4例可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像表現(xiàn)

孫艷秋，鮑海華，趙希鵬

(青海大學附屬醫(yī)院影像中心，西寧 810001)

可逆性后部白質腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是由Hinchey等[1]在1996年首先提出的一種臨床-放射學綜合征，臨床上以頭痛、惡心、嘔吐、癇性發(fā)作、視覺障礙、意識狀態(tài)改變、精神異常和行為改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。該病病因不明，臨床診斷困難，可呈反復發(fā)作。以往對該病認識不足，現(xiàn)將本院2007年2月至2011年12月經(jīng)臨床及影像學檢查確診并行跟蹤隨訪的4例典型PRES患者進行回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組資料4例患者均為男性，年齡 16～65歲。4例患者中2例高血壓(其中1例為家族遺傳性高血壓)，1例患者自幼智力差，1例平素體健。臨床表現(xiàn)：4例均以視物模糊為主訴入院，其中3例伴頭痛，1例僅有視力障礙。患者均未出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。其中1例高血壓患者在3年內反復發(fā)作，2007年初次發(fā)作時在外院行檢查及治療，具體治療方法不詳，2008、2009年再次發(fā)作2次，癥狀均為視物模糊，該患者第2次發(fā)病入院后臨床診斷為多發(fā)硬化，行激素治療過程中病情加重，出現(xiàn)惡心，嘔吐、頭痛加劇癥狀，停用激素后，行降壓及營養(yǎng)支持治療，該患者各種癥狀消失后出院，第3次發(fā)作癥狀及MRI表現(xiàn)與上次相同，仍行降壓及營養(yǎng)支持治療后癥狀消失，后行MR檢查，病灶完全消失。該患者在第2次發(fā)病期間行CT血管造影(CTA)檢查，腦血管無異常。

1.2方法 CT設備采用Philips 16層螺旋CT機。掃描方法：普通頭顱掃描自聽眥線向上連續(xù)掃描12層，掃描層厚、層距均為10 mm；CTA檢查掃描從頸根部向上達顱底連續(xù)薄層掃描，掃描層厚1.0 mm，床速0.4 mm/s ，使用雙筒高壓注射器，造影劑選用非離子型造影劑370優(yōu)維顯60～80 mL，注射速率為3.5 mL/s，后追加生理鹽水30～45 mL。掃描獲得的原始數(shù)據(jù)傳至ADW工作站進行圖像后處理，包括容積再現(xiàn)(VR)、曲面重建(CR)、最大密度投影(MIP)及多層面重建(MPR)等多種圖像后處理技術進行圖像重建。

MR掃描設備采用GE公司生產(chǎn)0.5T超導全身核磁成像儀，選用頭部專用線圈行常規(guī)MR掃描，成像包括橫軸位、冠狀位、矢狀位的T1WI(TR/TE=320/18 ms) ，T2WI(TR/TE=2 800/110 ms),Flair像(TI =2 500 ms、TR/TE=8 800/140 ms)；層厚、 層距均為10 mm；矩陣為256×256；視野24 cm×24 cm。1例行平掃后增強掃描，經(jīng)肘靜脈注射MRI造影劑(馬根維顯15 mL)后掃描。

4例患者均于發(fā)病后24 h之內行MR檢查(T1WI、T2WI、Flair)，均為對稱性枕葉信號異常，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號；Flair像呈高信號；病變同時累及灰、白質，癥狀消失后均恢復為正常信號。

2 結 果

2.1影像學表現(xiàn) 病例1：男，65歲，高血壓(180～220/120～140 mm Hg)，患者以視物不清、頭痛入院，發(fā)病后12 h內行MR檢查，表現(xiàn)為對稱性枕葉為主的T1WI低信號、T2WI高信號區(qū)，病變累及雙側頂葉，且同時累及灰、白質(圖1A、B)；CT檢查顯示雙側枕葉為主稍低密度影區(qū)，相應部位腦溝、裂變淺，提示病變區(qū)腦腫脹；CTA檢查顯示腦血管正常(圖1C)；臨床治療3周后，癥狀消失，再次復查MR提示病灶完全消失(圖1D、E)；1年后，該患者再次入院，臨床癥狀及MR表現(xiàn)均同前次(圖1F、G)，增強無強化，癥狀及MRI異常信號均于治療后消失(圖1H、I)。

病例2：男，16歲，血壓正常，患者以視物不清、頭痛為主訴入院，查CT雙側枕葉及右側小腦半球片狀低密度影，相應部位腦溝變淺，提示腦腫脹(圖2A)；MRI顯示雙側枕葉(右側為主)及右側小腦半球T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，病灶邊界不清(圖2B)，F(xiàn)lair像呈高信號；MR增強顯示右側枕葉及小腦半球斑片狀及條狀強化，病變同時累及灰、白質(圖2C)；經(jīng)3周臨床營養(yǎng)支持治療后患者癥狀消失，出院，未復查MR。

病例3：男，24歲，自幼智力低下，患者訴頭痛入院，血壓正常；CT掃描正常；MRI顯示枕葉小斑片狀對稱異常信號，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，經(jīng)臨床治療后MRI異常信號消失，患者出院。

A、B:發(fā)病時T2WI、T1WI圖像,雙側枕葉分別為高信號及低信號；C：CTA圖像未見異常；D、E：治療3個月后恢復正常的T2WI、T1WI；F、G：1年后，再次發(fā)病MRI表現(xiàn)均同前次發(fā)病時；H、I：治療后恢復正常T1WI、T2WI。

圖1病例1影像學表現(xiàn)

A：CT圖像，雙側枕葉低密度影，腦腫脹；B：T2WI像，雙側枕葉高信號；C：T1WI增強，病變區(qū)線狀強化。

圖2病例2影像學表現(xiàn)

病例4：男55歲，家族遺傳性高血壓，患者僅以視物模糊為主訴入院，查CT雙側枕葉密度似略減低；MRI顯示雙側枕葉(以左側為主)小斑片狀T1WI呈低信號、T2WI呈高信號區(qū)。經(jīng)臨床治療后癥狀消失，MRI異常信號消失，患者出院。

2.2臨床轉歸 臨床對于無高血壓的2例患者僅行營養(yǎng)支持治療；對于2例高血壓患者，除營養(yǎng)支持治療的同時進行降壓治療；以上病例在治療后臨床癥狀完全消失。

3 討 論

3.1PRES的病因及發(fā)病機制 PRES是一種以癥狀和體征無明確神經(jīng)定位為特點的臨床綜合征[2]。病因不確切，常見病因為高血壓、妊娠高血壓綜合征、慢性腎功能衰竭、使用激素等免疫抑制劑、化療、放療，罕見病因有應用干擾素、輸血、獲得性免疫缺陷綜合征、頸動脈內膜切除術后、血栓性-血小板減少性紫癜、急性間歇性血卟啉病、結締組織病等[3-4]。本組患者病例均為男性，除2例有高血壓外，余均無上述其他病因，可能與本組病例數(shù)少有關。

PRES的發(fā)病機制至今不明。對 PRES發(fā)病機制的研究，目前主要有兩種推測：第一種說法認為由于各種病因使腦血管自我調節(jié)機制過度反應，導致腦血管痙攣，出現(xiàn)可逆性的腦缺血損傷[5]。但有研究表明多數(shù)患者并未見大血管痙攣[6]。由于大多數(shù)PRES患者不出現(xiàn)大血管痙攣現(xiàn)象，所以學者們普遍對第一種觀點持否定態(tài)度而支持第二種觀點，即：腦灌注壓突破學說[7]，當體循環(huán)血壓突然升高超過大腦血管自動調節(jié)能力的極限，導致區(qū)域性血管擴張，即腦的高灌注，增高的腦灌注壓導致血腦屏障破壞，局灶性液體、 大分子及血細胞外滲引起血管源性水腫和瘀點樣出血，從病理生理學角度可看作毛細血管滲漏綜合征[5]。另外大腦白質的毛細血管較豐富，結構較疏松，而當腦灌注壓過高時，細胞外液更易潴留在此[8]。且大腦后部交感神經(jīng)較前部缺乏，血管易處于擴張狀態(tài),腦血管阻力減低，故大腦后部白質更易出現(xiàn)血管源性水腫[9]。

3.2PRES臨床及影像學表現(xiàn) PRES主要臨床表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、意識改變、癲癇發(fā)作等，局灶性神經(jīng)功能缺損少見[10]。本組4例中均有不同程度的視覺障礙，3例伴有頭痛，除上述癥狀外均未出現(xiàn)其他癥狀。視覺障礙與病變發(fā)生在枕葉有關，頭痛與病變部位腦水腫所致顱內壓升高有關。視覺障礙對診斷的意義更大，提示病變主要累及后循環(huán)系統(tǒng)供血的枕葉視覺中樞。

PRES主要影像學特點是病變主要分布于腦后部循環(huán)區(qū)，最典型的是雙側枕葉對稱性病變。病變以累及腦白質為主，灰質也常可受累，MRI顯示病變區(qū)T1WI呈等或低信號、T2WI呈高信號、Flair像呈高信號，其中Flair掃描還可幫助區(qū)別皮質和皮質下病灶。4例中灰、白質均受累。其中1例增強掃描發(fā)現(xiàn)病變區(qū)散在線樣強化，提示病理改變不僅有血管源性水腫，而且合并血-腦屏障破壞。隨著不典型病例報道逐漸地增多，發(fā)現(xiàn)該病變除以上典型部位外，尚可出現(xiàn)其他部位病變，如小腦、腦干、基底節(jié)，有時甚至在腦前部、顳葉等[11]。

PRES臨床及影像學表現(xiàn)是可逆的，故早期診斷、早期治療十分重要。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學特征性改變。影像學改變重于臨床表現(xiàn)是PRES的一個突出特點[12]。本病經(jīng)積極有效治療后，患者可于 1～2周內癥狀、 體征完全消失，影像學檢查可以完全恢復。但應注意與其他疾病如腦白質脫髓鞘疾病、靜脈竇血栓形成、腦炎等鑒別。

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