65例急性橫貫性脊髓炎的臨床分析

談 會(huì)，楊 琴

（1.重慶市南川區(qū)宏仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 408400；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 400016）

急性橫貫性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM）是一種病因不明的脊髓炎癥性疾病。臨床表現(xiàn)為急性出現(xiàn)的四肢或雙下肢無力、病變水平以下深淺感覺障礙和括約肌功能障礙［1－5］。大約40%～60%患者遺留永久性運(yùn)動(dòng)、感覺和或括約肌功能障礙，降低了患者的生活質(zhì)量，給家庭和社會(huì)帶來沉重的負(fù)擔(dān)。但此病如早診斷、早治療，遺留殘疾的概率將大幅降低。現(xiàn)將本科10年來收治的65例ATM進(jìn)行分析、總結(jié)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2002年1月至2012年6月本科收治的ATM患者65例，其中男39例，女26例，年齡16～72歲，平均31.08歲。病前誘因：病前4周內(nèi)有發(fā)熱或上呼吸道感染28例、腹瀉11例、疲勞6例、疫苗接種2例，無明顯誘因18例。發(fā)病年齡：10～20歲11例，＞20～30歲20例，＞30～40歲16例，＞40～50歲12例，＞50歲以上6例，其中，大于20～40歲占全部病例的55.38%。發(fā)病季節(jié)：春季發(fā)病10例，夏季發(fā)病26例，秋季發(fā)病20例，冬季發(fā)病9例，其中夏秋兩季為多發(fā)季節(jié)，占70.76%。城鄉(xiāng)差別：農(nóng)村44例（占67.69%），城市21例，農(nóng)村發(fā)病率高。

所有ATM病例均符合2002年橫貫性脊髓炎聯(lián)盟工作組（TMCWG）制定的原發(fā)性 ATM 的診斷標(biāo)準(zhǔn)［6］：（1）四肢或雙下肢的運(yùn)動(dòng)、感覺和括約肌功能障礙。（2）明確的感覺平面，雙側(cè)的癥狀和（或）體征不一定對(duì)稱。（3）病程在4h～21d達(dá)高峰。（4）腦脊液為炎性改變，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多。如果病初正常，應(yīng)在2～7d后復(fù)查。（5）排除其他疾病（如多發(fā)性硬化、放射性脊髓病、脊髓前動(dòng)脈栓塞、脊髓血管畸形、部分結(jié)締組織病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒性感染等）。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查 所有病例均行血常規(guī)、肝腎功能、血糖、乙型肝炎、血沉、人類免疫缺陷病毒（HIV）和梅毒血清學(xué)、腦脊液常規(guī)和生化、胸片、腹部B超、視覺誘發(fā)電位、上下肢體感誘發(fā)電位檢查。采用Magnetom Visionplus 1.5T磁共振成像（MRI）檢查儀，對(duì)所有病例均常規(guī)進(jìn)行頭顱、脊髓T1加權(quán)和T2加權(quán)成像檢查。

1.2.2 四肢肌力評(píng)定 采用0～5級(jí)六級(jí)記錄法，以疾病進(jìn)展到最高峰時(shí)的肌力作為統(tǒng)計(jì)指標(biāo)。

1.2.3 療效判定 治愈：步態(tài)正常或獨(dú)立行走，大小便自解，感覺障礙不明顯；好轉(zhuǎn)：肌力改善1級(jí)以上，但不能行走，括約肌障礙減輕；無效：癥狀、體征無變化。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用自主設(shè)計(jì)的統(tǒng)計(jì)調(diào)查表對(duì)符合數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 多為急性起病，少部分為亞急性起病。從發(fā)病到疾病高峰時(shí)間平均為（3.01±4.37）d，最長(zhǎng)者16.0d，最短者0.5d。出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間1～27d，平均5.6d。首發(fā)癥狀：神經(jīng)根痛10例（15.38%），肢體麻木19例（29.23%），肢體無力23例（35.38%），排尿困難13例（20.00%）。全部病例均在疾病高峰期表現(xiàn)為損傷平面以下不同程度的運(yùn)動(dòng)、深淺感覺及自主神經(jīng)功能障礙。雙下肢癱瘓65例，其中37例0級(jí)，17例1～2級(jí)，11例3～4級(jí)肌力；四肢癱瘓29例，為0～3級(jí)肌力；24例患者在疾病早期出現(xiàn)脊髓休克。其中18例在7～22 d后脊髓休克漸消失。另外6例在病程40d時(shí)，脊髓休克尚未消失。感覺障礙平面在頸段17例，胸段33例，腰段15例；均有不同程度的括約肌功能障礙，表現(xiàn)為尿潴留、便秘等。其中有48例（73.84%）需留置導(dǎo)尿管，平均17d。23例有對(duì)稱性的神經(jīng)根刺激癥狀：胸背痛9例，腰腹痛8例，頸痛3例，肢體痛伴麻木3例。

2.2 輔助檢查 所有患者HIV和梅毒血清學(xué)檢查均為陰性。4例患者是乙型肝炎，但肝功能正常。血糖、腎功能正常。胸片未見結(jié)核、腫瘤征象。腹部B超也排除腫瘤。65例腦脊液檢查：24例腦脊液白細(xì)胞數(shù)增高［（8～320）×106L－1］；19例腦脊液蛋白含量增高［（0.45～1.24）g／L］；奎根試驗(yàn)顯示8例有程度不同的椎管阻塞現(xiàn)象。65例視覺誘發(fā)電位均正常；55例下肢體感誘發(fā)電位異常，29例上肢體感誘發(fā)電位異常。MRI檢查：65例患者均在入院后1周內(nèi)行MRI檢查，其中47例脊髓有異常信號(hào)，18例未見異常信號(hào)。頭顱未見異常信號(hào)。異常的脊髓MRI特點(diǎn)：（1）病灶部位，單純頸髓7例，頸胸髓受累9例，單純胸髓13例，頸胸腰髓均受累10例，腰髓8例。MRI顯示的病變上界高于臨床體檢感覺障礙平面的上界，最大可相差5個(gè)節(jié)段。（2）T1WI，在矢狀位T1WI像，12例未見脊髓腫脹，27例病變處脊髓輕度增粗，8例病變處脊髓明顯增粗，與正常脊髓無明顯界限。（3）T2WI，矢狀位T2WI顯示脊髓內(nèi)均有長(zhǎng)T2信號(hào)，累及1～2個(gè)脊髓節(jié)段21例，累及3個(gè)以上脊髓節(jié)段26例，最長(zhǎng)達(dá)15個(gè)節(jié)段，平均4個(gè)節(jié)段。冠狀位顯示長(zhǎng)T2高信號(hào)位于脊髓中部，左右不一定對(duì)稱，占據(jù)脊髓橫斷面積的2／3以上，脊髓周邊區(qū)殘存薄片狀低信號(hào)脊髓結(jié)構(gòu)。（4）脊髓MRI增強(qiáng)，46例行GD2DTPA增強(qiáng)掃描，其中34例病變段脊髓呈斑片狀或條帶狀的強(qiáng)化信號(hào)，12例病變區(qū)未見任何強(qiáng)化信號(hào)。

2.3 治療 65例患者入院確診后均給予B族維生素、糖皮質(zhì)激素及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療，同時(shí)給予基礎(chǔ)護(hù)理、肢體康復(fù)、防壓瘡及肺部和尿路感染治療。其中56例每天給予甲潑尼龍500 mg靜脈滴注3～5d，9例每天給予地塞米松10～20mg／d治療1周，然后口服潑尼松（60mg／d）2周，之后逐漸減量。

2.4 預(yù)后49例患者經(jīng)綜合治理后肌力開始好轉(zhuǎn)，好轉(zhuǎn)時(shí)間（7.36±8.47）d，肌力恢復(fù)1級(jí)時(shí)間（11.35±10.58）d，開始行走時(shí)間（21.76±9.21）d，感覺障礙平面開始下降時(shí)間（12.79±7.61）d。2個(gè)月時(shí)治愈19例，好轉(zhuǎn)30例，無效16例（有7例仍處于脊髓休克期），無死亡，總有效率75.38%。

3 討 論

ATM是一種病因不明的脊髓非化膿性急性炎癥，發(fā)病機(jī)制不清楚。多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1～4周有上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等感染癥狀；部分患者發(fā)生于免疫接種后；70%的ATM患者的淋巴細(xì)胞對(duì)牛髓磷脂堿性蛋白和人類周圍神經(jīng)髓鞘P2蛋白有反應(yīng)；另外，糖皮質(zhì)激素治療后能有效減輕癥狀，這些均提示ATM與免疫因素有關(guān)［1－6］。

本組病前1～4周有發(fā)熱或“上感”史28例，有腹瀉史11例，有疫苗接種史2例，疲勞6例，其余18例無相關(guān)疾病病史。發(fā)病以青中年為主，主要發(fā)生于夏秋季，農(nóng)村多于城市。其原因可能是夏秋季為農(nóng)忙季節(jié)，青中年為主要?jiǎng)趧?dòng)者，重體力勞動(dòng)較多，易致疲勞和外傷；同時(shí)農(nóng)村蚊蟲較多，受叮咬的概率大，感染的概率也相對(duì)大［7－9］。

ATM的診斷主要根據(jù)急性或亞急性出現(xiàn)的截癱或四肢癱、病損平面以下感覺障礙和大小便潴留，腦脊液正常或細(xì)胞數(shù)增多，電生理示VEP正常，SEP異常，MRI見病變水平脊髓異常信號(hào)。多數(shù)患者于數(shù)小時(shí)至3周內(nèi)發(fā)展為脊髓完全性的橫貫性損害。急性嚴(yán)重病例早期出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象，表現(xiàn)為截癱或四肢癱，肌張力低下，腱反射消失，病理征陰性，此時(shí)易誤診為吉蘭－巴雷綜合征。吉蘭－巴雷綜合征為末梢性感覺障礙，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或消失，一般無二便障礙，這些特點(diǎn)可與ATM的脊髓休克期鑒別。ATM早期的根性疼痛、肢體麻木易被誤診為椎間盤突出、肌肉勞損、末梢神經(jīng)炎等疾病。詳細(xì)的詢問病史和細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查及MRI和脊髓傳導(dǎo)速度檢查可早期診斷ATM，應(yīng)避免因查體不全面而延誤早期診療。

MRI的應(yīng)用開辟了無損傷檢查的新領(lǐng)域，其對(duì)脊髓病變有很高的敏感性。ATM急性期MRI表現(xiàn)明顯。本組47例MRI異常。矢狀T2WI表現(xiàn)為脊髓內(nèi)長(zhǎng)T2高信號(hào)病灶，邊緣不清，平均累及4個(gè)以上脊髓節(jié)段，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致［9－11］。增強(qiáng)后見輕微斑片狀或條形強(qiáng)化。矢狀T1WI病變處脊髓輕度增粗，無占位效應(yīng)。本組有18例脊髓MRI未見異常，考慮其原因如下：（1）有8例入院時(shí)雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，經(jīng)激素治療8 d后完全恢復(fù)，考慮原因?yàn)椴∽冚p微，MRI無法顯示。（2）有13例患者于發(fā)病后1d內(nèi)行MRI檢查，考慮原因?yàn)闄z查較早，MRI無法顯示。

ATM的治療無特效方法。主要應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等綜合治療［12］。本組應(yīng)用大劑量甲潑尼龍后癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)。早期治療對(duì)患者恢復(fù)更為理想。本組治療過程中未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)，但有報(bào)道常規(guī)劑量潑尼松和大劑量甲潑尼龍治療可出現(xiàn)急性冠脈綜合征、肺部感染、血糖升高、血壓驟升、癲癇甚至猝死，故在治療期間應(yīng)密切觀察病情變化。另外，本組觀察到MRI顯示病變范圍廣的病例，其脊髓休克期長(zhǎng)，治療后臨床癥狀和體征恢復(fù)較慢；而MRI表現(xiàn)范圍較小的病例或未見病灶者，治療后臨床癥狀和體征恢復(fù)較快。因此，MRI所見病灶的長(zhǎng)短或有無可作為判斷ATM預(yù)后的一個(gè)重要依據(jù)。

總之，ATM起病急、病史短，MRI有特異性表現(xiàn)，結(jié)合病史及MRI檢查結(jié)果有助于本病的診斷和鑒別診斷。并且MRI所見病灶的大小和有無可作為判斷預(yù)后的重要依據(jù)。

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