清華大學醫院(100084)要文娟
清華大學第二附屬醫院玉泉醫院(100039)王曦
髖關節發育不良、髖關節半脫位、脫位是腦癱患兒較常見的并發癥,可嚴重影響患兒的步行能力,了解髖關節異常的嚴重程度對制定康復治療策略、促進腦癱患兒的康復具有重要意義。現將2010~2012年本院診治的200例腦癱患兒的骨盆正位片(雙髖正位)資料總結如下。
1.1 一般資料 因行走姿勢、步態異常收治入院,拍攝骨盆平片的腦癱患兒為研究對象,按拍片的時間順序抽取200份骨盆拍片,共計200例患兒(男136例,女64例),年齡6個月~14歲,平均年齡56.6個月。
1.2 腦癱的分型 根據2002年2月第1版全國七年制《神經病學》規劃教材依據運動障礙的性質和體征,臨床分為5種類型:①痙攣型腦性癱瘓;②肌張力不全型腦性癱瘓;③手足徐動型腦性癱瘓;④共濟失調型腦性癱瘓;⑤混合型。本組病例痙攣型腦性癱瘓患兒153例,其他類型47例。
1.3 腦癱嚴重程度分級標準[1]①輕度:生活完全自理;②中度:生活部分自理;③生活完全不能自理。本組病例重度的57例,輕、中度143例。
1.4 拍攝骨盆平片方法 投照骨盆時,最佳體位是平臥,雙下肢內旋中立位,髕骨垂直向上,骨盆無傾斜和旋轉;假如存在單側或雙側髖畸形難以放正時,需要確保兩側對稱,如果髖屈曲或脊柱前凸時,可以使用軟墊墊于屈曲的雙大腿之下,以確保骨盆相對正常。
1.5 髖關節半脫位、脫位分級及發育不良標準 髖關節偏移百分比測定:從髖臼外緣做1條縱線,然后再做2條平行于該線的縱線,一條沿股骨頭骨骺的外緣,另一條沿其內側緣,用未被髖臼覆蓋的股骨頭的寬度除以股骨頭的總寬度,所得結果再乘以100,該值就是偏移百分數。分級標準:偏移百分數5~25%為輕度半脫位,26~50%為中度半脫位,51~100%為嚴重半脫位,>100%為全脫位。髖關節發育不良:表現為髖臼變淺,髖臼角加大,股骨頭骨骺晚于健側,外形較小而不規則,或伴有輕微外上方移位,沈通氏線不連續等。
200例腦癱兒骨盆正位片中, 雙髖關節X線表現正常的120例(60%);X線表現髖關節發育不良的46例(23%);左髖關節半脫位7例(3.5%),右髖關節半脫位9例(4.5%),雙髖關節半脫位15例(7.5%),脫位3例(1.5%)。痙攣型腦癱兒153例(76.5%),髖關節半脫位31例(20.26%)、脫位3例(1.96%)。重度腦癱兒57例(28.5%),髖關節半脫位20例(35.08%)、脫位3例(5.26%)。
腦癱患兒髖關節異常X線觀察指標很多,比較直觀的不外乎髖臼發育,股骨頭骺發育(或股骨頭骺形態),股骨頭骺與髖臼對應關系(或股骨頭骺相對于髖臼移位)。已有研究結果[2]表明,腦癱組與正常兒童組股骨頭偏移百分比與頸干角有顯著性差異,而髖臼指數和CE角(centeredge angle)無差異,提示股骨頭偏移百分比與頸干角可作為早期發現髖關節發育問題的客觀指標。股骨頭偏移百分比易于測量,極少受股骨干旋轉的影響且在不同觀察者間有很好的可重復性、一致性。本文采用股骨頭偏移百分比作為判斷髖關節半脫位的標準。
痙攣型腦癱患兒的姿勢異常及肌肉韌帶的變化,是引起髖關節不穩定的重要因素。痙攣型腦癱兒童占腦癱的60~70%[3]。本組21例髖關節半脫位腦癱患兒均屬于痙攣型和混合型,無共濟失調型和手足徐動型患兒,其中痙攣型16例、混合型(痙攣+徐動)5例,共同特點是肌張力高、內收肌緊張。痙攣型腦癱患兒由于長期內收肌肌張力增高,髖外展肌肌力和肌張力低下,引起髖關節內收,股骨頭牽引向外。另一方面,腦癱患兒開始步行的時間較晚,步行能力較差,固定髖臼的韌帶和肌肉得不到鍛煉,對股骨頭的固定作用不足,從而引起髖關節半脫位。本組21例髖關節半脫位腦癱患兒中,中、重度占71.4%,其中5例重度髖關節半脫位患兒中4例(80%)為重度腦癱患兒,且大多發生雙側半脫位。李燕春等報道腦癱患兒病情越嚴重,髖關節半脫位發生率越高[4]。這與本組患兒的情況相一致。
此外,本組患兒資料顯示,隨著年齡增長,髖關節半脫位也越嚴重,如2~3歲時患兒多為輕度半脫位,4歲以上患兒多為中、重度半脫位。其原因可能與中、重度腦癱患兒運動障礙明顯,站立行走時間晚,甚至不能站立行走,與雙下肢長期處于內收、內旋位有關。隨著年齡的增長,髖臼發育落后于股骨頭,股骨頭逐漸脫離髖臼形成半脫位。
髖關節發育不良、髖關節半脫位被認為是髖關節脫位前期表現,正常情況下股骨頭骺與髖臼的發育需要有正常的機械應力來維持,中、重度腦癱患兒運動發育遲緩,缺少自身的重力和運動的機械刺激,是腦癱患兒髖關節發育不良的重要因素。加之多數患兒有內收肌痙攣或攣縮因素存在,股骨頭骺受力不均,骺外側受力較強,發育良好;骺內側受力較弱,發育較差;同時股骨粗隆骨骺也受力不均衡。本組部分腦癱患兒特別是不能站立和行走的患兒表現出髖臼發育不良,頸干角大,股骨頭骺形態異常。綜合的因素使患兒髖關節不能及早負重,也不能保持身體的重力線與股骨持重線之間有正常的力矩,就有可能使髖關節從早期的發育不良發展為半脫位以致脫位。
髖關節半脫位可以導致步行時髖關節不穩定,引起步態異常。對髖關節半脫位的治療目前主要是通過降低肌張力、刺激固定髖關節的肌肉韌帶的發育、增加髖關節的穩定性等手段糾正髖關節半脫位。對一些康復訓練不能糾正的患兒,可以選擇矯形器,甚至手術等手段。總之,髖關節發育不良、髖關節半脫位、脫位是腦癱患兒較常見的并發癥,可嚴重影響患兒的步行能力,了解髖關節異常的嚴重程度對制定康復治療策略、促進腦癱患兒的康復具有重要意義。X線檢查分級可為選擇治療方法提供參考。