原發(fā)性支氣管淀粉樣變1例

沈倫乾，榮學東，張先欣，段亞倩，馬增霞，沈洋

(山東省胸科醫(yī)院，濟南250013)

患者男，47歲。因“反復咳嗽、咳痰2月余”入院。患者2個月前因受涼感冒后出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀，咳白黏痰，伴發(fā)熱，體溫最高38.5℃，發(fā)熱無明顯規(guī)律，無胸悶、乏力、盜汗、呼吸困難等癥狀，自認為“感冒”，自服抗感冒及退熱藥物治療后體溫降至正常，但咳嗽、咳痰不見好轉，外院應用左旋氧氟沙星及頭孢類消炎藥治療10余天，仍有咳嗽，咳痰。無吸煙嗜好，否認慢性支氣管炎、支氣管擴張、哮喘、結核、腫瘤等病史。入院查體:生命體征正常。雙側腋窩觸及數(shù)枚米粒至黃豆大小淋巴結，活動度好，無觸壓痛。心、肺、腹部查體未見明顯異常。實驗室檢查:血常規(guī):WBC 12.4×109/L，血沉 88 mm/h。血結核抗體陽性。血管緊張素轉換酶及抗中性粒細胞胞漿抗體均正常。補體 C3為1.71 g/L，C4為0.37 g/L。結核菌素試驗陰性。痰細胞學未查見癌細胞。胸部CT:雙肺紋理增粗、紊亂，左肺上葉前段、舌段、下葉外側基底段見斑片狀、結節(jié)狀高密度灶，邊界欠清，密度不均，右肺上葉前段見結節(jié)灶，邊界清，密度均勻，段以上支氣管通暢，各段支氣管管壁增厚，部分管腔變窄，雙側胸膜局限性增厚。入院擬診為肺部感染、支氣管狹窄原因待查。為明確支氣管狹窄情況及原因，入院后行電子氣管鏡示:雙肺多支段黏膜充血、肥厚，相應管腔變窄，并可見少量黏性分泌物。毛刷刷檢未查見抗酸桿菌，未培養(yǎng)到細菌，未查見癌細胞。氣管鏡活檢病理:多點黏膜組織呈慢性炎癥，剛果紅染色于黏膜下間質內見染色陽性物，符合淀粉樣變性。

討論:淀粉樣變性是纖維蛋白淀粉樣物質在一個或多個組織沉積而表現(xiàn)各異的臨床綜合征，可發(fā)生于全身多個臟器，如病變侵及呼吸系統(tǒng)，則稱為支氣管肺淀粉樣變。支氣管肺淀粉樣變可為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于呼吸道慢性疾病，如結核、梅毒及惡性腫瘤等［1，2］。原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變病因未明，很少見［3］。根據(jù)病變部位分為氣管支氣管型、肺結節(jié)型、浸潤性肺間質型、淋巴結病型4種類型［4］。這4種形式可同時存在，也可單獨發(fā)生，臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，較多表現(xiàn)為呼吸困難或喘鳴、咳嗽、咯血和聲音嘶啞，可因氣道狹窄分泌物滯留而繼發(fā)感染，亦可因支氣管阻塞造成肺葉或肺段不張。CT掃描對診斷氣管—支氣管淀粉樣變性有重要作用，主要表現(xiàn)為氣管支氣管壁不同程度增厚，氣管支氣管內壁單發(fā)或多發(fā)結節(jié)或腫塊形成，相應支氣管狹窄或阻塞，淀粉樣變性可發(fā)生鈣化和骨化，淀粉樣變性的管壁及腫物一般呈輕度強化或無強化，縱隔及肺門可見輕度增大的淋巴結，鈣化多見。支氣管鏡檢查是本病最佳的檢查手段，不僅能直接觀察到氣管—支氣管的結節(jié)、管腔狹窄、阻塞部位、范圍、程度，還可以直接進行病理活檢。鏡下可見支氣管壁多處或單灶隆起或普遍狹窄，隆起呈光滑無蒂結節(jié)、大小不等，有時支氣管完全阻塞。病理組織學檢查是診斷本病的金標準，活檢嗜伊紅染色見到均勻性無其他結構的淀粉樣物，剛果紅染色呈粉紅色或玫瑰紅，偏光鏡下為黃綠二色性的雙折光體，是病理診斷的依據(jù)［5］。本病起病較隱襲，變化多樣，易因并發(fā)感染或氣道阻塞而誤診為其他疾病，確診有賴于支氣管黏膜活檢。本例以咳嗽、咳痰為主要癥狀，曾伴發(fā)熱，院外給予消炎治療后體溫降至正常，但咳嗽、咳痰癥狀無明顯好轉，行胸CT示多個段支氣管管壁增厚，部分管腔變窄。經支氣管鏡檢查及組織病理學檢查而確診為支氣管肺淀粉樣變，根據(jù)分型診斷氣管支氣管型。因此，臨床上頑固性咳嗽、咳痰患者對于抗生素治療效果不佳，無法用其他心、肺疾病解釋時，應考慮此病的可能。

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［3］陳灝珠，林果為.實用內科學［M］.13版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009:1817.

［4］王平，梁志欣，方向群，等.原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變4例并文獻復習［J］.山西醫(yī)藥雜志，2008，37(4):313-315.

［5］Zatloukal P，Bezdícek P，Schimonová M，et al.Waldenstrm's macroglobulinemia with pulmonary amyloidosis［J］.Respiration，1998，65(5):414-416.