門靜脈海綿樣變性21例外科治療

馬 龍，肖 華，劉 文，魏 剛

（1.江漢大學附屬醫院普外科，湖北 武漢 430015；2.湖南省腫瘤醫院胃腸外科，湖南 長沙 410013；3.湖北省婦幼保健院乳腺外科，湖北 武漢 430070）

門靜脈海綿樣變性21例外科治療

馬 龍1，肖 華2，劉 文1，魏 剛3

（1.江漢大學附屬醫院普外科，湖北 武漢 430015；2.湖南省腫瘤醫院胃腸外科，湖南 長沙 410013；3.湖北省婦幼保健院乳腺外科，湖北 武漢 430070）

目的探討門靜脈海綿樣變性(CTPV)的手術治療方法。方法回顧性分析2002年1月至2012年1月經手術治療的21例門靜脈海綿樣變性的臨床資料。結果21例均有上消化道出血病史，行脾切除+賁門周圍血管離斷術8例；賁門周圍血管離斷術5例；胃冠狀靜脈結扎術1例；近端脾-腎分流術1例；脾切除+賁門周圍血管離斷+胃底部分切除術1例；賁門周圍血管離斷聯合食管下段橫斷術1例；單純脾切除術1例；1例門脈高壓性膽病行膽囊空腸吻合術；1例合并肝門部膽管癌，行肝Ⅳ段切除+膽總管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術；1例合并肝細胞肝癌并肝總管癌栓，行肝總管切開取癌栓+T管引流+腫瘤微波固化。術后3例失訪，其余18例隨訪5～138個月，平均(43.2±28.8)個月。2例分別于術后23個月、49個月再次出現上消化道出血，1例行內鏡下套扎止血，1例行保守治療好轉，術后96個月死于乳腺癌，2例合并惡性腫瘤者分別在術后5個月、8個月死于多器官功能衰竭，其余14例患者術后無不良情況發生。結論脾切除+賁門周圍血管離斷術可有效治療門靜脈海綿樣變性引起的上消化道出血并延長再次出血時間。

門靜脈海綿樣變性；門脈性膽道病；治療

門靜脈海綿樣變性(Cavernous transformation of portal vein，CTPV)是指門靜脈主干和(或)分支完全或部分阻塞后周圍形成大量的側支循環，多見于未成年人[1]，本文就臨床手術治療的21例CTPV報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組21例，男性13例，女性8例，年齡14～67歲，平均(32.9±17.2)歲，≥18歲8例，上消化道出血累計時間1 d～33.6個月，平均(15.3±7.2)個月。臨床表現為嘔血、肉眼黑便18例，皮膚、鞏膜黃染3例，牙齦出血2例。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查 貧血13例，血紅蛋白47～129 g/L，平均(91.8±20.2)g/L；脾腫大、脾功能亢進11例，脾臟厚度4.7～8.2 cm，平均(6.6±2.3)cm；血小板15～327×109/L，平均(83.0±26.3)×109/L。肝功能Child-Pugh A級20例，B級1例。1例合并慢性乙型肝炎，1例慢性血吸蟲肝病，1例出現門脈性膽道病，1例合并肝門部膽管癌，1例合并肝細胞肝癌并肝總管癌栓。21例行B超、11例行CT、4例行MRI檢查均提示門靜脈主干狹窄、顯示不清或呈蜂窩狀，肝門、脾門或胃底靜脈迂曲擴張，其中6例發現下腔靜脈、門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈血栓形成。1例行門靜脈造影提示CTPV，門靜脈至胃-食管區多支側支血管開放。11例行胃鏡提示食管胃底靜脈重度曲張8例，中度曲張1例，輕度曲張1例，1例未見曲張靜脈；2例合并門脈高壓性胃病，1例合并十二指腸球部靜脈曲張，1例合并胃體靜脈重度曲張。1例行食管碘水造影提示食管胃底靜脈中度曲張。

1.2.2 治療 8例行脾切除+賁門周圍血管離斷術，5例行賁門周圍血管離斷術，1例行胃冠狀靜脈結扎術，1例行近端脾-腎分流術，1例行脾切除+賁門周圍血管離斷+胃底部分切除術，1例行賁門周圍血管離斷聯合食管下段橫斷術，1例行單純脾切除術，1例門脈性膽道病行膽囊空腸吻合，1例合并肝門部膽管癌，行肝Ⅳ段切除+膽總管切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術，1例合并肝細胞肝癌并肝總管癌栓形成，行肝總管切開取癌栓+T管引流+腫瘤微波固化。既往有相關手術史的6例再次出血：其中4例為單純脾切除術后[平均(99.0±28.2)個月]，2例為脾切除+賁門周圍血管離斷術后[平均(15.0±8.2)個月]，再次出血的6例中5例行賁門周圍血管離斷術，1例行賁門周圍血管離斷聯合食管下段橫斷術。

2 結 果

手術時間120～570 min，平均(232.8±100.3)min，出血量100～2 500 ml，平均(560.8±300.3)ml，輸血量0～2 600 ml，平均(801.3±400.1)ml。手術死亡0例，術后并發癥出現4例：3例脾靜脈血栓形成行抗凝治療后再通，1例左膈下積液行B超引導下定位穿刺。術后3例失訪，其余18例通過電話及門診形式進行隨訪，末次隨訪時間為2012年7月10日，隨訪5～138個月，平均(43.2±28.8)個月。2例分別于術后23個月、49個月再次出現上消化道出血，1例行內鏡下套扎止血，1例行保守治療好轉，術后96個月死于乳腺癌；2例合并惡性腫瘤患者分別在術后5個月、8個月死于多器官功能衰竭；另14例患者術后無不良情況發生。

3 討 論

3.1 病因 CTPV是由多種原因導致門靜脈阻塞，也有文獻認為是先天性發育異常。大致可分為以下兩類：①門靜脈先天發育畸形多見于未成年，可伴有膽道等多發畸形；②繼發性因素是指門靜脈栓塞導致門靜脈回流受阻，側支循環建立，門靜脈再通，病因包括臍靜脈炎、腹腔感染、惡性腫瘤、血液系統疾病等，以成人多見，其中最常見的原因為門靜脈血栓或癌栓。也有不少病例無法找到具體病因。本組患者中血液系統疾病5例，惡性腫瘤2例，腹腔感染1例，其余13例病因不詳。Chang等[2]將35例CTPV患者病因分為4類：血液系統疾病(12例，34.2%)、惡性腫瘤(8例，22.9%)、非惡性疾病(6例，17.2%)和特發性(9例，25.7%)，發現不同病因患者的生存時間差異有統計學意義。

3.2 臨床表現及診斷 CTPV主要表現為反復出現的上消化道出血，伴脾腫大、脾功能亢進，肝功能一般正常，除非合并肝炎后肝硬化等，因此很少出現腹腔積液、黃疸及肝性腦病等。臨床診斷CTPV的金標準是門靜脈造影，因屬有創檢查，現已較少使用。由于彩色多普勒超聲無創、方便并能測定側支血管的直徑及血流方向，可作為診斷的首選方法。CT檢查有助于檢測是否有門靜脈栓塞、側支循環情況及是否存在基礎疾病，對于手術方式的選擇有指導意義。Wang等[3]總結CTPV在三維動態增強磁共振血管成像上的主要表現是肝門周圍迂曲增多的側支血管取代正常的門靜脈、動脈-門靜脈分流的出現、腹腔及腹壁側支血管的出現。

3.3 治療 由于本病臨床相對少見，尚無公認理想的治療方法，外科治療主要是針對食管胃底曲張靜脈破裂出血、脾腫大及脾亢的問題。Chang等[2]在6例上消化道出血的CTPV患者5例行脾切除術，1例行腸腔分流術。肖渝清等[4]報道9例CTPV 8例次行斷流術，術后4例在1～11年后再出血，認為徹底的門奇斷流術是對CTPV引起出血的治療及再出血的預防的較好的手術方式。本組21例患者除外6例既往行脾切除及3例因黃疸入院患者，其余12例中11例都合并明顯脾腫大、脾功能亢進。本組病例(除外3例因黃疸入院患者)大多采用脾切除(18例中6例已行脾切除者5例僅行賁門周圍血管離斷術)+賁門周圍血管離斷術(13/18，72.2%)，此術式不僅解決脾功能亢進，又完全離斷賁門周圍曲張血管，可阻斷門奇靜脈反常血流，止血徹底且能保證向肝血流，避免術后肝性腦病的發生。本組17例行斷流術，2例分別在術后23個月、49個月再次出現上消化道出血，1例行內鏡下套扎術，1例行內科保守治療好轉。

也有作者認為脾切除加斷流術雖對即時止血有益，但由于門靜脈主干閉塞，斷流術會使門靜脈壓力進一步升高，術后側支循環建立導致再次出血；而分流加斷流的聯合手術即可有效控制食管胃底靜脈出血，消除脾功能亢進，又能降低門靜脈壓力獲得較長久的止血效果，而且由于無肝硬化等基礎疾病，肝性腦病的發生率較低，因此作為首選的治療方式。Zhang等[5]報道18例CTPV患者行手術治療結果：腸-腔側側吻合分流8例，脾切除加斷流2例，近端脾腎分流3例，遠端脾腎分流6例，門靜脈壓力從術前(34.5±2.4)cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)下降至術后(25.3±2.9)cmH2O。術后隨訪8～84個月，1例患者因血管血栓形成再次行腸腔分流術，1例術后2年出現黑便行內鏡下注射硬化劑治療。但分流加斷流術要求較高，不少患者合并門靜脈系統血栓形成，且CTPV患者由于胰周大量側支血管形成，術中出血風險極大。本組中6例發現下腔靜脈、門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈血栓形成，2例患者因術中分離腸系膜上靜脈或腔靜脈困難改行斷流術，僅1例行近端脾腎分流，術后出現門靜脈血栓，給予抗凝治療后復查血栓消失。

Bambini等[6]報道5例肝外門靜脈栓塞患者行腸系膜上靜脈-門靜脈左支轉流術(Rex分流)，術后門靜脈壓力明顯降低，未出現再出血。既降低了門靜脈壓力，又保證了向肝血流從而避免術后肝性腦病的發生，故認為是CTPV最理想的治療方式。行Rex分流的前提是肝內門靜脈不受累，而CTPV常伴有肝內門靜脈分支病變，故在成人罕見報道。也有小樣本病例報道應用經頸靜脈肝內門體靜脈分流(Transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)、肝移植、脾動脈結扎+脾肺固定術等[7-9]治療CTPV。

本組患者中1例出現梗阻性黃疸表現，B超、CT未見明顯膽管結石、腫瘤等，術中見膽管周圍大量曲張血管，考慮診斷為門脈高壓性膽病。具體發病機制尚不明確，可能為曲張靜脈壓迫膽道和/或膽道壁缺血所致，大多數無癥狀，少數表現為腹痛、黃疸、皮膚瘙癢及發熱等，即癥狀性門脈性膽道病，臨床罕見[10]。Vibert等[11]報道19例，10例患者行門腔分流術，其中7例在術后3個月內膽道梗阻癥狀緩解，5例在術后再次行膽腸吻合術，平均隨訪8.2年無不良情況發生。而9例未行分流術患者平均隨訪8年，其中4例需行更復雜的肝內膽管-腸道吻合術，1例死于嚴重膽管炎，1例黃疸一直未退。本例病例擬行膽管空腸Roux-en-Y吻合術，因肝門處被多條曲張靜脈包裹，分離膽管過程中大量出血(2 500 ml)，被迫改行膽囊空腸吻合術，術后1個月隨訪時黃疸消失。另有1例術前B超發現肝內膽管擴張但無臨床癥狀，行脾-腎分流術后2個月復查B超未見擴張膽管。

本組病例中1例合并肝門部膽管癌，1例合并肝癌并肝總管癌栓形成。目前國內外罕見關于CTPV患者行上腹部手術的文獻報道，因胰周、脾門、胃底及肝門均可出現多支曲張靜脈，術中發生大出血的風險極大，甚至不得不放棄手術。Bockhorn等[12]報道21例慢性胰腺炎合并CTPV患者術后死亡率達10%，明顯高于未合并CTPV患者的1.3%，且術后出現嚴重并發癥如出血及胰漏的發生率明顯增高。同樣在胃、十二指腸等手術中，CTPV都被視為手術高危因素，可導致手術時間延長、術中失血增多及術后并發癥和死亡率的增加，而且手術不可避免破壞代償的側支循環，術后入肝血流減少，易出現肝功能失代償。本組2例病例在解剖肝門過程中大量出血(平均2500 ml)，1例被迫放棄行腫瘤切除，改行T管引流+腫瘤微波固化。

總之，CTPV是一種少見的肝前性門脈高壓癥，脾切除+賁門周圍血管離斷術可有效治療CTPV引起的出血并延長再次出血時間。合并CTPV患者行上腹部手術可導致嚴重出血，需引起重視。

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Surgical treatment of portal vein cavernous transformation in 21 cases.

MA Long1,XIAO Hua2,LIU Wen1,WEI Gang3.
1.Department of General Surgery,the Hospital Affiliated to Jianghan University,Wuhan 430015,Hubei,CHINA; 2.Department of Gastrointestinal Surgery,Hunan Provincial Tumor Hospital,Changsha 410013,Hunan,CHINA;3. Department of Breast Surgery,Hubei Maternal and Child Health Hospital,Wuhan 430070,Hubei,CHINA

ObjectiveTo investigate the efficiency of surgical treatment of portal vein cavernous transformation(CTPV).MethodsThe clinical data of 21 patients with CTPV who were performed surgery from January 2002 to January 2012 were analyzed retrospectively.ResultsAll 21 cases had upper gastrointestinal bleeding,among which 8 cases underwent splenectomy plus devascularization,5 cases underwent devascularization.Another 5 patients underwent coronary vein ligation,proximal splenorenal shunt,splenectomy plus devascularization plus cardio-gastrectomy,devascularization plus esophageal transaction and splenectomy respectively.The remained three cases including one case with symptomatic portal biliopathy received gall badder-jejunal anatomosis,one case with hilar cholangiocarcinoma received hepatectomy plus hepatic-jejunal anatomosis with Roux-en-Y,and one case with hepatocellular carcinoma with portal veinous tumor thrombi received drainage and microwave therapy.The mean time of following up for 18 cases was(43.2± 28.8)months(from 5 to 138),whereas 3 cases were lost.Bleeding recurred in 2 patients at 23 and 59 months after surgery,treated with endoscopic bland ligation or medicine,respectively,and the latter died of breast cancer 96 months after surgery.Two patients with malignancies died of multiorgan disfunction 5 or 8 months postoperatively,while the remaining 14 patients were asymptomatic.Conclusion Splenectomy plus devascularization is an effective choice for treating CTPV patients with upper gastrointestinal bleeding and would prolong the occurrence of bleeding again.

Cavernous transformation of portal vein;Portal biliopathy;Treatment

R543.6

A

1003—6350(2014)14—2140—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.14.0829

2013-10-31)

魏 剛。E-mail：2384892@qq.com