妊娠期急性脂肪肝6例臨床分析

董 芳

（郴州市臨武縣人民醫(yī)院，湖南 郴州 424300）

妊娠期急性脂肪肝6例臨床分析

董 芳

（郴州市臨武縣人民醫(yī)院，湖南 郴州 424300）

目的 探討妊娠期急性脂肪肝的發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)及診治方法。方法 回顧性分析6例妊娠期急性脂肪肝患者的臨床資料。結(jié)果 6例患者中，痊愈4例（66.67 %），死亡1例（13.33 %），1例轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院治療；新生兒存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %）。結(jié)論 早期診斷，及時(shí)終止妊娠，并進(jìn)行積極的綜合治療，能有效防治多臟器功能衰竭，是改善妊娠期急性脂肪肝患者及新生兒預(yù)后的關(guān)鍵。

脂肪肝；妊娠；急性

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是發(fā)生于妊娠晚期的致命性少見疾病。臨床以肝功能急劇衰竭、黃疸和凝血功能障礙為主要特征，常同時(shí)伴有腦、腎、胰腺等多臟器功能損害，由于起病急驟，病情變化迅速，可嚴(yán)重危及孕產(chǎn)婦及圍生兒的生命安全[1]。為探討其發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)及診治方法，筆者對(duì)2008年1月至2012年12月在我院診治的6例妊娠期急性脂肪肝患者的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析，現(xiàn)將研究結(jié)果總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組共6例，年齡22～35歲，平均29歲，均符合《中華婦產(chǎn)科學(xué)》中AFLP的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。其中初產(chǎn)婦4例，經(jīng)產(chǎn)婦2例；單胎妊娠4例，雙胎妊娠2例；發(fā)病時(shí)間為妊娠32～38+3周，平均34+2周；臨床首發(fā)癥狀均為無(wú)明顯誘因的不同程度的惡心、嘔吐、食欲不振等消化道癥狀，隨之出現(xiàn)呈進(jìn)行性加重的黃疸、腹水、腹痛等，其中合并腎功能不全5例，彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）3例，肝性腦病2例，呼吸功能衰竭1例，合并妊娠期高血壓2例。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查：主要表現(xiàn)為丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶及天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕至中度升高，總膽紅素重度升高，且以直接膽紅素升高為主，各種肝炎病毒標(biāo)志物均為陰性。

1.3 影像學(xué)檢查：所有患者均進(jìn)行了B超檢查，其中肝實(shí)質(zhì)回聲欠均勻，致密，光點(diǎn)呈明顯增強(qiáng)5例，未發(fā)現(xiàn)明顯異常1例；進(jìn)行腹部CT檢查5例，其中4例肝密度降低支持脂肪肝，l例提示肝大。

1.4 治療方法：所有患者均于確診后24 h內(nèi)結(jié)束分娩，同時(shí)給予內(nèi)科綜合療法。包括休息、輸注大量血漿和白蛋白；采用維生素、促干細(xì)胞生成素、還原型谷胱甘肽、S-腺苷蛋氨酸及支鏈氨基酸保肝；有出血傾向者輸注新鮮血、血小板、凝血酶原復(fù)合物；選用對(duì)肝腎損害最小的抗生素抗感染；伴腎功能衰竭者采用呋塞米利尿、保護(hù)腎功能，早期予以血液凈化；伴低氧血癥或出現(xiàn)呼吸衰竭者予以呼吸機(jī)輔助通氣。

1.5 觀察指標(biāo)：記錄并比較所有患者治療前后的丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）、總膽紅素（STB）、直接膽紅素（CB）、白蛋白（ALB）、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）、纖維蛋白原（Fg）及凝血酶原時(shí)間（PT）等指標(biāo)。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：所有數(shù)據(jù)均使用SPSS12.0軟件包進(jìn)行處理，計(jì)量資料以均值±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

所有患者均于確診24 h內(nèi)終止妊娠，其中1例于入院時(shí)已有規(guī)律宮縮，產(chǎn)程進(jìn)展順利，經(jīng)陰道自然分娩，其余5例給予剖宮產(chǎn)終止妊娠。6例患者中，經(jīng)終止妊娠和綜合治療后，痊愈4例（66.67 %），死亡1例（16.67 %），死亡原因?yàn)椴『笱杆俪霈F(xiàn)肝腎功能衰竭、上消化道出血，于入院后9天死于多器官功能衰竭，1例因剖宮產(chǎn)術(shù)后腹腔內(nèi)大出血轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院。新生兒存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %），其中胎死宮內(nèi)1例，新生兒死亡1例。經(jīng)綜合治療后，患者的肝腎功能及凝血項(xiàng)等指標(biāo)與治療前比較，有顯著性差異（P＜0.05）。見表1。

3 討 論

AFLP通常發(fā)生在妊娠32～38周，是妊娠晚期的一種嚴(yán)重疾病，其發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，可能與妊娠引起的激素變化導(dǎo)致脂肪酸代謝障礙，引起游離脂肪酸在肝、腎、腦以及胰腺等臟器堆積，造成多臟器損害有關(guān)，也可能與急性營(yíng)養(yǎng)障礙導(dǎo)致與脂肪轉(zhuǎn)化活動(dòng)有關(guān)的酶系統(tǒng)功能受損，引起脂肪代謝障礙有關(guān)[3]。最新研究認(rèn)為AFLP可能是一種常染色體隱性遺傳病[4]，由于線粒體功能紊亂，胎兒脂肪酸氧化過程中的酶長(zhǎng)鏈3-羥酰-輔酶A脫氫酶（LCHAD）缺陷，長(zhǎng)鏈脂肪酸?-氧化途徑發(fā)生障礙，導(dǎo)致中長(zhǎng)鏈脂肪酸在肝臟堆積并最終造成肝臟損害。

AFLP的診斷主要依據(jù)病史、臨床特點(diǎn)，并參考影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室輔助檢查，對(duì)于妊娠晚期突然出現(xiàn)的惡心嘔吐、食欲不振、上腹疼痛和進(jìn)行性黃疸且同時(shí)排除其他肝病引起者，應(yīng)高度重視AFLP的可能[5]；在實(shí)驗(yàn)室檢查中，除了血清總膽紅素、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、血尿酸及肌酐升高外，血糖持續(xù)性嚴(yán)重下降是AFLP的一個(gè)顯著特征；此外，B超可顯示肝臟彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀，強(qiáng)弱不均，CT檢查肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度降低。AFLP的確診則依賴于組織病理學(xué)檢查，其典型病理變化為肝細(xì)胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝小葉結(jié)構(gòu)完整，炎癥壞死不明顯[6]。

表1 15例AFLP患者治療前后的各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較（）

表1 15例AFLP患者治療前后的各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較（）

注：與治療前比較，*P＜0.05

時(shí)間 ALT(U/L) AST(U/L) STB(μmol/L)CB(μmol/L) ALB(g/L) BUN(mmol/L) Cr(μmol/L) Fg(g/L) PT(s)治療前 183.25±35.36115.31±25.69121.44±45.29 96.83±21.25 25.35±3.63 20.35±6.11 278.66±32.54 1.01±0.38 32.55±12.15治療后 45.68±10.23* 36.54±6.28* 93.25±22.68*84.32±18.63*29.88±3.12* 10.58±3.19* 201.33±31.45* 1.52±0.42* 14.88±8.32*

對(duì)于AFLP的治療，目前尚無(wú)特殊方法，多主張?jiān)缙谠\斷、及時(shí)終止妊娠和多科室積極支持綜合治療方案。及時(shí)終止妊娠是治療AFLP的關(guān)鍵，無(wú)論病情輕重、病期早晚，都應(yīng)及時(shí)終止妊娠，以提高母嬰的存活率。在產(chǎn)科處理的同時(shí)，應(yīng)同時(shí)組織包括產(chǎn)科、ICU、傳染、消化、血液、腎內(nèi)科在內(nèi)的搶救小組采取積極的綜合治療措施。綜合治療措施包括保證提供足夠熱量以糾正低血糖；密切監(jiān)測(cè)凝血功能，積極補(bǔ)充新鮮冰凍血漿、血小板、冷沉淀等血制品；若合并DIC及休克者，應(yīng)盡快恢復(fù)有效血容量，維持水電解質(zhì)平衡，改善微循環(huán)；使用對(duì)肝腎功能損害小的抗生素進(jìn)行抗感染治療；合并有肝腎功能衰竭及多器官功能衰竭者應(yīng)盡早進(jìn)行血液透析以清除內(nèi)毒素。

本研究中，6例患者痊愈4例（66.67 %），死亡1例（16.67 %），新生兒存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %）。結(jié)果顯示，早期診斷，及時(shí)終止妊娠，并進(jìn)行積極的綜合治療，能有效防治多臟器功能衰竭，是改善妊娠期急性脂肪肝患者及新生兒預(yù)后的關(guān)鍵。

[1] Papafragkakis H,Singhal S,Anand S. Vigil-de Garcia P,Lavergne JA.Acute fatty liver of pregnancy [J]. South Med J,2013,106(10):588-593.

[2] 曹澤 毅.中華婦產(chǎn)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:546-547.

[3] 雙 艷 平.妊 娠 期 急 性 脂 肪 肝11例 臨 床 分 析[J].中 國(guó) 婦 幼 保健,2009,24(31):4489-4490.

[4] 張 璐,張 素云.妊 娠 期 急性 脂肪 肝6例 臨 床分 析[J].浙 江 臨 床 醫(yī)學(xué),2010,12(2):175-176.

[5] 屈在卿.妊娠合并上腹痛2例報(bào)道[J].重慶醫(yī)學(xué),2012,41(1):103-l04.

[6] 張麗志,劉清 華,趙忠 楨.妊 娠期急性 脂肪肝 研 究進(jìn) 展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)·婦產(chǎn)科分冊(cè),2006,33(4):272-275.

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