重型尿道下裂31例診治體會

劉曉東，李守林，王 浩，姜俊海

(深圳市兒童醫院泌尿外科，廣東 深圳 518026)

重型尿道下裂31例診治體會

劉曉東，李守林，王 浩，姜俊海

(深圳市兒童醫院泌尿外科，廣東 深圳 518026)

目的分析重型尿道下裂的臨床特點，總結其診療經驗。方法回顧31例重型尿道下裂臨床資料：一期手術矯正陰莖彎曲，應用Dupaly或陰囊縱隔皮瓣法重建尿道至陰莖陰囊交界處；二期手術重建陰莖段尿道，采用Snodgrass手術方式。結果術后隨訪3～12個月，31例重型尿道下裂矯形后均接近正常狀態，重建尿道總長度為5～10 cm，平均7 cm。手術成功率為74.2%(23/31)，尿瘺發生率為19.4%(6/31)，尿道狹窄發生率為6.5% (2/31)，尿瘺及尿道狹窄分別經尿瘺修補及尿道擴張治療后痊愈。確診并手術治療前列腺囊3例，真兩性畸形1例。結論重型尿道下裂伴發畸形多，尿道缺損長，分期手術治療并發癥少，術后效果滿意。

尿道下裂；尿道成形術；分期手術

尿道下裂是小兒泌尿外科常見的先天性畸形，其中重型尿道下裂因合并重度陰莖發育不良及其他畸形，手術難度高，術后并發癥多，目前診療方案并不統一。我院自2009年1月至2013年3月收治重型尿道下裂31例，均采用分期手術治療，現報道如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料 31例重型尿道下裂均為本院初治病例，年齡1～5歲，中位年齡3.5歲，其中陰囊型23例，會陰型8例。所有病例行性染色體檢查均為46XY，彩超(泌尿系、腹膜后、盆腔、尿道)未見女性內生殖器；確診前列腺囊3例，真兩性畸形1例，合并有單側或者雙側隱睪7例，睪丸發育不良2例，鞘膜積液或腹股溝斜疝3例。所有病例外陰特點：陰莖發育短小，下曲畸形，部分病例似陰蒂；陰囊分裂，陰囊中隔皮膚呈黏膜樣，伴不同程度的陰莖陰囊轉位。

1.2 方法 2歲之前伴隨隱睪或性腺發育不良者行睪丸固定或性腺探查術，伴隨鞘膜積液或腹股溝斜疝者行鞘狀突或疝囊高位結扎術；尿道修復手術則2歲以后進行，分兩期完成，兩期手術間隔6個月以上。具體方案如下：(1)一期手術：糾正陰莖彎曲，應用Dupaly或陰囊縱隔皮瓣法將尿道外口修復至陰莖陰囊交界處或陰莖體近端，留置6～10F單腔硅膠尿管，12～14 d后將尿管剪短并退至尿道內，出院1個月后門診復查時拔除；對陰莖海綿體短小者，在二期手術前1～2個月給予人絨毛膜促性腺激素(HCG)1 000 IU肌肉注射，2次/周，共4次，以刺激海綿體發育增大。(2)二期手術：仿Snodgrass法重建陰莖段尿道，支架管留置時間同一期手術。懷疑前列腺囊者，行膀胱鏡、膀胱造影明確病情后采取腹腔鏡下切除前列腺囊。

2 結果

23例經兩次尿道修復術后的陰莖、陰囊外觀接近正常狀態，可站立排尿。6例因皮瓣壞死或感染發生尿瘺，其中5例直徑為1～3 mm，均位于二期重建的陰莖段尿道區域，1例陰莖段尿道大部分裂開，均予半年后再次手術治療后痊愈；2例出現尿道狹窄，1例位于陰莖陰囊交界處，1例位于尿道外口處，予尿道擴張后痊愈。重建尿道總長度為5～10 cm，平均7 cm，手術成功率為74.2%(23/31)，治愈后隨訪檢查尿流率(Qmax)為3.3～7.5 ml/s。3例前列腺囊患者中，術前尿道彩超發現2例，均于一期尿道修復術后出現附睪炎，1例術前尿道彩超未發現，在二期尿道修復術后出現附睪炎。

3 討 論

重型尿道下裂是尿道下裂中最嚴重的一種類型，此類病例陰莖發育明顯短小，常伴有隱睪或睪丸發育不良、鞘膜積液或腹股溝斜疝、前列腺囊等；同時多數合并陰莖陰囊轉位或陰囊分裂，酷似女性外陰，甚至導致出生后性別確認發生錯誤。有學者報道重型尿道下裂合并兩性畸形者可高達61.1%[1]，故診斷上應注意避免漏診或誤診，臨床上可通過性染色體、彩超及逆行尿路造影了解有無陰道、子宮及卵巢予以初步鑒別。特別需要強調的是，對于該類患兒實施尿道修復術前應明確有無合并前列腺囊。因伴有前列腺囊的尿道下裂，術前由于尿道較短，尿道壓力低，多無排尿異常，也不會出現尿路感染等并發癥；當尿道成形術后，尿道壓力增高，尿液因此逆流入前列腺囊中，將出現相應并發癥如排尿困難、尿路感染且互為因果，最終導致手術失敗[2]。本組前列腺囊共3例(9.7%)，均于尿道修復術后出現附睪炎，證實了上述病理機制。故筆者體會，對于重型尿道下裂患兒，行尿道修復術前可常規進行膀胱尿道鏡檢查及逆行造影，能有效提高前列腺囊的診斷率，對于病情評估、手術方案的設計及預后有重要意義。

矯正重型尿道下裂的手術方式多種多樣，但不盡完美。采用一期或分期手術治療，目前仍存在爭議[3]，主要取決于具體病例的病理特點和術者的手術經驗。由于重型尿道下裂陰莖海綿體屈曲畸形較其他類型尿道下裂為明顯，海綿體發育較差，需要重建的尿道較長，近期、遠期并發癥均較多。近年來，越來越多的學者發現尿道下裂的遠期并發癥對患者的影響往往更為嚴重、長久，有的甚至影響到終身的生活質量，而遠期并發癥常常是Ⅰ期手術治療不當引起的[4]。因此，在手術方法的制定、形態的矯正與替代材料的選擇方面應當全面考慮。Springer等[5]對于近端尿道下裂的調查顯示，分期手術仍然最為常見。Lam等[6]通過對二期手術患者的長期隨訪認為，二期手術方案使患者在青春期后均能達到良好的功能及外觀，遠期并發癥極少。故目前國內外很多學者認為，與其追求更高的一期手術的成功率，不如提高遠期的治療效果，對于重型尿道下裂尤其合并陰莖發育不良或嚴重陰莖彎曲者，宜分期手術。

通過本組病例的治療，筆者有以下體會：(1)由于尿道缺損長度是手術選擇的主要指標[7]，相對于一期手術，分期手術每次取材較一期手術少，皮瓣血運易于保障，出現皮瓣壞死或感染的概率減少，從而會減少尿瘺、尿道狹窄的發生率；(2)分期手術每次操作相對簡單，手術時間相對短，尤其是第一期手術，術后幾乎無明顯并發癥，有效地減少了被動的再次手術，從而減少了患兒的痛苦，心理上易于被家長接受；(3)黏膜化的陰囊縱隔皮瓣取材方便，組織特性接近尿道板，出現并發癥少。本組手術在一期尿道修復后均無尿瘺及尿道狹窄發生；(4)短硅膠管留置尿道時間較長(1～1.5個月)，相當于持續的尿道擴張，減少了尿道狹窄的發生。

[1]黃 文.合并重型尿道下裂的兩性畸形的診治[J].實用醫學志, 2003,19(11):1249-1250.

[2]劉俊宏,李旭良,魏光輝,等.尿道下裂伴發前列腺囊的診斷及治療[J].中華小兒外科雜志,2005,26(10):514-516.

[3]肖開虎,林 濤.尿道下裂治療進展[J].重慶醫學,2012,41(29): 3117-3119.

[4]Toth I,Ghervan L,Lucan V,et al.Hypospadias surgery—etiology of complications[J].Chirurgia(Bucur),2007,102(6):687-92.

[5]Springer A,Krois W,Horcher E.Trends in hypospadias surgery:results of a worldwide survey[J].Eur Urol,2011,60(6):1184-1189．

[6]Lam PN,Greenfield SP,Williot P.2-stage repair in infancy for severe hypospadias with chordee:long-term results after puberty[J].J Urol,2005,174(14):1567-1572．

[7]陳嘉波,楊體泉,王雙全.重度尿道下裂分期手術與一期手術的療效比較[J].實用兒科臨床雜志,2012,27(20):1613-1615.

R695

B

1003—6350（2014）14—2161—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.14.0839

2013-12-19)

劉曉東。E-mail：shotonliu@126.com