四川省醫學科學院/四川省人民醫院泌尿外科（成都 610072）;

2. 四川省醫學科學院/四川省人民醫院病理科

成人陰囊囊性淋巴管瘤1例并文獻復習

黃建林1廖 勇1安 宇1李 娟2邱明星1

1. 四川省醫學科學院/四川省人民醫院泌尿外科（成都 610072）;

2. 四川省醫學科學院/四川省人民醫院病理科

淋巴管瘤是淋巴組織發育畸形所致的一種先天性良性腫瘤，多見于兒童，成人相對罕見。囊性淋巴管瘤是淋巴管瘤的一種，陰囊囊性淋巴管瘤報道較少，其中以兒童為主，成人偶有個案報道。我院于2013年1月收治1例54歲陰囊囊性淋巴管瘤患者，現回顧其臨床及病理資料，并復習相關文獻報告如下。

資料與方法

一、臨床資料

患者男性，54歲，主因“發現左側陰囊及腹股溝包塊伴墜脹不適1個月”來診，門診以“左側陰囊內包塊”收入院?；颊哂谌朐呵?個月發現左側陰囊及腹股溝處可觸及一柔軟包塊，偶伴有墜脹不適感。手術史：30年前及20年前曾先后兩次行“左側陰囊及腹股溝腫物切除術”。入院查體：體溫36.5℃，心率78次/分，血壓121/76mmHg，心、肺、腹均未見明顯異常，左側陰囊上部及腹股溝區可觸及一大小約4cm ×3cm×3cm包塊，質軟，邊界欠清，無壓痛，有波動感，透光試驗陰性。淺表淋巴結無腫大。B超：左側陰囊及腹股溝囊性占位，可見有網狀分隔。CT：左側陰囊及腹股溝區可見低密度包塊，盆腔及后腹膜未見腫物（圖1）。實驗室檢查：血尿常規及生化、凝血等均正常；心電圖、胸片檢查無異常。

圖1 CT顯示左側陰囊上方低密度包塊

二、治療方法

患者于2013年1月4日在蛛網膜下腔麻醉下行左側陰囊及腹股溝腫物切除術?；颊呷∑脚P位，行陰囊外上方及腹股溝切口，長約3cm，術中發現腫物位于皮下，為囊性，囊液為淡黃色清亮液體，未見出血，內有多個分隔，大小約4cm×3cm×3cm，與周圍組織有粘連，與腹腔無交通。吸出囊液約15mL，仔細分離囊腫壁并切除，電灼基底部以防復發，無囊壁組織殘留。

三、病理及免疫組化方法

術后囊壁組織送病理檢查，標本常規10%甲醛固定，石蠟包埋連續切片。采用常規HE染色，并行免疫組化檢查。

結 果

患者術后2d出院，術后7d返院拆線，傷口甲級愈合，傷口周圍輕度水腫，后自愈。術后病理診斷：囊性淋巴管瘤（見圖2）。免疫組化：CD31+。隨訪12個月無復發。

圖2 病理切片顯示大小不等的淋巴管腔（HE×100）

討 論

淋巴管瘤是一種較常見的先天性脈管畸形，由間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管發育形成，極少發生癌變。泌尿生殖系統中淋巴管瘤可發生于腎臟、腎上腺、膀胱、輸尿管、陰囊及精索等。根據臨床和病理表現淋巴管瘤分為單純性、海綿狀和囊性3類。（1）單純性淋巴管瘤：常見于四肢、陰囊皮膚和口腔黏膜。（2）海綿狀淋巴管瘤：可見于體表，也可發生于深部組織或內部臟器，有局限性和彌漫性兩種。（3）囊性淋巴管瘤：是臨床上最多見的類型，俗稱囊狀水瘤。囊狀淋巴管瘤多由單一淋巴管組成，囊壁外層由薄層的膠原纖維組成，有時囊壁可見少許平滑肌纖維。囊壁內層為正常內皮細胞組成，囊壁內含淋巴液或漿液，其體積可以很大，使皮膚變薄或壓迫附近器官和組織，成為一個透明的囊腫；有的囊腫中央有結締組織形成的結節。其多發生于頸部，但在腋下、胸部、腹壁、腹股溝等處也可以發現，罕見于精索及陰囊。Singh等[1]報道32例兒童囊性淋巴管瘤，其中僅1例為陰囊受累。

陰囊囊性淋巴管瘤的病例多為兒童和青少年，Hurwitz等[2]報道7例，平均年齡3歲（7個月～4歲）；呂敏等[3]報道13例，平均年齡4歲8個月（1歲7個月～8歲11個月）。其中，報道的成人陰囊囊性淋巴管瘤僅10余例，分布于各個年齡段，見表1。也有兒童時期起病，成人后就診的情況，如孟曉東等[4]所報道1例26歲患者，但病史顯示其出生后就發現右側陰囊較左側大。

表1 文獻報道陰囊囊性淋巴管瘤病例

患者多于無意中或常規體檢時發現，表現為質軟的囊性腫塊，偶有墜脹或疼痛感。檢查時腫塊位于睪丸外，多無觸痛。臨床上可以用超聲、CT及MRI檢查來進行定位診斷。B超特點為網格狀囊性占位，具體表現為陰囊皮下無回聲包塊，形態不規整，壁不光滑，內可見分隔，與同側睪丸邊界清楚。透聲差時，考慮淋巴管瘤出血或伴感染，其內幾乎無實性成分。Whimster等[5]提出淋巴管瘤是淋巴管的良性過度增生，淋巴管擴張向周圍組織浸潤，所以淋巴管瘤與周圍組織在超聲圖像上未見明顯分界及包膜，表現為多房性網格狀。同時，分隔系由擴張的淋巴管壁及淋巴內皮組織組成，CDFI顯示分隔處可見低速靜脈血流信號，這與鞘膜積液或血腫不同。CT及MRI檢查可進一步明確病變的范圍，特別是累及盆腔或腹膜后的范圍。當囊液為乳糜液時，CT圖像上密度較低；囊液為漿液時，CT值約等于水，為3～35 HU；合并出血或感染時密度偏高。MRI檢查表現與CT相仿，其T2W圖像信號一般高于脂肪，對于不宜行CT者可選用。

淋巴管瘤的確診主要依賴病理檢查，主要表現為淋巴管的擴張、淋巴管組織增生和淋巴管組織結構紊亂，可向周圍組織浸潤生長。顯微鏡下囊壁呈菲薄的纖維組織，內襯單層扁平內皮細胞，外覆平滑肌纖維、血管、脂肪和淋巴樣組織。免疫組化測定以Ⅷ因子相關抗原、CD31及CD34等為主要標志物。

陰囊囊性淋巴管瘤誤診率較高，這可能與本病發病率低（與鞘膜積液發病率相比約為1:1000），通常容易被誤診為鞘膜積液、陰囊血腫、精索靜脈曲張、腹股溝疝及睪丸扭轉等。由于陰囊淋巴管瘤質軟而有波動感，未出血者一般透光試驗陽性，超聲表現為無回聲，這些特點與鞘膜積液相似，且均位于陰囊腹股溝位置，所以易誤診為鞘膜積液。不同的是鞘膜積液、斜疝來源于未閉鎖的精索鞘突，觸診張力較高；而淋巴管瘤發生于陰囊皮下組織，與精索鞘膜關系不密切，且可有浸潤性生長，張力不大，邊界欠清。B超檢查也有利于鑒別，鞘膜積液B超示圓形或橢圓形透光區的囊性占位，而淋巴管瘤B超時可見睪丸后方網格狀囊性占位。此外，精索靜脈曲張在超聲表現為無回聲管狀結構，其內可能顯示出血流信號。仔細的術前體檢，并重視輔助檢查報告，對明確術前診斷有益。李杜漸等[10]認為下列幾點可能有助于診斷：（1）生長緩慢，固定的囊性腫物；（2）B超，CT及MRI的影像學表現；（3）術前囊腫穿刺確定穿刺液為淋巴液。此外，病理檢查時應與血管瘤鑒別，大體上囊性淋巴管瘤可能與血管瘤相似，但是組織學檢查顯示囊性淋巴管瘤充滿的是蛋白質類物質而不是血管瘤中的紅細胞等。

目前報道陰囊淋巴管瘤的治療方法均為手術切除。需要注意的是手術需徹底摘除瘤體，切除浸潤皮膚，甚至電灼生發組織以防復發。不完整的切除常常引起局部復發，所以術前需明確病變累及的范圍。如Grossgold等[7]報道由于第一次切除不徹底，癥狀未緩解，二次手術切除一側睪丸。本例既往多次手術，均考慮為不完整切除所致?；颊咝g后多預后良好。根據文獻報道[15]平陽霉素瘤內注射用于治療口腔頜面部等體表淋巴管瘤，可獲得良好的效果，但在陰囊淋巴管瘤治療中尚無此類報道。

總之，陰囊囊性淋巴管瘤雖然是一種罕見的情況，但對于鑒別陰囊內睪丸外的囊性占位來說，是一個需要考慮的疾病。超聲多可提示診斷，但CT或MRI可進一步補充病變范圍等信息，確診依靠病理，治療需完整手術切除以防復發。

陰囊; 淋巴管瘤, 囊狀; 成年人

1 Singh S, Baboo ML, Pathak IC. Cystic lymphangioma in children: report of 32 cases including lesions atrrare sites.Surgery1971; 69(6): 947-951

2 Hurwitz RS, Shapiro E, Hulbert WC,et al. Scrotal cystic lymphangioma: the misdiagnosed scrotal mass.J Urol1997; 158(3 Pt 2): 1182-1185

3 呂敏, 葉菁菁, 何瑾, 等. 超聲對陰囊淋巴管瘤的診斷價值.中華超聲影像學雜志 2013; 22(6): 544-545

4 孟曉東, 邱建宏. 臨床少見的陰囊淋巴管瘤術前漏診分析.臨床誤診誤治 2011; 24(7): 55-56

5 Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum.Br J Dermatol1976; 94(5): 473-486

6 Rastogi R, Meena GL, Kumar R,et al. Cystic lymphangioma scroti: a common tumor at a rare location.Saudi J Kidney Dis Transpl2010;21(6):1132-1134

7 Grossgold E T, Kusuda L. Scrotal lymphangioma in an adult.Urology2007; 70(3): 590.e1-e2

8 馬蜀爽, 王耀東, 賀凱. 成人陰囊囊性淋巴管瘤1例. 四川醫學 2007; 28(11): 1224

9 朱進, 單玉喜, 高潔, 等. 陰囊淋巴管瘤2例報告. 中華男科學雜志 2007; 13(9): 840-841

10 李杜漸, 徐耀庭, 郭文煥, 等. 老年精索囊性淋巴管瘤1例報告并文獻復習. 中華男科學雜志 2007; 13(9): 815-817

11 宋嘉言, 張金章, 李西北, 等. 成人陰囊囊性淋巴管瘤1例. 臨床泌尿外科雜志 2004; 19(3): 187

12 閆春章. 陰囊淋巴管瘤1例. 山東醫藥 2004; 44(9): 66

13 陳慶華. 附睪囊性淋巴管瘤1例報告. 中國男科學雜志2003; 17(2): 88

14 謝弘, 徐佑璋, 撒應龍, 等. 陰囊囊性淋巴管瘤1例. 臨床泌尿外科雜志 2000; 15(4): 190

15 壽柏泉, 壽衛東, 楊震, 等. 平陽霉素治療口腔頜面部淋巴管瘤235例的臨床總結. 口腔醫學研究 2004; 20(2): 186-188

（2014-01-10收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.07.015

R 737.26