原發性附睪橫紋肌肉瘤1例報告并文獻復習

仝墨澤 劉見輝 于 干 陶漢壽 羅世華 喬九玉 胡仁保

安徽省合肥市第二人民醫院（安徽醫科大學附屬合肥醫院）泌尿外科 （合肥 230011）

·短篇報道·

原發性附睪橫紋肌肉瘤1例報告并文獻復習

仝墨澤 劉見輝 于 干 陶漢壽 羅世華 喬九玉 胡仁保

安徽省合肥市第二人民醫院（安徽醫科大學附屬合肥醫院）泌尿外科 （合肥 230011）

原發性附睪橫紋肌肉瘤是一類十分罕見的男性生殖系統腫瘤，原發性附睪橫紋肌肉瘤生長迅速，以外科手術切除為主，大部分患者預后較其他男性生殖系統腫瘤要差。現將我們收治的1例原發性附睪橫紋肌肉瘤報告如下。

臨床資料

患者，男，18歲。因發現左側附睪包塊3個月，附睪疼痛2d于2011年10月23日入院。既往無特殊病史。體檢：陰莖陰囊發育正常，兩側腹股溝無淋巴結腫大。左側睪丸可觸及，質地正常，在睪丸上方可捫及腫塊約3cm×2cm×2cm大小，質硬，觸痛明顯，有結節感，表面欠光滑，活動度差。左側精索未見異常。右側睪丸、附睪、精索無異常。其生化檢查未見異常。陰囊彩超示左側附睪不均質包塊。盆腔CT未發現腫大淋巴結。入院后行抗炎治療無效，于2011年10月25日行附睪腫塊切除術。術后送病理檢查，鏡下見細胞形態多樣，異型性明顯，排列紊亂，主要由大梭形細胞、帶狀細胞以及核偏位的球拍狀細胞組成，瘤細胞胞漿豐富，嗜酸性，核分裂易見，診斷為左附睪橫紋肌肉瘤（見圖1）。與患者及家屬溝通后，于2011年11月2日行左側睪丸高位切除術+陰囊部分切除術。出院后化療1次，隨訪至今（3年）未見轉移及其他異常。

圖1 附睪橫紋肌肉瘤（HE染色×40）

討 論

原發性附睪腫瘤較為少見，約占男性泌尿生殖系統腫瘤的2.5%，而附睪惡性腫瘤更為罕見，不足其中30%[1]。附睪惡性腫瘤臨床表現不具有特異性癥狀，但部分患者可表現為陰囊內包塊、陰囊積水、陰囊疼痛及膀胱刺激征等癥狀[2]。鄭百俊等[3]和苑章等[4]分別報告了16例、10例小兒泌尿生殖系橫紋肌肉瘤，均無一例原發于睪丸、附睪。潘柏年等[5]曾報道32年間收治的23例原發性附睪腫瘤，亦無橫紋肌肉瘤病例。橫紋肌肉瘤可分為4種亞型，即胚胎型、多形型、腺泡型、葡萄狀型[6]。兒童泌尿生殖系橫紋肌肉瘤多為胚胎型[7]，2 個發病高峰年齡段分別為2 ～6 歲、15～19歲。約7 0 %的病例在 10歲前發病，而第2 個高峰期則主要是睪丸旁橫紋肌肉瘤[8]。本例發病時18歲，屬于第二個高峰年齡段。

原發性附睪橫紋肌肉瘤缺乏特異性臨床癥狀及體征，術前確診較困難。本例患者在我院治療初期誤診為附睪炎癥。附睪腫瘤在影像學檢查上也無特征性表現，超聲能區別腫塊是實質性或是囊性，能明確腫塊的位置及與鄰近組織的關系。彩超的血流顯像可鑒別附睪腫瘤和其它非腫瘤疾病，但對良、惡性腫瘤的鑒別缺乏特異性[9]。超聲可顯示病灶的部位、形態以及與周圍組織的關系，對附睪腫物的診斷及鑒別診斷具有重要臨床意義，目前是附睪腫瘤首選的影像學檢查[10]。CT檢查如發現盆腔及腹膜后有腫大淋巴結或轉移灶，可間接提示惡性腫瘤的可能性。良性腫瘤體積較小，直徑一般小于3cm，生長較慢，病程較長，呈圓形或橢圓形，表面光滑，邊界清楚且多無癥狀[11]。惡性者發展較快，質地不均，與周圍組織關系不清，呈浸潤性生長，直徑約1～4 cm，有時可伴精索或輸精管增粗。總之，診斷原發性附睪橫紋肌肉瘤時，必須先排除其他多種附睪病變，在此基礎上， 結合組織學形態改變以及免疫組化等檢查結果，方能作出正確的診斷[12]。

附睪惡性腫瘤的診斷主要依據病理檢查，病理診斷除了普通的HE染色外，應輔以免疫組織化學分析進行詳細的病理檢查，以排除其他常見腫瘤。因其病理類型復雜，組織來源多樣，所以應盡可能明確其組織來源。組織化學染色包括角蛋白（C K）、堿性磷酸酶（A LP）、白血病共同抗原（CK）、前列腺特異抗原（PSA）、波形蛋白（VIM）和Sl 00，以相應鑒別上皮來源腫瘤、睪丸腫瘤、淋巴瘤、前列腺癌、肉瘤和黑色素瘤[13]。免疫組織化學方法對鑒別大部分惡性小細胞腫瘤具有較明顯的特異性。此外，原發性附睪橫紋肌肉瘤需與附睪結核、慢性附睪炎、附睪肉芽腫、附睪囊腫、精子肉芽腫、精液囊腫以及其他惡性腫瘤相鑒別，但還應注意附睪轉移性惡性腫瘤的可能。相關文獻報道前列腺癌、胃癌、腸癌轉移到附睪[14]，所以應對所有附睪腫瘤均應行腹腔、盆腔臟器檢查，以排除其他臟器腫瘤轉移至附睪的可能，同時也了解有無腹膜后淋巴結轉移。附睪惡性腫瘤惡性度非常高，最終都發生轉移甚至開始即有轉移，其途徑同睪丸腫瘤，可向腹膜后淋巴結、肺、肝、骨等轉移。

手術是治療本病的首選方法。對附睪腫塊應采取積極的手術探查。對良性腫瘤可行單純腫瘤切除或患側附睪切除；對術中可疑惡性者應作快速冷凍切片檢查，一旦證實為惡性，需行患側睪丸、附睪及精索根治性切除。附睪和睪丸淋巴管之間相互吻合，睪丸和附睪的集合淋巴管在經陰囊段、精索段、腹股溝段注入相應的淋巴結，所以主張必要時需行腹膜后淋巴結清掃術。原發性附睪橫紋肌肉瘤預后較差，為了防止復發和遠處轉移，術后患者需接受化療和（或）放療。本例患者術后行化療，隨訪3年未見復發轉移。

附睪; 橫紋肌肉瘤

1 Beccia DJ, Krane RJ, Olsson CA. Clinical management of nontesticular intrascrotal tumors.J Urol1976; 116(4): 476-479

2 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primay adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literarure.Urology1998; 52(5): 904-908

3 鄭百俊, 李恭才, 張憲生, 等.小兒泌尿生殖系橫紋肌肉瘤的治療. 中華小兒外科雜志 2002; 25(2): 108- 110

4 苑章, 周性明, 張忠林, 等. 泌尿生殖系橫紋肌肉瘤10例報告. 臨床泌尿外科雜志 2001; 16(6): 282-283

5 潘柏年, 宋業平, 孔祥田, 等. 原發性附睪腫瘤. 中華外科雜志 1998; 36(3): 138-140

6 Herzog CE, Stewart JM, Blakely ML. Pediatric soft tissue sarcomas.Surg Oncol Clin N Am2003; 12(2): 419-447

7 Mak CW, Chou CK, Su CC, et al. Ultrasound diagnosis of paratesticular rhabdomyosarcoma.Br J Radiol2004; 77(915): 250- 252

8 Ferrari A, Bisogno G, Casanova M,et al. Paratesticular rhabdomyosarcoma : re port from the Italian and German cooperative group.J Clin oncol2002; 20(2): 449- 455

9 Ohori M, Scardino PT, Lapin SL,et al. The mechanisms and prognostic significance of seminal vesicle involvement by prostate cancer.Am J surg Pathol1993; 17(12): 252-261

10 Masterson TA, Pettus JA, Middleton RG,et al.Isolated seminal vesicle invasion imparts better outcomes after radical retropubic prostatectomy for clinically localized prostate cancer: prognostic stratif cation of pt3b disease by nodal and margin status.Urology2005; 66(1): 152-155

11 Ravery V, Boccon-Gibod LA, Meulemans A,et al.Predictive value of pathological features for progression after radical prostatectomy.Eur Urol1994; 26 (3): 197-201

12 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primary adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literature.Urology1998; 52(5): 904-908

13 Chauhan RD, Gingrich JR, Eltorky M,et a1. The natutal progression of adenocarcinoma of the epididymiS.J Urol2001; 166(2): 608-610

14 Salomon L, Anastasiadis AG, Johnson CW,et al.Seminal vesicle involvement after radicaI pmstatectomy: predicting risk factom for progression.Urology2003; 62(2): 304-309

（2014-01-10收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.07.014

R 737.21