孤立性纖維瘤影像學分析（附5例報告）

陳旭東

孤立性纖維瘤影像學分析（附5例報告）

陳旭東

目的探討孤立性纖維瘤的影像學特征，以提高對該疾病的認識及診斷水平。方法回顧性分析經手術病理證實的5例孤立性纖維瘤的影像學表現，并參考相關文獻報道。結果5例孤立性纖維瘤1例位于眼眶，1例位于后腹膜，3例位于胸腔。CT平掃均表現為等或等低密度，增強后等密度區域輕中度強化；MRI表現為T1WI略低信號，T2WI略高信號與低信號區共存，分界清楚，增強后中等程度強化。結論孤立性纖維瘤是一種少見疾病，必須結合既往病史、臨床表現、各種影像學資料綜合分析，才能作出診斷提示，確診需靠病理學及免疫組化檢查。

立性纖維瘤；計算機體層攝影術；磁共振成像；X線檢查

1931 年報道。SFT主要發生在臟層胸膜，也可發生于軀干很多非間皮部位。筆者收集經手術病理證實的SFT 5例，回顧分析其影像學表現，并結合國內外相關文獻，以期有助于提高對該病的診斷及影像學表現。報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2008年1月至2010年12月寧波市北侖區人民醫院收治的行手術治療的SFT患者5例，均為男性；年齡21～84歲，中位年齡55歲。1例后腹膜SFT患者以反復神志不清就診，1例眼眶內SFT患者以眼球突出伴脹痛就診，3例肺部SFT患者均以胸背部疼痛或呼吸道癥狀就診。均為單側發病，其中左側2例，右側1例。患者病程為1～10個月；1例后腹膜SFT 3年前有皮膚癌病史，其余4例均無腫瘤病史。1例眼眶內SFT行MRI平掃加增強，余4例均行CT平掃加增強，1例左胸腔SFT另行MRI平掃。

1.2 CT掃描采用TOSHIBA Aquilion 16排螺旋掃描機。掃描條件120～140 kV，250～280mA，矩陣512×512，螺距為1：1，層厚間隔為6.5mm或3.2mm。平掃后行增強掃描。對比劑為歐乃派克350非離子型對比劑，一般總量為80～100m l。采用高壓注射器單相注射，速率為3.0～3.5 m l/s，經肘靜脈注入對比劑后，使用對比劑示蹤技術，CT值130Hu自動觸發掃描動脈期，70～80 s時行實質期掃描，2～4min行延遲掃描。

1.3 MRI掃描采用GE HDx 1.5T超導型MR儀。均行橫斷面T1W I、T2WI和冠狀面T1W I、T2W I，掃描參數為常規T1FLAIR序列（TR 1879ms，TE 28.67ms），T2FLAIR（TR 4716ms，TE 108ms），矩陣320×192。MR增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd2DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，增強后行橫斷面、冠狀面T1WI。

2 結果

1例眼眶SFT病灶最大徑為3 cm×2 cm，T1WI呈低信號，信號較均勻，T2WI見略高信號和低信號共存，且分界較清楚，增強后中等程度強化，且病灶內信號趨于均勻。術中所見：腫瘤位于球后，呈葫蘆狀，包膜完整，包膜薄而脆，色白，質偏韌，活動度好，與球后組織相連，分離后，腫瘤約3 cm×2 cm×2 cm，后方可見一蒂。免疫組化結果：CD34（+）、CD99（2+）、Ki-67（+）1%、SMA（+）及Actin（+）。

1例后腹膜SFT病灶最大徑16cm×19cm，CT顯示為等低密度，增強后等密度區域呈輕中度強化，低密度區域未見明顯強化。

3例病灶位于胸腔，病灶最大徑為4 cm×4 cm～10.5 cm×11 cm，CT均表現為等或等低密度，增強后等密度區域輕中度強化，1例行MRI檢查T2W I表現為等低信號共存，且內見散在小點片狀高信號影，手術見瘤體質中，有包膜，部分呈囊性變，內有淡黃色清亮液體。光學顯微鏡下腫瘤由無異型性圓形和梭形細胞組成細胞稀少區和細胞豐富區交替分布，細胞胞質少，界清，核空泡狀。腫瘤間質由大量膠原纖維形成，腫瘤內血管豐富呈分支狀，間質和血管周圍玻璃樣變。免疫組化：CD99（+）、CD34（+）、Vim（3+）、S-100（2+）。

3 討論

SFT好發于胸膜，但并不是間皮瘤的一種，而是一種間質源性腫瘤[2]。目前認為，SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，彌漫性分布在人體的結締組織中[3-4]。其發病原因不明，過去有人認為可能與接觸石棉有關，目前觀點多認為SFT與接觸石棉無關[5]。本組均無石棉接觸史。理論上SFT可起源于全身各部位結締組織中，但是胸部最常見[6]。本組5例中3例發生于胸部。胸部SFT起源于臟層胸膜；位于腹腔SFT，與腹膜關系密切；眼眶SFT可發生在眼眶的肌錐內、肌錐外及淚腺、淚囊和眼瞼。

本病臨床癥狀比較輕，眼眶內病變往往隨著腫塊增大，而出現突眼就診；胸腹部SFT早期可以沒有癥狀，病灶較大時往往出現局部壓迫癥狀。本組腹部SFT患者以反復神志不清而就診，筆者認為該癥狀是由于低血糖所致，有文獻

報道低血糖是巨大SFT較為常見的癥狀。Chang等[7]報道3例伴有低血糖癥的SFT，均為巨大腫瘤。

SFT瘤體大小差異很大，發生于胸腹部的SFT往往直徑比較大，本組腹部SFT最大徑19 cm。腫塊比較小時，CT表現為較均勻密度，增強后輕度強化。腫塊較大時，由于腫塊內含有黏液及致密纖維，CT往往表現為不均勻腫塊，而黏液及致密纖維部分均不強化，只有細胞密集區域才有強化。盡管SFT病灶多數較大，但壞死少見，范圍多較小。MRI在SFT診斷中具有重要價值，T1W I多呈等低或等信號，T2W I可以反應腫瘤內的多種成份，多種信號并存，分別表現為高信號、略高信號和低信號。T2WI高信號可反映腫瘤黏液樣變區域，略高信號反映腫瘤細胞密集區，低信號區反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細胞密集區為主，因此大多數SFT或SFT大部分區域表現為略高信號。T2W I呈略高信號和低信號具有重要的鑒別診斷價值，有利于和惡性腫瘤相鑒別，因為絕大多數惡性腫瘤T2W I為高信號。靜脈注射釓劑后動脈期腫瘤呈迅速、明顯的均勻或不均勻強化，靜脈期及延遲后腫瘤強化逐漸減弱，此被認為是MRI征象中最顯著的特征，原因是腫瘤內血運豐富[8]。

SFT影像學需與下列疾病鑒別：（1）神經源性腫瘤，其病灶容易跨椎間孔呈“啞鈴狀”生長，但一般沿著神經的長軸生長，密度可均勻或不均勻，增強后多可輕中度強化，病灶可發生囊變壞死，但類似此病變的單個均勻性囊變不多見，且神經鞘瘤容易出現環形強化，外周強化明顯。（2）胸膜間皮瘤，其幾乎都表現為多發胸膜結節或彌漫腫瘤，極少表現為單發局限性病變。（3）肺硬化性血管瘤，其通常單發結節或腫塊，邊緣清楚，密度均勻，MRI檢查顯示瘤體內組織成份，更有助于鑒別。（4）肺炎性假瘤，其大部分有感染病史，通常腫瘤較大，形態不規則，可呈四邊形，周圍可見“暈”征。（5）周圍型肺癌，其腫塊邊緣分葉或細毛刺，也可見胸膜凹陷征，增強掃描輕中度不均勻強化，可見縱隔和肺門淋巴結腫大。綜上所述，SFT是一種少見的疾病，由于發病率比較低，組織變異大，發生部位廣泛，且臨床癥狀不典型甚至沒有臨床癥狀，診斷難度比較大。當發現SFT好發部位軟組織腫塊，且腫塊較少發生壞死，腫塊內部發現兩種以上組織成份時，應考慮是否有SFT的可能，結合多種影像學檢查，往往能提示SFT的診斷。特別是MRI檢查，可以顯示瘤內兩種以上不同組織，T2W I多表現為略高信號，信號中夾雜片狀低信號區，信號相對均勻，動態爭取呈中等程度強化。再結合影像學表現與臨床表現分離，均有助于SFT的診斷，但最終確診需靠病理學及免疫組化檢查。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.018

R730.44

A

1671-0800(2014)05-0543-02孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見的梭形細胞腫瘤，首次由Klemperer等[1]于

315800寧波，寧波市北侖區人民醫院

陳旭東，Email：cnnbcxd@126.com