室隔完整型大動脈轉位術后頑固低氧血癥1例

郭 銳，王 輝，李 磊

（山東大學齊魯兒童醫院，濟南 250022）

患兒男，8 d，因發現口唇、甲床發紫8 d入院。孕38周，足月順產。入院體檢:T 36.8℃，HR 150次/min，R 40次/min，體質量3 200 g，四肢血氧飽和度65% ～68%。精神反應可，口唇、甲床紫紺，雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕羅音，心音有力，律齊，心前區未聞及明顯雜音。入院心臟彩超示:心臟位于左側胸腔，心房正位，心室右袢，房室連接一致;主動脈連接右心室，肺動脈連接左心室，兩大動脈為前后位關系，主動脈在前、肺動脈在后;冠狀動脈起源未見異常;主肺動脈、左右肺動脈發育可;主肺動脈間可探及3 mm動脈導管，房間隔卵圓窩處探及3 mm分流，室間隔完整。入院后給予前列地爾靜脈泵入，患兒血氧飽和度未見明顯改善，于入院第2天在全麻體外循環下行大動脈調轉+動脈導管結扎術。術中見動脈導管直徑3 mm切斷縫合，卵圓孔直徑3 mm直接縫閉。患兒停機順利，因心臟較大，采取延遲關胸，術后第3天行關胸術。患兒術后HR、血壓穩定，乳酸值漸降至正常，但氧分壓偏低波動在50～55 mmHg，改變吸氧濃度未見明顯改變。復查胸片為肺少血型表現，復查心臟彩超肺動脈主干發育正常。于術后第6天撤離呼吸機，術后第8天患兒生命體征穩定，轉出ICU，轉出ICU前復查血氣分析示氧分壓50 mmHg。

討論:完全性大動脈轉位為一種嚴重的紫紺型先天性心臟畸形，其發病率占先天性心臟病的9.9%［1］。室間隔完整型完全性大動脈轉位一般在生后2周行手術治療［2，3］。新生兒術后早期會出現低氧血癥情況，但在12～36 h內得以改善。本例患兒術后持續低氧血癥，氧分壓波動在50～55 mm-Hg，但生命體征穩定，乳酸、生化均正常，故于術后第6天撤離呼吸機，撤機后患兒生命體征穩定，氧分壓50 mmHg，未見明顯下降。目前關于室間隔完整型完全性大動脈轉位術后頑固性低氧血癥患兒未見報道，特此報道。

術后低氧血癥常見于術前重癥肺炎、體外循環時間長、術后大量輸血、低心排綜合征、肺泡發育畸形或肺血管發育畸形等。術前重癥肺炎、體外循環時間長、術后大量輸血造成的低氧血癥，胸片常為肺多血型表現，嚴重時“白肺”，該患兒胸片為肺少血型表現，故不支持;低心排綜合征導致的低氧血癥常伴有循環系統異常表現，如動脈收縮壓下降、脈壓差變小、肢端發涼、尿量＜1 mL/（kg·h）連續2 h，中心溫度和皮膚溫度差＞3℃，乳酸進行性增高［4，5］。該患兒體溫術后當日偏高，為38.5℃，其后在37.5℃左右，且中心溫度和皮膚溫度基本一致，四肢暖，尿量2 mL/（kg·h），乳酸值正常，故可排除低心排綜合征造成低氧血癥的可能。患兒胸片示肺少血型表現，雖主肺動脈、左右肺動脈發育正常，但不能排除肺血管床或肺泡發育異常的可能，需行心導管檢查證實。

低氧血癥可導致患兒各器官供氧不足，進而導致各器官功能障礙。但該患兒生命體征穩定，乳酸、生化均正常，考慮可能與兩個因素有關:①新生兒對缺氧耐受性強;②患兒術前氧分壓較低，已耐受缺氧狀態。但持續低氧血癥仍是一個不利因素，故需長期隨訪觀察。

［1］劉錦紛.小兒心臟外科學［M］.北京:北京大學醫學出版社，2005:399.

［2］徐志偉，劉錦紛，張海波，等.大動脈轉換術113例的手術結果分析［J］.中華外科雜志，2007，45（12）:801-804.

［3］Kang N，de Leval MR，Elloitt M，et al.Extending the boundaries of the primary arterial switch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum［J］.Circulation，2004，110（11）:123-127.

［4］劉迎龍，莫緒明.小兒心臟外科監護學［M］.北京:科學出版社，2009:257-258.

［5］Cuadrado AR.Management of postoperative low cardiac cutput syndrome［J］.Crit Care Nurs Q，2002，25（3）:63-71.