魯登巴赫綜合征28例外科治療體會

曹一秋，李儒正，張 紅，吳朝光

（海南省人民醫院心臟外科，海南 海口 570311）

魯登巴赫綜合征28例外科治療體會

曹一秋，李儒正，張 紅，吳朝光

（海南省人民醫院心臟外科，海南 海口 570311）

目的 總結魯登巴赫綜合征的外科治療經驗。方法 回顧性分析我院于1990年6月至2013年6月采用手術治療的28例魯登巴赫綜合征患者的臨床資料，全部行瓣膜置換，4例應用生物瓣，直接縫合房間隔缺損21例，補片修補7例，同期行三尖瓣成形26例，左心耳血栓清除7例，左心耳結扎5例。結果 28例患者均術后順利出院，無圍手術期死亡及術后嚴重并發癥。復查心臟彩色多普勒人工二尖瓣功能良好，心功能恢復滿意。結論 魯登巴赫綜合征應及早糾正血流動力學異常，正確處理二尖瓣及房間隔缺損，加強圍手術期處理，保護左室功能是手術成功的關鍵。

魯登巴赫綜合征；房間隔缺損；二尖瓣狹窄；外科治療

1970年，Lutembacher等[1]首次把先天性房間隔缺損和后天性二尖瓣狹窄作為獨立的綜合征提出，其發病率占房缺的0.67%～4%，占二尖瓣病變的0.6%～0.9%[2]，女性多見。國內瓣膜病變患者多為風濕性瓣膜病變且毀損嚴重，因此外科手術是首選的治療措施[3]。我院于1990年6月至2013年6月共收治28魯登巴赫綜合征患者，現將其治療經驗總結如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者男性10例，女性18例，年齡19～53歲，平均(42.6±8.3)歲。所有患者均表現為勞累后心悸、氣促，伴腹脹、雙下肢水腫6例，自幼發現心臟雜音5例，紐約心功能分級(NYHA)Ⅲ級24例、Ⅳ級4例均調整到Ⅲ級后手術治療。查體：所有患者肺動脈瓣第二心音亢進，23例患者心尖區均可聞及舒張期2～4/6級雜音，5例胸骨左緣2～3肋間可聞及收縮期吹風樣雜音。心電圖檢查：右心室肥大伴心肌勞損12例、其中伴不完全性右束支傳導阻滯8例，心房顫動12例，完全性右束支傳導阻滯4例。X線檢查：均體現雙肺充血明顯，肺動脈段突出，右心增大，心胸比率(0.62±0.31)。心臟超聲檢查：房間隔缺直徑(3.81±0.52)cm，其中繼發孔中央型21例、繼發孔混合型7例；房水平自左向右分流24例、雙向分流4例。二尖瓣開口面積(1.31±0.59)cm2，其中重度狹窄10例、中度狹窄18例，伴有不同程度的返流，左室舒張末期內徑(38.7±7.6)mm。三尖瓣關閉不全：重度8例、中度18例、輕度2例，測算肺動脈壓力為(50.2±5.9)mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，射血分數(60.3±11.3)%。

1.2 手術方法 在全身麻醉和淺低溫體外循環下手術。術中見右心增大明顯，肺動脈高度擴張，左心室正常或相對較小，二尖瓣均為風濕性瓣膜改變，瓣葉明顯增厚、攣縮變形。經房間隔缺損或擴大房間隔缺損行二尖瓣瓣膜置換。20例選用25#高瓣架機械瓣(ON-X雙葉瓣膜)，4例選用25#低瓣架機械瓣(sorin雙葉瓣膜)，4例選用27#生物瓣(St Jude瓣膜)。房缺直接縫合21例，自體心包補片修補7例。同期行三尖瓣成形26例，成形環成形16例，Devega成形10例。左心耳血栓清除7例，左心耳結扎5例。術中體外循環時間(68.5±33.9)min，主動脈阻斷時間(42.8±12.6)min。

1.3 隨訪 術后觀察圍術期死亡和并發癥發生情況。門診髓訪，隨訪期間復查超聲心動圖、心電圖，評估心室的大小、平均肺動脈壓、心功能等。

2 結果

本組28例患者無圍手術期死亡及術后嚴重并發癥發生，平均重癥監護治療(27.6±12.8)h，住院時間(15.4±7.3)d。其中隨訪20例，失訪8例，隨訪時間6個月～3年，無死亡。隨訪提示心功能較術前明顯改善，NYHAⅠ級8例，Ⅱ級12例。復查超聲心動圖提示：左室舒張期末內徑(43.9±4.3)mm；測算肺動脈壓力(19.9±8.4)mmHg，射血分數(65.3±3.4)%。心電圖示：心房顫動術后恢復竇性心律1例，右心室肥大伴心肌勞損10例、其中伴不完全性右束支傳導阻滯7例，心房顫動8例，完全性右束支傳導阻滯1例。

3 討論

3.1 病理生理改變 魯登巴赫綜合征因房間隔缺損存在左向右分流，而二尖瓣狹窄明顯增加分流量[2]，對血流動力學的影響明顯大于單純的房間隔缺損和二尖瓣狹窄。因分流量增大，肺動脈高壓產生的速度及程度明顯高于二者，左心室廢用性萎縮更加嚴重，右房右室功能障礙更加明顯、發展更迅速。因在肺瘀血的基礎上又有大量的肺充血、梗阻性肺動脈高壓與充血性肺動脈高壓兼在，病理上表現[4]為非肌型動脈“肌型化”、肌層增厚及肺靜脈壁不同程度的增厚，內膜、中層環形肌不同程度的增生。故早期即可出現肺動脈高壓，且進展迅速，嚴重病例可出現不可逆性的肺動脈高壓改變，病變晚期當肺動脈高壓明顯時，心房壓力差可消失，甚至出現右向左分流，導致艾森曼格氏綜合征。因此，主張早期手術，一旦出現癥狀或者心臟增大即存在手術指征。本組患者經心臟多普勒超聲心動圖確診后即全部建議手術治療。心臟多普勒超聲心動圖能準確診斷該病，但由于該病獨特的病理生理特征，房間隔缺損的存在降低了左心房壓力，故二尖瓣跨瓣壓差參考價值不大。二尖瓣狹窄的存在增加了左向右的分流，故一旦出現房間隔水平的雙向分流，提示病情極其危重，需謹慎對待，本組資料4例出現雙向分流患者圍手術期積極處理肺動脈高壓。

3.2 手術處理 外科手術的目的是通過矯治房間隔缺損和二尖瓣病變，從而糾正血流動力學異常，涉及到瓣膜及房間隔的處理。

3.2.1 瓣膜的處理 因我國瓣膜病變多為風濕性改變，多以瓣膜置換為主[3]，特別是瓣膜有明顯鈣化、攣縮、畸形或乳頭肌融合的患者。本組28例患者均為風濕性改變，均采取二尖瓣置換，由于魯登巴赫綜合征的血流動力學特點，致使大部分患者出現癥狀較單純二尖瓣狹窄為早，病變較重，發病時平均年齡較低，故多采用機械瓣膜[3，5]。本組患者除4例年輕患者出于生育考慮而選用生物瓣膜外，其余24例均選用機械瓣膜。由于該綜合征患者左心室一般偏小甚至廢用性萎縮，考慮可能因換瓣后左心室前負荷突然增加而導致心功能不全，多建議人工瓣膜選用口徑不宜過大，且多為低瓣架瓣膜[3.5.6]，國內相關報道大都選擇了25#機械瓣[5-7]。與文獻報道不同的是，本組資料除了4例患者因左心室過小及瓣環大小限制(28～33 mm，25#ON-X測瓣器無法通過)而選用小口徑低瓣架瓣膜(sorin瓣膜)外，其余24例均使用了較大口徑、較高瓣架瓣膜(ON-X雙葉機械瓣)，與我們單純二尖瓣狹窄置換二尖瓣的型號基本一致(25#ON-X瓣口面積參數等同于27#sorin瓣膜面積參數)，無一例發生術后心功能不全。因此我們認為除了左心室過小或瓣環大小限制外，人工瓣膜型號的選擇原則可與單純二尖瓣狹窄瓣膜置換時的瓣膜選擇原則類似，可不必傾向于使用小一號瓣膜。對于使用相對較大口徑的瓣膜，術后近期左心室容量負荷的增加可通過增快心率來代償，而大口徑瓣膜的置換將有利于患者遠期心功能的恢復及生活質量的提高。雖保留乳頭肌或部分瓣膜將有利于左室功能的恢復，但因左心室一般偏小，保留存在一定困難，故保留與否需視術中情況而定。

3.2.2 房間隔缺損的處理 房間隔缺損采用直接縫合或補片修補意見不一，繼發孔中央型大多傾向于可直接縫合[5-6]。本組患者除了7例繼發孔混合型采用心包補片修補外，其余21例均采用直接縫合方法，術后無一例出現新發心律失常等。鑒于異常血流動力學，魯登巴赫綜合征患者左、右心房一般均明顯增大，直接縫合可以減少心房容積，減少房顫的發生。但對于7例靜脈竇型的繼發孔型房間隔缺損，因考慮到靜脈回流通暢，我們采用補片修補，無一例術后發生肺水腫或體靜脈淤血等癥狀，與文獻報道一致[2]。因此，對于房間隔缺損的處理主要依據其類型而定，不能一概而論。

3.3 圍手術期的處理 因其特殊的病理生理學特點，相較單純的房間隔缺及二尖瓣狹窄而言，魯登巴赫綜合征患者的圍手術期處理對病情的恢復更為重要。對術前心功能差的病例，同其他心臟病患者類似改善心功能，強力、利尿、減輕心臟負荷等。因其一般均合并較嚴重的肺動脈高壓，應給予充分吸氧、擴張肺血管、降低右心負荷、肺動脈壓力。而當二尖瓣狹窄和房間隔缺損解除后，左心室血容量突然增加，極易發生左心功能衰竭[3，7]，因此術后處理尤為重要，直接關系到病情的恢復。術后嚴格控制輸血輸液速度、用量，量出為入，同時強心、利尿、減輕心臟負荷。對于右心系統，應用米力農改善右心收縮力，積極應用前列腺素、硝普鈉、適當呼吸機支持時間等降低肺動脈高壓、減輕右室負荷等。而對于左心系統，我們采取適當提高心率或藥物控制房顫后經由臨時起搏器提高心率，來代償左心容量負荷的增加，避免急性左心衰發生，同時適當降低左心后負荷，在保證尿量的前提條件下，將體循環壓力控制在正常低值。經過處理，本組患者無一例出現術后低心排血綜合征等嚴重并發癥，恢復順利。

綜上所述，魯登巴赫綜合征應及早糾正血流動力學異常，正確處理二尖瓣及房間隔缺損，加強圍手術期處理，保護左室功能是手術成功的關鍵。

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R442.8

B

1003—6350（2014）18—2741—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.18.1077

2014-01-28)

曹一秋。E-mail：hncaoyiqiu@163.com