頸椎管內室管膜瘤伴延脊髓空洞1 例報告

張西兵，李善會，宋欽勇，楊軍

(1.濱州醫學院煙臺附屬醫院骨科，山東 煙臺 264100；2.濱州醫學院煙臺附屬醫院神經外科，山東 煙臺 264100)

1 病例資料

患者，女，50 歲，因反復四肢麻木、無力1周于2013年10月16日入院。1周前患者無明顯原因感四肢麻木、無力，自覺頭痛，伴惡心、嘔吐，偶有胸悶，無畏寒、發熱，無間歇性跛行。在當地診所就診，具體診斷不詳，給予中藥口服及針灸治療，病情無明顯緩解，類似癥狀反復發作。以頸椎病收入我科。查體：頸后部壓痛，四肢肌力5級，肌張力略增強。軀干及雙上肢前臂以遠皮膚感覺減退，軀干右側半及右上肢皮膚感覺減退較左側明顯。雙下肢感覺減退，左下肢皮膚感覺減退較右側明顯，會陰部皮膚感覺減退。雙側肱二頭肌腱反射(+++)，雙側肱三頭肌腱反射(+++)，雙側橈骨膜反射(+++)，左側霍夫曼氏征(+)，余查體未見明顯異常。入院后MR平掃示C4～6水平頸髓內見不規則形等T1、長T2異常信號，大小約20 mm×12 mm；C1～T5水平脊髓彌漫增粗，延髓及C1～T5水平脊髓內見長T1、長T2異常信號(見圖1)；增強掃描可見C4～6水平髓內見團塊樣強化，大小約20 mm×12 mm，邊界清(見圖2)。術前診斷為C4～6水平占位室管膜瘤；延髓、脊髓(C1～T5)空洞癥。全麻下行C4～6全椎板切除減壓+脊髓探查腫塊摘除+C4、C5、C6雙側側塊螺釘固定植骨融合術。椎板切除后可見髓內約20 mm×20 mm魚肉狀腫塊，色灰紅、質韌、邊界清。腫瘤完全切除，止血滿意后，間斷縫合脊髓軟膜，將蛛網膜與硬膜一起縫合，側塊螺釘固定植骨融合。病理檢查示室管膜瘤(WHO Ⅱ級)(見圖3)。免疫組化標記結果：GFAP(+)，Syn(-)，EMA(-)，S-100(+)，CK(+)，ki-67(+，1%)，P53(-)，CD34(-)。術后無特殊處理，未行放療。患者癥狀明顯緩解出院。

圖1 MR平掃示C4～6水平頸髓內T1、T2信號異常

圖2 MR平掃示C1～T5水平脊髓彌漫增粗，水平脊髓內T1、T2信號異常

圖3 病理片示室管膜瘤WHO Ⅱ級(HE，×100)

2 討 論

室管膜瘤是最常見的脊髓髓內腫瘤，約占40%～60%[1]。通常起源于脊髓中央管的室管膜細胞，沿脊髓中央管生長，脊髓被壓向四周，致使腦脊液流向受阻，腫瘤兩極常形成相應脊髓空洞，邊界清楚。由于絕大多數脊髓髓內室管膜瘤生長緩慢，因此，本病起病時癥狀多輕微，病情進展緩慢，無特異性癥狀；少數髓內室管膜瘤由于瘤體出血而呈急性起病[2]。本患者在就診時曾被誤診為“頸椎病”，因此，對于出現肢體運動、感覺系統異常的患者，應早期行MRI平掃與增強檢查，及時診斷[3]。此病還應注意與該部位的血管母細胞瘤相鑒別。脊髓血管母細胞瘤是一種少見的脊髓內良性腫瘤，常多發或合并顱內血管母細胞瘤。在MR影像中，平掃為等T1、等T2信號或等和低混雜T1信號，等和高混雜T2信號，增強掃描后腫瘤強化顯著，邊界清楚，為髓內強化最明顯的腫瘤[4]。盡管其影像學表現各有一定的特點，但并不具有特異性，最終診斷只能通過病理學檢查。

目前，國內外學者一致認為，早期診斷、及時手術是髓內腫瘤治愈的關鍵。手術預后和術前脊髓功能呈正相關，即術前脊髓功能受損越小，術后恢復也越好[5]。另外，腫瘤切除程度也與預后密切相關，全切除和次全切除的結果截然不同[6]，腫瘤全切除后復發率低。Lin等[7]認為脊髓室管膜瘤大部分為偏良性腫瘤，全切除后不建議放療，但是對次全切除的患者可考慮放射治療。本文報告的病例，術中完全切除腫瘤，術后隨訪2.5個月，感覺、運動功能及頭痛、嘔吐癥狀顯著改善，作者將進一步進行隨訪。

參考文獻：

[1]王貴懷，楊俊，王忠誠.脊髓髓內室管膜瘤的外科治療策略與療效分析[J].中國微侵襲神經外科雜志，2010，15(3)：99-102.

[2]Heuer GG，Stiefel MF，Bailey RL，etal.Acute paraparesis from hemorrhagic spinal ependymoma：diagnostic dilemma and surgical management.Report of two cases and review of the literature[J].J Neurosurg Spine，2007，7(6)：652-655.

[3]Yuh EL，Barkovich AJ，Gupta N.Imaging of ependymomas：MRI and CT[J].Childs Nerv Syst，2009，25(10)：1203-1213.

[4]陳謙，戴建平，高培毅.脊髓血管母細胞瘤的MR影像研究[J].實用放射學雜志，2005，21(2)：123-125.

[5]Gavin Quigley D，Farooqi N，Pigott TJ，etal.Outcome predictors in the management of spinal cord ependymoma[J].Eur Spine，2007，16(3)：399-404.

[6]Chang UK，Cheo WJ，Chung SK，etal.Surgical outcome and prognostic factors of spinal intramedullary ependymomas in adults[J].Neurooncol，2002，57(2)：133-139.

[7]Lin YH，Huang CI，Wong TT，etal.Treatment of spinal cord ependymomas by surgery with or without postoperative radiotherapy[J].J Neurooncol，2005，71(2)：205-210.