炎性肌纖維母細胞瘤17例影像分析

羅雪芬，俞伉，傅麗暉

炎性肌纖維母細胞瘤17例影像分析

羅雪芬，俞伉，傅麗暉

目的探討炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)的CT及MRI表現。方法收集經手術病理證實的17例IMT患者資料，17例IMT均做CT檢查，其中7例加行MR平掃及多期增強掃描檢查，7例中還有1例行消化道鋇餐造影檢查。結果發生于腹腔3例，盆腔2例，縱隔2例，左肺1例，右肺2例，胰腺1例，上頜竇1例，鼻咽部1例，顳下窩1例，左頸部1例，喉部1例，右眉部1例。不同部位的IMT病灶影像學表現多樣，CT及MR表現為均質或以不均質軟組織腫塊為主，增強掃描腫塊實性部分呈均質或不均質中度或明顯強化。部分表現為伴有周圍骨質破壞、鄰近組織受侵及分界不清等惡性征象。結論雖然IMT病灶在不同部位的影像學表現多樣，缺乏特異性，但CT及MRI檢查能顯示腫瘤的部位、大小、與臨近組織結構的關系及轉移情況，為臨床治療和術后隨訪提供有價值的信息。

炎性肌纖維母細胞；CT；MRI

炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)是一種“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞等炎性組成的一種腫瘤”，此病為2002年WHO正式定義[1]。IMT影像學上缺乏特異性[2]，工作中常有誤診，本文收集寧波市醫療中心李惠利醫院17例經手術病理確診的IMT病例資料，對其CT和MR1表現以及診斷價值進行回顧性分析。現報道如下。

1 資料與方法

收集本院自2007年5月至2013年6月經手術病理證實的IMT并具有完整影像學檢查資料的患者17例。男9例，女8例；年齡18～75歲，中位年齡45歲。17例IMT均做CT檢查，其中7例加行MR檢查。病變位于肺內3例（其中右肺2例，左肺1例），縱隔2例，肝臟2例，胰腺1例，胃1例，十二指腸1例，盆腔2例（直腸及乙狀結腸系膜各1例），上頜竇、右眉部、鼻咽部、左頸部及顳下窩各1例。患者的臨床癥狀與腫塊發生的部位有關：發生于腹腔臟器者，主要臨床表現為腹部包塊、腹痛、腹脹、發熱等；發生肺臟及縱隔者，主要癥狀有咳嗽痰血、胸痛等；發生于盆腔直腸結腸者，主要表現為便血、盆腔包塊等；發生上頜竇者，主要癥狀有鼻塞、流膿血涕；發生于鼻咽部主要表現血性回縮涕等；余發生于左頸部、顳下窩及右眉部以相應部位觸及無痛性軟組織腫塊為首發癥狀。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT技術應用Philip公司Brilliance16層螺旋CT掃描儀，根據不同部位作橫斷位平掃和/或增強掃描，重建層厚5mm或3mm。增強掃描對比劑分別用非離子型優維顯或碘必樂，注射速率3.0m l/s，用量100m l。腹部三期增強掃描：動脈期延時時間20～25 s、門脈期45～55s，延遲期3～5m in。根據不同部位具體情況加做冠狀位、矢狀位重建。

1.2.2 MR技術采用GESigna Excite 1.5T超導型磁共振儀。上腹部掃描：橫軸位T1W I采用快速擾相梯度雙回波序列，正相位時TR180.00ms，TE 4.88ms，反相位時是TR 180.00ms，TE 2.33m s；橫軸位T2WI采用SSFSE加脂肪抑制序列，TR1800.00m s，TE 80.78m s；冠狀位T2W I采用壓脂快速平衡穩態進動序列，TR 3.86ms，TE 1.67ms。增強掃描采用肝臟容積超快速成像序列(LAVA)，行常規三期掃描，加冠狀位及橫斷位壓脂FSPGR延遲增強掃描。

2 結果

17例CT平掃病灶多呈軟組織密度團塊，CT值28～56Hu，13例腫塊內密度不均勻，可見片狀低密度壞死或液化囊變區。7例平掃MR者，表現為長T1、長T2信號，邊界清或不清，信號均勻或不均勻。肺內3例，CT表現為腫塊邊界尚清，密度尚均勻，其中1例右肺上葉腫塊內可見偏心性新月形透亮影，其壁內外緣光滑，呈現“半月空氣征”，腫塊周圍見“暈征”（封三彩圖14a、b）。縱隔2例者MR平掃后縱隔梭形腫塊呈T1、長T2信號，邊界清。肝臟2例，CT增強后實性部分動脈期強化不明顯，門脈期及延遲期病灶明顯強化，其內多發低密度壞死、囊變灶無強化，但壞死、囊變灶周圍及內部可見線條狀分隔樣強化。胰頭1例腫塊內可見鈣化影，增強掃描腫塊實性部分呈均勻明顯強化（封三彩圖15a），動脈期至靜脈期呈漸進性強化，CT值58～90Hu；MR表現為長T1長T2信號，信號不均，鈣化灶為小條片狀長T1短T2信號，抑脂T2W I顯示更清楚（封三彩圖15b）。胃部1例表現為局部胃壁不規則增厚，不均勻明顯強化，周圍脂肪間隙消失。十二指腸1例CT和MR均表現為局限性腸壁不規則增厚，管腔狹窄，密度或信號不均勻，增強后呈明顯均勻強化，并見結節狀突向腔內（封三彩圖16a、b)。乙狀結腸系膜1例增強后病灶緩慢持續強化、密度不甚均勻。直腸1例表現為腸壁局部結節狀增厚，并突向腔內，明顯強化，邊界尚清。右側上頜竇1例CT及MR均表現為腔內實性軟組織腫塊，不均勻強化，邊界不清，伴竇壁骨質破壞。右側顳下窩1例MR表現為混雜信號腫塊，邊界不清，周圍間隙模糊，中顱底骨質破壞。右眉弓部1例腫塊呈梭形，向眶內延伸，顱骨外板骨質受壓吸收凹陷改變。鼻咽部1例MR表現為病灶壁呈環形強化，其內分隔呈條狀強化。左側頸部1例不均勻強化，部分與頸內動靜脈及胸鎖乳突肌分界不清。

3 討論

IM T是間葉來源的一種少見的交界性腫瘤，以往稱為炎性假瘤，部分腫瘤具有潛在惡性[2]；IMT可發生于任何年齡及部位，最好發的部位是肺[3-4]。以前病理學界一直認為IMT不是真正的腫瘤，但近年已被證實其是一種真性腫瘤。由于臨床及影像學表現侵襲性，組織形態變化多樣，極易誤診為惡性腫瘤而導致不當治療。

3.1 病因與臨床表現IMT確切病因仍不清楚，相關因素有：手術、創傷、炎癥、異常修復、EB病毒或特殊細菌感染，也有學者認為與基因有關。本組17例患者中有手術史2例，外傷史3例。臨床癥狀與及體征與腫塊發生的部位有關，不同部位出現相應的癥狀與及體征，沒有特異性，實驗室檢查也非特異性。

3.2 影像學表現IMT的影像學表現在不同部位的病變表現多樣，缺乏特異性。IMT內不同程度的纖維組織增生，炎性細胞浸潤、凝固性壞死以及炎性過程中的動態變化是其影像表現多樣性的病理基礎。一般來說，CT顯示病灶呈軟組織實質性腫塊，密度均勻或不均勻，輕中度強化，甚至顯著強化；MR顯示為中等信號強度，不具有特異性[5]。發生于肺內的IMT為單發病灶，多位于肺外周胸膜下，本組肺部3例中2例發生于肺外周胸膜下。發生于縱隔、胰腺及盆腔等肺外IMT多表現為單發分葉狀軟組織腫塊，邊界尚清，增強掃描呈均勻或不均勻、中度至明顯強化。本組發生于頸部、腹腔等病例病灶與周圍組織結構分界不清，發生于副鼻竇、鼻咽及后腹膜的IMT具有侵襲性，如位于上頜竇者表現為腫塊邊界不清，竇壁骨質破壞；發生于鼻咽部的表現為臨近肌肉侵犯或顱底骨質破壞。根據手術過程及病理回報結果推測可能與其炎性浸潤性或呈惡性生物學行為有關。

3.3 鑒別診斷發生于不同部位的IMT確診需依靠手術病理及免疫組化證實，良惡性程度還需要結合隨訪檢查。發生在肺部的需與曲霉菌感染、硬化性血管瘤、肺癌、錯構瘤及結核灶等鑒別；對于兒童及青少年單發肺內腫物而無其他病史者，應該考慮到該病的可能性；成人肺IMT多表現為稍規則腫物，結合粗長毛刺、平直征、桃尖征及強化均勻等可以初步鑒別，本研究一例IM T表現為空洞性占位，與曲霉球或硬化性血管瘤類似，鑒別困難；發生在腹腔的IMT具有與腹腔內其他腫瘤的影像學及臨床表現甚至病理學形態相似的特征，故易誤診為腹腔臟器的肉瘤、纖維瘤病及胃腸道間質腫瘤等幾種間葉組織來源腫瘤。發生于副鼻竇及鼻咽部IMT與癌鑒別也較困難。

3.4 預后及治療絕大部分IMT表現良性，甚至少數病例藥物（皮質類固醇和非體類消炎藥）治療后可縮小[6]，也有個別會自發消退。IMT首選根治性手術，一般預后較好，但有報道25%術后可復發，甚至可復發數次。部分侵襲性者偶有局部淋巴結及遠隔轉移，如頭頸部IMT更具有侵襲性。目前僅根據組織學尚不能預測具體病例的復發或惡變。本組17例IMT隨訪過程中，有2例向肉瘤轉變，1例出現遠處肺、肝、肋骨及淋巴結轉移。鑒于有惡性IMT遠處轉移和多年后復發的病例，有必要進行長期隨訪。

[1]楊春,姚倩東,鄭敏文.腹部炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現[J].醫學影像學雜志,2013,23(5):723-726.

[2]李小會,黃仲奎,龍莉玲,等.腹部炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現與病理對照分析[J].臨床放射學雜志,2013,32(4):548-551.

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[4]李斌,潘衛東,秦明偉.炎性肌纖維母細胞瘤的計算機斷層攝影表現[J].協和醫學雜志,2011,2(3):205-208.

[5]肖喜艷.上頜竇炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻復習[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2012,26(2):67-69.

[6]張競,王云喜,初向陽,等.胸部炎性肌纖維母細胞瘤的診斷與治療[J].南方醫科大學學報,2012,32(1):135-138.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.011

R730.44

A

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