誤診為腎癌的腎錯構瘤七例診療分析

王忠堯，馮 雄，劉元曉，鐘 江，康新立

(海南省人民醫院泌尿外科，海南 海口 570311)

誤診為腎癌的腎錯構瘤七例診療分析

王忠堯，馮 雄，劉元曉，鐘 江，康新立

(海南省人民醫院泌尿外科，海南 海口 570311)

誤診；腎細胞癌；腎錯構瘤

腎錯構瘤(Renal hamartoma，RH)也叫腎血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipoma，RAML)，是腎臟最常見的良性腫瘤。臨床上無特殊的癥狀及體征，但其腫瘤中因含有脂肪成分，影像學有典型的特征表現，是術前唯一能通過影像學確診的腎腫瘤性病變。但少數不典型的腎錯構瘤因某種原因，影像學檢查未能檢測出脂肪成分而易被誤診為腎癌。我科近2年來收治了7例誤診為腎癌的腎錯構瘤患者，現將其診療體會報道如下：

1 臨床資料

7例誤診為腎癌的腎錯構瘤患者，男性2例，女性5例，年齡39～68歲，平均50歲。病灶單側者5例，雙側者2例，直徑1.9～6 cm，平均3.8 cm。7例患者中無癥狀6例(約占86%)，為體檢時無意中發現病變，1例(約占14%)因右側腰痛進一步檢查時發現，所有患者均無血尿，腎區未及明顯包塊。病史10 d至1年。既往史、家族史均無相關病史，無合并結節性硬化癥。

7例患者術前均行雙腎CT平掃+增強、泌尿系彩超、IVU檢查，其中2例加行腎動脈血管成像(CTA)檢查。7例患者均行手術治療，5例行腹腔鏡下腎部分切除術，2例患者行腹腔鏡腎根治性切除術，術后切除標本均送常規病理。

2 結果

CT檢查報告7例均考慮為腎癌。5例腫物平掃呈軟組織密度影，增強掃描呈不均勻明顯強化，邊界清楚，2例呈等密度影，密度欠均勻，其內見斑點狀稍低密度影，增強掃描動脈期病灶呈明顯較均勻強化。超聲檢查結果7例中有6例考慮腎癌，另外1例提示腎良性病變可能。3例提示腫塊呈稍強回聲團，形態規整，與腎組織分界不清，內回聲不均勻，2例為等回聲團，1例異常回聲團，內回聲強弱不均，邊界模糊。4例IVU檢查提示腎占位性病變，另3例IVU檢查未見明顯異常，2例行CTA檢查的患者提示腎腫物明顯強化，考慮腫瘤性病變。

7例患者術后病理均為腎錯構瘤，術后均恢復良好，術后7～8 d出院，隨診至今未見復發。

3 討論

腎錯構瘤是腎臟最常見的良性腫瘤，一般無臨床癥狀，常規體檢發現或因別的疾病就診時無意中檢查發現，僅當腫瘤直徑較大時，腎被膜受牽拉可引起局部不適，當合并出血時可導致突發劇烈疼痛。本組7例病例中6例無任何癥狀及體征，為體檢時發現，而1例伴有腰部疼痛就診時檢查發現。腎錯構瘤臨床上主要分為兩種類型：不伴發結節性硬化癥，多見于中年女性，約占80%[1]，常為單側單發病灶；伴發結節性硬化癥，常呈雙側多發性病灶，腫瘤大小不一，多見于青少年，約占20%。在我國絕大多數為不伴發結節性硬化癥的，本組7例患者均為不伴發結節性硬化癥類型。

腎錯構瘤亦叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是由脂肪組織、血管和平滑肌按不同比例構成的。因其含有脂肪這一特殊成分，在CT掃描時呈現極低密度影，而在超聲檢查中常呈強回聲，一旦捕捉到這一特殊的表現，腎錯構瘤就能在術前做出明確診斷。然而，并非所有的腎錯構瘤都有如此特征性的影像學表現，影像學檢查中如未檢出脂肪常被誤診為腎癌，本組7例病例術前誤診為腎癌就是影像學中未發現脂肪跡象。誤診原因主要有：①腫瘤以血管和平滑肌成分為主，脂肪成分含量較少，甚至無脂肪成份，脂肪成分少于20%時，CT平掃顯示不出脂肪密度，而因含有較多血管組織，在CT增強時可有明顯強化，易被認為是腎癌；②所含脂肪成分平均分布于平滑肌與血管之間，而不是呈團塊狀分布，就算腫瘤體積較大，亦檢不出明顯脂肪影像；③腫瘤體積較小，由于容積效應的存在、呼吸運動的影響[2]或CT層差較大、分辨力低等原因，CT不能測出腫瘤的真實密度，也不能測出其脂肪成分；④當腫瘤合并瘤內囊腫，且囊內出血或感染時可引起腫瘤密度升高；⑤腎錯構瘤常合并自發出血，腫瘤內的出血可掩蓋脂肪影像。以上原因造成影像學檢查時檢不出脂肪成分，而被誤診為腎癌。

為降低腎錯構瘤誤診為腎癌的概率，筆者提出以下幾點建議：(1)詳細詢問病史和認真查體。腎錯構瘤為良性腫瘤，無惡性腫瘤消耗情況，常無臨床癥狀，一般情況好。腎錯構瘤常自發破裂出血而出現急性腰腹痛，應注意詢問有無突發腰痛情況。此外，在詢問病史和體格檢查時應注意有無結節性硬化癥的病史、家族史及可能的相關體征，特別是中年女性患者[3]。(2)體積較小的腎腫瘤中自發破裂出血的常為腎錯構瘤，所以如檢查發現腫瘤合并出血，應注意腎錯構瘤可能。(3)仔細分析腎癌和腎錯構瘤在各種檢查中的細微區別：超聲檢查中，腎癌無回聲邊及腫瘤內無回聲區的出現率較高，無回聲邊為腫塊壓迫周圍正常腎組織致其纖維變性而形成，腫瘤內無回聲區常為腎癌內部出現壞死液化所致，而腎錯構瘤則無此征象。此外，超聲造影也具有一定的價值，腎錯構瘤主要表現為快進慢出和慢進慢出，呈緩慢向心增強和達峰值均勻增強，腎癌多為富血供表現，呈快進慢退高增強[4]。腎錯構瘤為良性疾病，腫瘤生長緩慢，沒有侵襲性，因此CT檢查中常常出現杯口征及劈裂征。一項研究表明30例RH患者25例杯口征陽性(83.3%)，23例劈裂征陽性(73.3%)，而26例腎細胞癌(RCC)患者僅6例杯口征陽性(23.1%)，5例劈裂征陽性(19.2%)[5]，杯口征一定程度上反應腎錯構瘤的生物學特性，可幫助腎錯構瘤的定性診斷。MRI對少量脂肪的分辨力比超聲或CT更高，更敏感地反映腎癌的內部結構。少脂肪腎錯構瘤因其平滑肌成分在T2WI上為低信號，而腎癌在T2WI上的典型表現為等、高信號或是混雜信號。(4)綜合各種檢查手段，科學分析。由于每一種檢查均存在一定的局限性，故綜合各項檢查結果能提高診斷率。腎癌極少含有脂肪成分，一旦發現腫瘤內有脂肪成分即可考慮錯構瘤診斷，而對于不典型的錯構瘤，在找不到脂肪存在確切證據時就從腫瘤血管著手。腎錯構瘤的血管與腎癌癌腫血管有一定的區別，癌腫血管往往只有一層上皮組成，對血管收縮藥物反應差，不會因注射而收縮。由于正常血管的收縮使腫瘤染色更明顯，而腎錯構瘤在單純腎動脈造影圖像即呈現腫瘤染色，注射血管收縮藥物后因其血管收縮，使腫瘤染色消失，借此可以鑒別腎癌與腎錯構瘤。所以，在鑒別腎癌和腎錯構瘤困難時可選擇藥物性腎動脈造影(DSA)。此外，正電子發射計算機斷層掃描(PET/CT)能從形態、細胞代謝及受體方面同時顯像，是區分良惡性RAML的理想診斷方法[6]。但有學者報道PET/ CT檢查中FDG高攝取的腎臟腫物也不能除外腎錯構瘤[7]，因此限制了其使用。(5)疾病應一元化考慮。如果腎占位為多發(單側或雙側)，且某個占位病灶考慮為錯構瘤，則其余乏脂肪組織的病灶宜優先考慮錯構瘤。本組病例中有2例(2/7)為腎臟的多發占位，在多發病灶中可見脂肪組織，明確為錯構瘤，術前考慮為腎癌的乏脂肪腫物在術后病理證實為腎錯構瘤。

總之，腎錯構瘤有其自身的臨床特點，只要我們在臨床工作中不斷的總結，積累經驗，結合現代高科技檢查手段，綜合分析各種檢查結果，就可能在術前做出正確的診斷，降低誤診率。

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R737.11

B

1003—6350（2014）18—2739—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.18.1076

2014-04-21)

康新立。E-mail：kangxinli@sohu.com