天津市濱海新區漢沽醫院(300480)么喜存
胃腸間質瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)被認為是一種獨立起源于胃腸道原始間葉組織的非典型分化的腫瘤,占消化道間葉腫瘤的大部分。Mazur 等于1983年首次提出了胃腸道間質腫瘤這個概念,GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal間質細胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)細胞相似,均有c-kit基因、CD117(酪氨激酶受體)、CD34(骨髓干細胞抗原)表達陽性。胃腸間質瘤區別于平滑肌源性腫瘤及神經源性腫瘤,是消化道最常見的間葉組織源性腫瘤。原來該病變術前診斷較為困難,以病理診斷為主。本文回顧性分析經手術后病理證實的GIST 的CT及MRI影像表現,旨在探討兩者表征相結合,提高對該腫瘤的診斷正確率。
1.1 一般資料 選擇天津市濱海新區漢沽醫院2010年7月~2013年12月經手術治療且術后病理證實的GIST患者9例,其中男5例,女4例,年齡41~74歲,中位年齡54歲。
1.2 臨床癥狀 首發癥狀表現多無特異性。其中,4例表現為腹痛或腹脹,2例患者發現腹部包塊,1例患者出現消化道出血,無明顯體征者2例。
1.3 檢查方法 采用Philips Brilliance 64排CT及Philips Achieva 1.5T核磁共振掃描儀,腹部體表線圈。檢查前患者禁食、水12小時。掃描前訓練呼吸節律及屏氣,并服溫水500毫升。MR掃描采用呼吸門控,常規掃描T1、T2、T2_Spair、DWI序列;增強掃描采用容積e-Thrive序列,對比劑用釓噴酸葡胺(0.1 mmol·kg-1)。
1.4 圖像分析 由2位副主任醫師分別對病變的部位、大小、形狀、邊界、生長方式、信號特點、強化及與周圍組織關系、有無其他臟器轉移等情況進行分析。
手術證實腫瘤發生于胃6例,小腸3例,CT及MRI定位準確率均較高,僅1例后經病理證實為源自小腸的惡性間質瘤由于彌漫的周圍浸潤無法明確其來源。9例GIST中,良性7例,腫瘤直徑<5cm,邊界清晰,信號均勻,切面呈灰白色、均勻一致,質硬; 惡性2例,腫塊最大徑分別為6.9cm和14cm,腫瘤邊緣有分葉,可見出血、壞死、囊變及黏液變。MRI平掃顯示T1加權成像上大多數呈現均勻等信號,T2加權成像呈混雜高信號。增強掃描實質部分均勻、顯著、持續強化者占7例,2例發生壞死、出血,1例發生肝臟轉移。DWI像顯示病變呈高信號者7例,信號大多較均勻。本組僅1例于增強各期均未見明確強化。
GIST在胃腸道腫瘤中僅占一少部分,過去常常將其誤診為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤[1]。1983年Mazur等[2]將一類特殊的胃腸道間葉源性腫瘤命名為胃腸間質瘤。隨著研究不斷深入,發現胃腸間質瘤起源于胃腸道的間質干細胞Cajar 細胞[3][4],屬于髓細胞樣干細胞并且含有c-kit原癌基因(CD117和CD34呈陽性)。
GIST好發于中老年人,50~70歲為發病高峰年齡,無明顯性別差異[5],但Sandrasegaran等[6]研究表明,男性發病約占45.7%(16/35),女性約占54.3%(19/35)。研究表明,GIST最常發生于胃或腸道肌層,但也可以延伸到腹膜外的任何部位,同時常伴有出血、壞死或者不均勻強化等特點[7],偶發生于腹膜后等位置,Casella等[8]的研究發現,能統計到的腹膜后GIST病例只有58例。
胃腸間質瘤的CT表現有其特征性,體積小的病變大多邊界清晰,密度均勻,中度均勻強化,腫塊多呈類圓形,向腔內或腔外生長;體積較大的病變形態多不規則,易見壞死、囊變,呈不均勻強化,對周圍結構產生擠壓[9][10],動態增強掃描發現血供豐富時,更具有特異性惡性病變特點。
MRI應用早期,由于受運動偽影的影響,極大地限制了其在胃腸道檢查中的應用。隨著MRI場強的提高,以及并行采集成像技術、分次屏氣及多信號平均技術的出現,提高了空間分辨率及時間分辨率;不僅如此,MRI可以多序列、多平面成像,從多方位反映腫瘤與周圍組織的關系,因此與CT比較能更好地反映腫瘤內部組織成分的變化[11],是對CT非常好的補充。MRI檢查的DWI序列作為唯一無創性反映體內活體組織擴散的檢查方法,使MRI在腹部的應用和研究越來越多,DWI像病變呈現高信號從一定程度上提示間質瘤病變的可能,但GIST在DWI像的信號高低與細胞密度之間存在的確切關聯,還有待進一步研究及總結。
GIST需要與消化道的其他間葉組織來源的腫瘤相鑒別,如平滑肌源性腫瘤、神經源性腫瘤等;另外消化道上皮來源的惡性腫瘤、胃腸道淋巴瘤等也需要與之鑒別。目前手術治療仍是GIST取得臨床治愈的最佳方案,但是越來越多的研究表明,GIST的治療需要多學科之間相互合作[12];近些年,小分子選擇性蛋白酪氨酸激酶抑制劑在臨床得到應用,拓寬了GIST的治療手段[13],其應用于臨床的必要性和有效性得到大量報道。
綜上所述,胃腸道間質瘤占胃腸道惡性腫瘤的1%~3%,估計年發病率為10%~20%,多發于中老年患者,40歲以下患者少見,男女發病率無明顯差異。GIST大部分發生于胃(50%~70%)和小腸(2 0%~3 0%),結直腸約占10%~20%,食道占0~6%,腸系膜、網膜及腹腔后罕見。GIST病人20%~30%是惡性的,第一次就診時11%~47%已有轉移,轉移主要在肝和腹腔。CT與MRI能對病變的大小、密度、形態、與周圍組織的關系、甚至良惡性、有無轉移及復發都能提供較準確的信息,二者征象互補,能對GIST做出較明確的定位、定性診斷。由于本組病例數量有限,需要在以后的臨床中積累數據,只有認識影像學征象,做到早發現、早診斷、早治療,才能從根本上提高GIST的臨床診療效果。