超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形的臨床價值

陸敏莉

[摘 要] 目的 探討超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形的

價值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.5～4.0

M Hz?發現主動脈瓣為四葉式后重點大動脈短軸及主動脈長軸切面觀察主動脈瓣四葉分布形

態?回聲?啟閉及血流動力學情況?

結果 9例中四葉式主動脈瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

動脈瓣狹窄，9例均有主動脈瓣關閉不全，合并其他先天性心臟病4例?

結論 超聲心動圖對先天性四葉式主動脈瓣畸形診斷具有重要的價值，可

提供瓣膜的詳細情況，明確診斷及選擇相應的治療方案?

[關鍵詞] 四葉式主動脈瓣；先天性；超聲心動圖

中圖分類號：R541.1；R540.4+5

文獻標識碼：A 文章編號：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主動脈四葉瓣畸形在主動脈瓣先天發育畸形中屬罕見?我院1998年5月至2012年3月經彩色多

普勒超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形9例，報告如下?

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組9例先天性四葉式主動脈瓣畸形中男2例，女7例?年齡13～57（35.15

+2.89）歲?臨床診斷：風濕性心臟病3例?先天性心臟病房間隔缺損2例，室間隔缺損2例，

動脈導管未閉2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.7～3.

5MHz?患者平臥位或左側臥位，常規胸骨旁左室長軸?大動脈短軸及心尖四心腔?五心腔

切面掃查，重點觀察腔室大小?主動脈瓣數目?大小?回聲強弱?啟閉形狀?彩色多普勒超

聲觀察主動脈瓣口血流信號，并對瓣口及反流進行定量分析?

2 結果

本組9例患者中有6例經手術證實為先天性主動脈四葉瓣畸形行主動脈瓣置換術?術前超聲心

動圖表現如下：①胸骨旁左心室長軸觀均顯示所有患者左心室內徑不同程度增大，最大者前

后徑達71mm，部分患者左房也增大?②大血管短軸觀顯示主動脈瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回聲增強，瓣交界處不粘連，開放無明顯受限；瓣葉開放時見四葉，四葉等大時呈正方形

或等邊菱形，四葉大小不等時呈不規則四邊字形；關閉時呈十字形或X形，結合點見縫隙（

圖1）?③彩色多普勒血流圖：主動脈瓣舒張期以紅色為主的五彩反流束，位于室間隔左室

面或沿二尖瓣前葉下行達左室，后者可致二尖瓣前葉舒張期震顫，反流程度輕度-重度不等

，連續多普勒估測主動脈跨瓣壓差多數在15mmHg以內（圖2）?9例中四葉式主動脈瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣較小，右下及左下瓣較大（圖1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回聲增強，隨年齡增加瓣膜的結構改變越明顯?9例中有8例瓣口開放尚

可，1例主動脈瓣輕中度狹窄（患者57歲）?全部病例均有主動脈瓣關閉不全?其中合并其他先

天性心臟病4例（室間隔缺損膜周型2例，動脈導管未閉2例）?

3 討論

主動脈瓣畸形系胚胎期發育障礙所致?在卵子受精后30～32天，在動脈干的遠端管腔前后

內壁發出兩條縱行的嵴，以后互相融合成間隔，將動脈干分隔為升主動脈（右）及主肺動脈

（左），與此同時近端動脈干前后壁也發生嵴，左右壁內膜隆起與嵴共同形成兩組半月瓣?

在此過程中由于動脈干的內膜隆起發育不良，可造成瓣葉發生異常，出現瓣葉狹窄，三葉

式不等大，一葉式，二葉式，四葉式主動脈瓣?其中二葉瓣畸形最常見，單葉瓣畸形少見，

四葉瓣畸形罕見?二維超聲心動圖特征性表現為：于大血管短軸切面收縮期示主動脈瓣開放

時呈“四”邊形，舒張期關閉時呈“十”或“X”形，能明確診斷?賀江勇等[1]報道

四葉

瓣畸形分為3種類型，一型為3個正常大小的瓣葉和1個小瓣葉；二型為2個正常大小的瓣葉和2

個小瓣葉；三型為4個大小相等的瓣葉?其中三型超聲易于顯示，其他類型因超聲表現不典型

需同單葉

?二葉瓣畸形相鑒別?先天性主動脈四葉瓣畸形通常不伴瓣口狹窄，但半數以上患者會出現

具有血流動力學意義的主動脈瓣反流，考慮與畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附著點之間或瓣膜

之間存在著裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有關[2]?隨年齡增長瓣

緣可以逐漸增厚并卷曲導致反流增加?本組5例患者年齡相對偏大，故均出現主動脈瓣反流

?在診斷主動脈四葉瓣畸形時要注意其他合并畸形的存在，本組有1例經手術證實，伴有右

冠狀動脈缺如，左冠狀動脈增粗，超聲心動圖檢查時遺漏?

臨床診斷本病極為困難，易誤診為風濕性心臟病?如合并有其它的先天性心臟病時主動脈瓣

雜音易被掩蓋而漏診?年齡較大者，易誤診為退行性瓣膜病變?超聲心動圖可以清楚地

顯示主動脈瓣瓣膜數目?啟閉情況及血流動力學情況，還可以對瓣口血流進行定量分析?

總之，經胸超聲心動圖可對主動脈四葉瓣畸形做出正確或提示診斷，且無創?簡便，可給臨床

醫生提供瓣膜的詳細情況，對明確診斷及選擇相應的治療方案，有重要的價值，為

臨床診療提供可靠依據，可作為首選檢查?經食管超聲心動圖及實時三維超聲心動圖檢查作

為補充檢查，則檢出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗參考文獻

[1]賀江勇，彭勇.主動脈瓣四葉瓣畸形的聲像圖表現[J].華北國防醫藥，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先紅，劉詩診，等.實時三維超聲心動圖診斷四葉式主動脈瓣畸形與手術結

果對照[J].中國超聲醫學雜志，2007，23（10）：789-791.

[3]任衛東，陳昕，揚軍，等.經胸及經多平面食管超聲診斷先天性主動脈四葉瓣畸形[J

].中國超聲醫學雜志，2000，16（12）：897-899.endprint

[摘 要] 目的 探討超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形的

價值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.5～4.0

M Hz?發現主動脈瓣為四葉式后重點大動脈短軸及主動脈長軸切面觀察主動脈瓣四葉分布形

態?回聲?啟閉及血流動力學情況?

結果 9例中四葉式主動脈瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

動脈瓣狹窄，9例均有主動脈瓣關閉不全，合并其他先天性心臟病4例?

結論 超聲心動圖對先天性四葉式主動脈瓣畸形診斷具有重要的價值，可

提供瓣膜的詳細情況，明確診斷及選擇相應的治療方案?

[關鍵詞] 四葉式主動脈瓣；先天性；超聲心動圖

中圖分類號：R541.1；R540.4+5

文獻標識碼：A 文章編號：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主動脈四葉瓣畸形在主動脈瓣先天發育畸形中屬罕見?我院1998年5月至2012年3月經彩色多

普勒超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形9例，報告如下?

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組9例先天性四葉式主動脈瓣畸形中男2例，女7例?年齡13～57（35.15

+2.89）歲?臨床診斷：風濕性心臟病3例?先天性心臟病房間隔缺損2例，室間隔缺損2例，

動脈導管未閉2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.7～3.

5MHz?患者平臥位或左側臥位，常規胸骨旁左室長軸?大動脈短軸及心尖四心腔?五心腔

切面掃查，重點觀察腔室大小?主動脈瓣數目?大小?回聲強弱?啟閉形狀?彩色多普勒超

聲觀察主動脈瓣口血流信號，并對瓣口及反流進行定量分析?

2 結果

本組9例患者中有6例經手術證實為先天性主動脈四葉瓣畸形行主動脈瓣置換術?術前超聲心

動圖表現如下：①胸骨旁左心室長軸觀均顯示所有患者左心室內徑不同程度增大，最大者前

后徑達71mm，部分患者左房也增大?②大血管短軸觀顯示主動脈瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回聲增強，瓣交界處不粘連，開放無明顯受限；瓣葉開放時見四葉，四葉等大時呈正方形

或等邊菱形，四葉大小不等時呈不規則四邊字形；關閉時呈十字形或X形，結合點見縫隙（

圖1）?③彩色多普勒血流圖：主動脈瓣舒張期以紅色為主的五彩反流束，位于室間隔左室

面或沿二尖瓣前葉下行達左室，后者可致二尖瓣前葉舒張期震顫，反流程度輕度-重度不等

，連續多普勒估測主動脈跨瓣壓差多數在15mmHg以內（圖2）?9例中四葉式主動脈瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣較小，右下及左下瓣較大（圖1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回聲增強，隨年齡增加瓣膜的結構改變越明顯?9例中有8例瓣口開放尚

可，1例主動脈瓣輕中度狹窄（患者57歲）?全部病例均有主動脈瓣關閉不全?其中合并其他先

天性心臟病4例（室間隔缺損膜周型2例，動脈導管未閉2例）?

3 討論

主動脈瓣畸形系胚胎期發育障礙所致?在卵子受精后30～32天，在動脈干的遠端管腔前后

內壁發出兩條縱行的嵴，以后互相融合成間隔，將動脈干分隔為升主動脈（右）及主肺動脈

（左），與此同時近端動脈干前后壁也發生嵴，左右壁內膜隆起與嵴共同形成兩組半月瓣?

在此過程中由于動脈干的內膜隆起發育不良，可造成瓣葉發生異常，出現瓣葉狹窄，三葉

式不等大，一葉式，二葉式，四葉式主動脈瓣?其中二葉瓣畸形最常見，單葉瓣畸形少見，

四葉瓣畸形罕見?二維超聲心動圖特征性表現為：于大血管短軸切面收縮期示主動脈瓣開放

時呈“四”邊形，舒張期關閉時呈“十”或“X”形，能明確診斷?賀江勇等[1]報道

四葉

瓣畸形分為3種類型，一型為3個正常大小的瓣葉和1個小瓣葉；二型為2個正常大小的瓣葉和2

個小瓣葉；三型為4個大小相等的瓣葉?其中三型超聲易于顯示，其他類型因超聲表現不典型

需同單葉

?二葉瓣畸形相鑒別?先天性主動脈四葉瓣畸形通常不伴瓣口狹窄，但半數以上患者會出現

具有血流動力學意義的主動脈瓣反流，考慮與畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附著點之間或瓣膜

之間存在著裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有關[2]?隨年齡增長瓣

緣可以逐漸增厚并卷曲導致反流增加?本組5例患者年齡相對偏大，故均出現主動脈瓣反流

?在診斷主動脈四葉瓣畸形時要注意其他合并畸形的存在，本組有1例經手術證實，伴有右

冠狀動脈缺如，左冠狀動脈增粗，超聲心動圖檢查時遺漏?

臨床診斷本病極為困難，易誤診為風濕性心臟病?如合并有其它的先天性心臟病時主動脈瓣

雜音易被掩蓋而漏診?年齡較大者，易誤診為退行性瓣膜病變?超聲心動圖可以清楚地

顯示主動脈瓣瓣膜數目?啟閉情況及血流動力學情況，還可以對瓣口血流進行定量分析?

總之，經胸超聲心動圖可對主動脈四葉瓣畸形做出正確或提示診斷，且無創?簡便，可給臨床

醫生提供瓣膜的詳細情況，對明確診斷及選擇相應的治療方案，有重要的價值，為

臨床診療提供可靠依據，可作為首選檢查?經食管超聲心動圖及實時三維超聲心動圖檢查作

為補充檢查，則檢出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗參考文獻

[1]賀江勇，彭勇.主動脈瓣四葉瓣畸形的聲像圖表現[J].華北國防醫藥，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先紅，劉詩診，等.實時三維超聲心動圖診斷四葉式主動脈瓣畸形與手術結

果對照[J].中國超聲醫學雜志，2007，23（10）：789-791.

[3]任衛東，陳昕，揚軍，等.經胸及經多平面食管超聲診斷先天性主動脈四葉瓣畸形[J

].中國超聲醫學雜志，2000，16（12）：897-899.endprint

[摘 要] 目的 探討超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形的

價值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.5～4.0

M Hz?發現主動脈瓣為四葉式后重點大動脈短軸及主動脈長軸切面觀察主動脈瓣四葉分布形

態?回聲?啟閉及血流動力學情況?

結果 9例中四葉式主動脈瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

動脈瓣狹窄，9例均有主動脈瓣關閉不全，合并其他先天性心臟病4例?

結論 超聲心動圖對先天性四葉式主動脈瓣畸形診斷具有重要的價值，可

提供瓣膜的詳細情況，明確診斷及選擇相應的治療方案?

[關鍵詞] 四葉式主動脈瓣；先天性；超聲心動圖

中圖分類號：R541.1；R540.4+5

文獻標識碼：A 文章編號：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主動脈四葉瓣畸形在主動脈瓣先天發育畸形中屬罕見?我院1998年5月至2012年3月經彩色多

普勒超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形9例，報告如下?

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組9例先天性四葉式主動脈瓣畸形中男2例，女7例?年齡13～57（35.15

+2.89）歲?臨床診斷：風濕性心臟病3例?先天性心臟病房間隔缺損2例，室間隔缺損2例，

動脈導管未閉2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.7～3.

5MHz?患者平臥位或左側臥位，常規胸骨旁左室長軸?大動脈短軸及心尖四心腔?五心腔

切面掃查，重點觀察腔室大小?主動脈瓣數目?大小?回聲強弱?啟閉形狀?彩色多普勒超

聲觀察主動脈瓣口血流信號，并對瓣口及反流進行定量分析?

2 結果

本組9例患者中有6例經手術證實為先天性主動脈四葉瓣畸形行主動脈瓣置換術?術前超聲心

動圖表現如下：①胸骨旁左心室長軸觀均顯示所有患者左心室內徑不同程度增大，最大者前

后徑達71mm，部分患者左房也增大?②大血管短軸觀顯示主動脈瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回聲增強，瓣交界處不粘連，開放無明顯受限；瓣葉開放時見四葉，四葉等大時呈正方形

或等邊菱形，四葉大小不等時呈不規則四邊字形；關閉時呈十字形或X形，結合點見縫隙（

圖1）?③彩色多普勒血流圖：主動脈瓣舒張期以紅色為主的五彩反流束，位于室間隔左室

面或沿二尖瓣前葉下行達左室，后者可致二尖瓣前葉舒張期震顫，反流程度輕度-重度不等

，連續多普勒估測主動脈跨瓣壓差多數在15mmHg以內（圖2）?9例中四葉式主動脈瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣較小，右下及左下瓣較大（圖1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回聲增強，隨年齡增加瓣膜的結構改變越明顯?9例中有8例瓣口開放尚

可，1例主動脈瓣輕中度狹窄（患者57歲）?全部病例均有主動脈瓣關閉不全?其中合并其他先

天性心臟病4例（室間隔缺損膜周型2例，動脈導管未閉2例）?

3 討論

主動脈瓣畸形系胚胎期發育障礙所致?在卵子受精后30～32天，在動脈干的遠端管腔前后

內壁發出兩條縱行的嵴，以后互相融合成間隔，將動脈干分隔為升主動脈（右）及主肺動脈

（左），與此同時近端動脈干前后壁也發生嵴，左右壁內膜隆起與嵴共同形成兩組半月瓣?

在此過程中由于動脈干的內膜隆起發育不良，可造成瓣葉發生異常，出現瓣葉狹窄，三葉

式不等大，一葉式，二葉式，四葉式主動脈瓣?其中二葉瓣畸形最常見，單葉瓣畸形少見，

四葉瓣畸形罕見?二維超聲心動圖特征性表現為：于大血管短軸切面收縮期示主動脈瓣開放

時呈“四”邊形，舒張期關閉時呈“十”或“X”形，能明確診斷?賀江勇等[1]報道

四葉

瓣畸形分為3種類型，一型為3個正常大小的瓣葉和1個小瓣葉；二型為2個正常大小的瓣葉和2

個小瓣葉；三型為4個大小相等的瓣葉?其中三型超聲易于顯示，其他類型因超聲表現不典型

需同單葉

?二葉瓣畸形相鑒別?先天性主動脈四葉瓣畸形通常不伴瓣口狹窄，但半數以上患者會出現

具有血流動力學意義的主動脈瓣反流，考慮與畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附著點之間或瓣膜

之間存在著裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有關[2]?隨年齡增長瓣

緣可以逐漸增厚并卷曲導致反流增加?本組5例患者年齡相對偏大，故均出現主動脈瓣反流

?在診斷主動脈四葉瓣畸形時要注意其他合并畸形的存在，本組有1例經手術證實，伴有右

冠狀動脈缺如，左冠狀動脈增粗，超聲心動圖檢查時遺漏?

臨床診斷本病極為困難，易誤診為風濕性心臟病?如合并有其它的先天性心臟病時主動脈瓣

雜音易被掩蓋而漏診?年齡較大者，易誤診為退行性瓣膜病變?超聲心動圖可以清楚地

顯示主動脈瓣瓣膜數目?啟閉情況及血流動力學情況，還可以對瓣口血流進行定量分析?

總之，經胸超聲心動圖可對主動脈四葉瓣畸形做出正確或提示診斷，且無創?簡便，可給臨床

醫生提供瓣膜的詳細情況，對明確診斷及選擇相應的治療方案，有重要的價值，為

臨床診療提供可靠依據，可作為首選檢查?經食管超聲心動圖及實時三維超聲心動圖檢查作

為補充檢查，則檢出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗參考文獻

[1]賀江勇，彭勇.主動脈瓣四葉瓣畸形的聲像圖表現[J].華北國防醫藥，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先紅，劉詩診，等.實時三維超聲心動圖診斷四葉式主動脈瓣畸形與手術結

果對照[J].中國超聲醫學雜志，2007，23（10）：789-791.

[3]任衛東，陳昕，揚軍，等.經胸及經多平面食管超聲診斷先天性主動脈四葉瓣畸形[J

].中國超聲醫學雜志，2000，16（12）：897-899.endprint