后縱隔巨大神經鞘瘤1例及相關文獻復習

（吉林省腫瘤醫院胸外二科，吉林 長春 130012）

后縱隔巨大神經鞘瘤1例及相關文獻復習

王哲盧衛平王啟文張曉凱

（吉林省腫瘤醫院胸外二科，吉林 長春 130012）

目的 報道1例以胸悶、氣短為主要癥狀的右側后縱隔巨大神經鞘瘤，并回顧相關文獻，提高對縱隔神經源性腫瘤的認識。方法 對 2013 年 10 月 21 日我科收治的 1 例右后縱隔巨大神經鞘瘤患者的臨床資料進行分析，對神經源性腫瘤的臨床特點、診斷及治療進展方面相關文獻進行復習。結果 患者術前在彩超引導下行病變穿刺活檢術，病理結果證實為神經鞘瘤，并在全麻下行外科手術切除。結論 縱隔神經源性腫瘤發病率低，臨床表現多不典型， 多在腫瘤生長巨大后才被發現，易漏診，并增加手術風險及難度。術前經皮穿刺組織活檢可明確診斷并指導治療，近年來胸腔鏡技術的廣泛應用為其提供了新的治療手段。

縱隔；神經鞘瘤；神經源性腫瘤；診斷；治療

神經源性腫瘤是常見的縱隔原發性腫瘤，其中75%～95%發生于后縱隔，絕大多數為良性，病理學上以神經鞘瘤最為常見。其發病率低，文獻多為個案報道。現對我科收治的1例右后縱隔巨大神經鞘瘤患者臨床資料進行分析并復習相關文獻，提高對縱隔神經源性腫瘤的臨床特點、診斷及治療進展的認識。

1 臨床資料

患者女性，41歲，因“胸悶、氣短半年，加重1月”入院。查體：全身淺表淋巴結未觸及腫大，雙側胸廓對稱無畸形，右下肺野叩診呈實音，聽診右下肺野呼吸音弱，余肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心界不大，心率74次/分，律齊，各瓣膜區未聞及雜音。胸部CT示右側后縱隔脊柱旁見巨大軟組織腫塊影，邊緣光整，大小約13 cm ×10 cm×9 cm，腫瘤基底部與脊柱相連，椎間孔未見擴張，右肺下靜脈受壓向前移位，右肺下葉部分實變，增強后腫物呈均勻中度強化（圖1）。患者術前在彩超引導下行經皮病變穿刺活檢術，病理結果回報為神經鞘瘤。患者于2013年10月28日在全麻下行手術治療，手術取右胸后外側切口，術中見右側胸腔巨大腫物，包膜完整，與右肺下葉輕度粘連，右肺中葉及下葉受壓致局限性不張，腫物基底部位于右后胸壁脊柱旁，范圍4 cm×3 cm（圖2）。術后病理回報：（右縱隔腫物）神經鞘瘤（圖3）。患者恢復良好，于2013年11月14日出院（圖4）。

2 討 論

神經源性腫瘤為最常見的后縱隔原發性腫瘤，絕大多數起源于后縱隔脊柱旁溝，少數腫瘤可部分發生于椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴形生長。神經源性腫瘤的分類較為復雜，可來源于外周神經的神經鞘細胞及自主神經系統脊神經節的節細胞[1]，對于少數起源于前、中縱隔的腫瘤，臨床上應與胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫、胸膜間皮瘤、胸骨后甲狀腺腫相鑒別。縱隔神經源性腫瘤生長緩慢，臨床上常缺乏特異性表現，相當一部分患者于體檢時偶然發現。常見的臨床癥狀包括胸背部疼痛，咳嗽、胸悶及氣促，上腔靜脈綜合征，霍納綜合征等，當腫瘤發生于椎間孔神經根時，可伴有脊髓壓迫癥狀。

術前影像學檢查是診斷縱隔神經源性腫瘤的主要方法，可提供腫瘤的準確定位及其與毗鄰結構的關系，并可初步判斷腫瘤的性質[2]。特別是對于啞鈴型腫瘤，胸部MRI可以清楚顯示腫瘤的位置形態、與周圍組織結構的關系、椎間孔擴大及骨質受壓侵蝕情況，術前根據MRI提供信息制定手術方案，可有效避免手術意外的發生。對于靠近胸壁，體積巨大的腫瘤，術前可通過經皮穿刺活檢獲取病理學診斷依據，并根據病理結果選擇最佳治療手段[3]。

近年來，胸腔鏡微創技術的成熟也是早期外科治療的重要原因[4]。手術切口選擇應根據術前腫瘤大小、部位及是否侵入椎管等情況進行綜合選擇。后外側切口暴露好，適用于后縱隔和較大的前、中縱隔神經源性腫瘤的切除。對于體積較小的腫瘤，可選擇前外側或腋下小切口。胸腔鏡手術一般采用3個trocar切口，術中根據腫瘤部位調整套管位置，并兼顧延長切口中轉開胸的可能。對體積較大的腫瘤，開胸術中盡可能采取分塊切除的辦法，以降低手術風險，同時術前應充足備血，對于鄰近心臟或大血管的腫瘤，應盡量在包膜內操作，以防止其損傷。若術中證實腫瘤已侵及大血管，不可勉強全切除，以免造成大出血，可殘留少量瘤組織于血管壁，并用電刀對殘留腫瘤組織進行熱灼處理，仍可取得較好效果。本患者因腫瘤體積巨大，術中采取分塊切除原則，目的在于逐漸減小腫瘤體積，增加手術空間，以利于腫瘤基底部顯露，避免術中出血及神經損傷。胸腔-椎管啞鈴型腫瘤是縱隔神經源性腫瘤的一種特殊類型，約占縱隔神經源性腫瘤的10%，腫瘤大多起源于脊神經，上縱隔較下縱隔常見。手術可由胸外科醫師與神經外科醫師協作完成，術中先打開椎板，以增加手術操作空間，先游離、切除椎管內腫瘤，然后再切除胸內腫瘤，這樣可以最大限度地減少椎管內血腫的發生，避免椎管內出血壓迫脊髓或直接損傷脊髓，造成嚴重后果。術中應嚴徹底止血并嚴密縫合硬脊膜，必要時可用肌瓣填塞、人工硬膜覆蓋加強，以防出現硬膜外血腫或腦脊液漏[5]。

圖1 術前CT示右側后縱隔脊柱旁見巨大軟組織密度影

圖2 術中右側胸腔13 cm×10 cm×9 cm實性腫物，包膜完整，淡黃色，基底部位于右后胸壁脊柱旁

圖3 術后病理（HE×200）

圖4 術后胸片

近年來，胸腔鏡技術的廣泛應用，其微創治療的便捷、高效及安全主要得益于腫瘤所在的脊柱旁溝空間大，距離重要器官較遠，術中不易產生副損傷，此外，腫瘤質地通常堅韌不易破碎，便于鈍性分離，即使術中切斷神經主干，對機體也不會產生明顯影響[6]。手術以鈍性分離為主，遇有滋養血管或纖維索條則以電刀或超聲刀切斷。在切除接近胸頂部的腫瘤時，盡量不使用單極電刀，以防誤傷星狀神經節。對于腫瘤直徑＜6 cm，無明顯外侵者一般均可經胸腔鏡切除，對于直徑＞6 cm的腫瘤，則依據腫瘤的囊實性而定。較大囊性腫瘤，可先放出部分囊液減壓，使腫瘤縮小，便于鏡下操作。較大實體性腫瘤，可輔以小切口行腫物切除或取出。胸腔鏡手術禁忌證包括：術前病理確診外侵明顯的惡性腫瘤；與周圍血管或重要臟器嚴重粘連的實質性腫塊；巨大實質性腫瘤。啞鈴形神經源性腫瘤目前主要手術方式為創傷較大的后外側開胸切口聯合后正中切口，是否適合胸腔鏡手術目前尚存爭議，部分學者認為其是手術禁忌。但隨著胸腔鏡微創技術的進一步成熟，采用后正中切口聯合胸腔鏡輔助手術，先行后正中切口切除椎板及腫瘤椎管內部分，而后在胸腔鏡切除胸腔內椎旁腫瘤，有望成為治療縱隔啞鈴型神經源性腫瘤的理想術式。

[1] Ayub S,Shakoor MT,Hasan S,et al.Mediastinal mass diagnosed as a benign schwannoma[J].Singapore Med J,2011,52(9):167-169.

[2] 張志庸,周易東,崔玉尚,等.縱隔神經源性腫瘤的診斷和治療[J].中華外科雜志, 2002,40(9):676-678.

[3] 李輝,劉曙光,田義,等.縱隔神經鞘瘤31例臨床分析[J].實用癌癥雜志,2009,24(2):191-193.

[4] 曹作平.縱隔神經源性腫瘤的影像學診斷[J].醫學臨床研究,2004, 21(5):478-480.

[5] 楊增,劉志東,楊俊,等.啞鈴型縱隔神經源性腫瘤的臨床診治分析[J].中國腫瘤臨床與康復,2011,18(3):265-268.

[6] 臧璞,張景熙,韓一平,等.縱隔巨大神經纖維鞘瘤病例報道并文獻復習[J].中國呼吸與危重監護雜志,2010,9(1):73-75.

R734.5

：B

：1671-8194（2014）30-0282-02