重癥肌無力伴甲狀腺功能異常患兒的肌電圖表現

鄒小杰

重癥肌無力伴甲狀腺功能異常患兒的肌電圖表現

鄒小杰

目的研究重癥肌無力伴甲狀腺功能異常患兒的肌電圖特點。方法選取2004—2013年確診的重癥肌無力患兒，檢測其血清總三碘甲腺原氨酸（TT3）、總甲狀腺素（TT4）、游離三碘甲腺原氨酸（FT3）、游離甲狀腺素（FT4）和促甲狀腺素（TSH）水平（放射免疫分析法），并對所有患兒進行常規肌電圖、神經傳導速度和重復神經電刺激檢測。根據甲狀腺功能有無異常分為兩組，并對兩組患兒的動作電位時限、波幅、神經傳導速度及重復電刺激結果進行比較。結果根據甲狀腺功能有無異常分為兩組，A組為重癥肌無力不伴甲狀腺功能異常組，共30例；B組為重癥肌無力伴甲狀腺功能異常組，共10例。兩組三角肌、股四頭肌動作電位波幅、時程差異均有統計學意義（均＜0.05）。兩組脛神經、正中神經運動神經傳導速度（MCV）和感覺神經傳導速度（SCV）差異均無統計學意義（均＞0.05）。A組對重復神經電刺激的影響陽性率為43.3%（13/30），B組為40.0%（4/10）差異無統計學意義（＞0.05）。結論重癥肌無力患兒合并甲狀腺功能異常比例較高，這部分患兒有更明顯的肌源性損害，需重視對這部分患兒的評估及盡早治療。

兒童；重癥肌無力；甲狀腺；肌電圖學

重癥肌無力（MG）患兒并發甲狀腺功能亢進癥比率較成人低，部分僅表現為甲狀腺功能異常而無甲狀腺功能亢進臨床表現。目前關于重癥肌無力伴甲狀腺功能異常的肌電圖表現在兒科報道不多，本文將重癥肌無力患兒合并甲狀腺功能異常的肌電圖表現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2004年3月至2013年8月浙江省湖州市中心醫院兒科病房收住的MG患兒40例。納入標準：（1）臨床表現有骨骼肌無力，并具疲勞后加重、休息后減輕或“晨輕暮重”特征；（2）疲勞試驗陽性；（3）以下幾項一項或多項陽性：①新斯的明試驗陽性或膽堿酯酶抑制劑治療有效，②肌電圖檢查顯示低頻重復電刺激波幅遞減和/或單纖維肌電圖顫抖增寬，③血清AChRAb陽性。

1.2 研究方法檢測其血清總三碘甲腺原氨酸（TT3）、總甲狀腺素（TT4）、游離三碘甲腺原氨酸（FT3）、游離甲狀腺素（FT4）、促甲狀腺素（TSH）水平（放射免疫分析法），并對所有患兒進行肌電圖、神經傳導速度和重復神經電刺激檢

測。根據甲狀腺功能有無異常分為兩組，并對兩組患兒的動作電位時限、波幅、神經傳導速度及重復神經電刺激進行比較。

1.3 統計方法應用SPSS13.0統計軟件進行統計分析，計量資料采用均數±標準差表示，采用檢驗；計數資料用2檢驗。＜0.05有統計學意義。

2 結果

2.1 MG合并甲狀腺功能情況40例

MG患兒中男17例（42.5%），女23例（57.5%）；年齡8個月至13歲，平均年齡

6.6 歲。25例I型（眼肌型），8例ⅡA型（輕度全身型），3例ⅡB型（中度全身型），2例Ⅲ型（重癥激進型），2例Ⅳ型（遲發重癥型）。10例伴甲狀腺功能異常，見表1。

2.2 甲狀腺功能異常對重癥肌無力患兒肌電圖的影響根據甲狀腺功能有無異常分為兩組，A組為重癥肌無力不伴甲狀腺功能異常組，共30例；B組為重癥肌無力伴甲狀腺功能異常組，共10例。兩組三角肌、股四頭肌動作電位波幅、時程差異均統計學意義（均＜0.05）。兩組脛神經、正中神經運動神經傳導速度（MCV）和感覺神經傳導速度（SCV）差異均無統計學意義（均＞0.05）。見表2～3。A組對重復神經電刺激的影響陽性率為43.3%（13/30），B組為40.0%（4/10），差異無統計學意義（2=0.14，＞0.05）。

3 討論

在MG患者，因神經肌肉接頭傳遞障礙可引起終板電位形成異常，終板區附近可見少量炎性細胞浸潤[1]，推測其肌電圖改變同神經肌肉接頭處的傳遞障礙、終板區病變引起的動作電位的形成障礙相關，從而出現復合運動單位動作電位的募集異常，肌電圖表現為肌源性損害。本文結果提示MG患兒動作電位時限縮短，波幅降低，呈肌源性改變，且伴甲狀腺功能異常患兒其肌源性損害更明顯。推測出現這一結果原因：伴甲狀腺功能異常的MG患兒，除神經肌肉接頭病變外，可能存在甲狀腺功能異常相關肌病。對這部分患兒可試行肌肉活檢等進一步檢查明確。

神經傳導速度是評定周圍運動和感覺神經傳導功能的診斷技術，通常測定運動神經傳導速度、感覺神經傳導速度、F波和潛伏期等[2]。結合肌電圖改變可用來鑒別神經源性損害及肌源性損害。本文MG患兒神經傳導速度均正常，且兩組差異無統計學意義，可能與樣本量較小有關。

重復神經刺激技術（RNS）是以一定的頻率連續刺激含有運動纖維的某一位置淺表周圍神經干，并記錄上述每次刺激產生的復合肌肉動作電位。目前國內流行的標準是低頻時波幅衰減低于15%、高頻時波幅衰減低于30%為正常[3]。崔麗英等[4]對398例MG患者RNS的研究結果發現，RNS的陽性率為51.3%。且在部分其他疾病中，如肌萎縮側索硬化中也有陽性表現。故在MG患兒中，重復神經電刺激需結合常規肌電圖結果診斷。重復刺激陽性率與分型有關，全身型高，眼肌型低。本文重復神經電刺激陽性率不高，可能與兒童較成人眼肌型比例高有關。且伴甲狀腺功能異常組其陽性率無明顯提高，提示伴甲狀腺功能異常患兒不引起神經肌肉接頭改變。

表1 10例甲狀腺功能異常患兒具體表現

表2 甲狀腺功能異常對MG患兒動作電位時程及波幅的影響

表3 甲狀腺功能異常對MG患兒神經傳導速度的影響

MG患兒常伴發甲狀腺功能亢進癥，這與其發病機制有關：MG主要的發病機制是乙酰膽堿受體抗體介導的體液免疫異常，而抗甲狀腺抗原自身抗體導致了甲亢的發生。二者之間可能存在共同的發病基礎：共同的免疫靶器官．眼部肌肉的交互免疫反應和共同的遺傳背景[5]。文獻報道兒童MG伴甲亢患病率較成人低。本研究40例患兒伴甲狀腺功能亢進1例（2.5%），但有10例伴甲狀腺功能異常，這組患兒較不伴甲狀腺功能異常患兒具更明顯的肌源性損害。此結果提示在出現甲亢臨床癥狀之前，有相當一部分患兒已出現甲狀腺功能異常。故應重視對MG患兒甲狀腺功能監測及隨訪。因伴發甲狀腺功能異常患兒有更明顯肌源性損害，且這種肌源性損害常為可逆的，故對這部分患兒何時進行治療干預尚需進一步研究以選擇最佳的治療時間。

[1]Dubowitz V.Muscle biopsy-technical and diagaaostic aspects[J].Ann Clin Res, 1974,6:69-79.

[2]盧祖能,曾慶杏,李承祖.實用肌電圖[M].北京:人民衛生出版社,2000:188-408.

[3]湯曉芙,李濤.重復神經刺激技術[M].北京:人民軍醫出版社,2002:56-60.

[4]崔麗英,劉明生.重癥肌無力的電生理診斷[J].中國實用內科雜志,2006:26(4): 249-250.

[5]Marino M,Barbesino G,Pinchera A,et a1.Increased frequency of euthyroid ophthalmopathy in patients with Graves'disease associatedwithmyastheniagravis[J]. Thyroid,2000,10(9):79-83.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.08.043

R725

A

1671-0800(2014)08-0995-02

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鄒小杰，Email：zouxiaojie 9449@sina.com