兒童后部可逆性腦病綜合征的MRI表現及發病機制探討

鄭鶴琳，蔡金華△,杜長國

(1.重慶醫科大學附屬兒童醫院放射科 400014.2.中國人民解放軍77100部隊后勤部門診部，重慶 400014)

后部可逆性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一組以頭痛、意識狀態改變、癲癇發作、視覺障礙等神經系統癥狀為主要臨床表現，以后部腦灰白質受累為主要影像表現的一種臨床影像綜合征[1]，主要見于高血壓腦病、先兆子癇或子癇、慢性腎功能不全以及服用免疫抑制劑和細胞毒性藥物的患者[2]。PRES腦部病變大部分為可逆性，但處理不及時，仍會嚴重影響患者的預后，因此早期診斷顯得尤為重要?，F收集重慶醫科大學附屬兒童醫院10例PRES兒童患者資料，總結分析MRI表現，并探討其發病機制。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集該院10例PRES兒童患者資料，其中，男5例，女5例，年齡2～12歲，中位數8歲。其中腎病綜合征5例，急性腎炎2例，重癥肺炎伴高腎素性高血壓1例，淋巴瘤化療患兒1例，噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥1例。10例中7例血壓有升高，約(113～170)mm Hg/(90～130)mm Hg，7例腎臟疾病患兒血壓僅1例正常，為102/60 mm Hg。臨床上主要表現為頭痛、意識障礙、癲癇發作以及視力改變等。

1.2MRI檢查 所有患兒均行MR掃描。采用1.5 T MR成像系統(Signa Excite HD,美國GE公司)，標準頭頸聯合線圈。掃描方法：軸位SE T1WI(TR 400～450 ms，TE 8～12 ms)、FSE T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)、FLAIR(TR 8 000～9 000 ms，TE 100～120 ms)、DWI(TR 5 000～10 000 ms,TE 60～100 ms)，同時計算得出表觀擴散系數(ADC)圖；矢狀位FSE T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)；層厚：6 mm，層距：1 mm；矩陣256×256，FOV 24 cm×24 m～36 cm×36 cm，激勵次數2～4次。2例行MR增強掃描，采用釓噴葡胺靜脈注射，劑量0.2 mL/kg。2例行MR血管成像(MRA)，采用三維時間飛躍法(3D TOF):TR 34 ms，TE 4.3 ms，翻轉角20°，層厚1.2 mm，圖像重組采用容積再現及最大密度投影(MIP)。檢查過程中對不配合患兒按0.3～0.5 mL/kg劑量給予10%水合氯醛口服鎮靜。

2 結 果

2.1平掃及增強MRI MR平掃顯示雙側枕頂葉(10例)、額葉(2例)、顳葉(2例)、基底節區(1例)及雙側小腦半球(1例)多發異常信號，以雙側枕頂葉為主，大部分病變不對稱，但信號強度相似。T1WI上病灶呈等或略低信號，T2WI及T2 FLAIR呈高信號影，以T2 FLAIR像顯示為佳(圖1A、2A)。DWI顯示6例病灶呈等或略低信號，表觀擴散系數(ADC)圖呈等或高信號，4例病灶DWI呈高信號(圖1B)。2例行MR增強掃描表現為輕度強化。

2.2MRA檢查 1例患兒MRA檢查中發現基底動脈遠端及左椎動脈痙攣狹窄(圖2B)，另1例大腦前、中、后動脈及其分支未見明顯狹窄。

2.3隨訪 通過積極治療，意識狀態改善后進行復查，10例患兒原腦內病灶都有明顯減小或基本消失(圖1C、D、2C)。其中1例MRA原痙攣狹窄的基底動脈遠端、左椎動脈管腔大小基本恢復正常(圖2D)。

A：治療前T2FLAIR示雙側枕頂葉皮層及皮層下高信號；B：DWI示右枕葉高信號；C、D：治療2周后T2FLAIR和DWI示異常信號基本消失。

圖1 4歲男孩PRES治療前后MRI

A：治療前T2FLAIR示雙側枕頂葉皮層及皮層下高信號；B：MRA示基底動脈遠端及左椎動脈狹窄；C：治療10 d后T2FLAIR示異常信號基本消失；D：MRA示原痙攣狹窄的基底動脈遠端及左椎動脈管腔大小基本恢復正常。

圖2 6歲女孩PRES治療前后MRI

3 討 論

PRES是上世紀90年代根據影像學表現首次提出的一種臨床影像綜合征，當時受技術水平的限制，影像學顯示病變僅限于大腦后部白質區域內，因此將其命名為后部可逆性白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalothy syndrome,RPLS)。隨著MRI技術的不斷進展，發現該病同樣累及灰質區域，于是在2000年Casey等[3]對其進行了重新定義，即PRES。PRES 的診斷標準包括：(1)頭痛、意識障礙、癲癇發作及視力改變等急性神經毒性表現；(2)有高血壓、子癇/先兆子癇、感染、自身免疫性疾病、使用免疫抑制劑或細胞毒性藥物等因素；(3)影像學顯示雙側頂枕葉為主的腦白質和(或)皮質水腫；(4)合理治療后臨床表現明顯改善或消失，影像學病灶縮小或完全消失；(5)排除其他可能的腦病。本組所有病例符合上述診斷標準。

PRES病因復雜，發病機制至今仍不完全清楚。目前較多支持高灌注學說或血管內皮損傷學說[4-6]。PRES的發病部位主要位于大腦后部，即后循環區域，可能與交感神經纖維在大腦分布不一致有關，大腦前循環區域的交感神經數量較后循環區域多，當血壓突然升高時，交感神經的刺激可引起前循環血管反應性收縮，后循環由于交感神經纖維支配較少，血管調節能力相對較弱，高血壓時容易出現灌注增加，從而導致血管源性腦水腫。免疫抑制劑和細胞毒性藥物如環孢素、順鉑等可以直接損害血管內皮細胞而引起血腦屏障的通透性增加，即使在血壓正常時，也可產生腦水腫。本組3例血壓正常，但存在嚴重的基礎性疾病，在此基礎上都使用了大量藥物，這些藥物可能會引起血管內皮細胞的損傷，從而引起腦水腫。另7例存在血壓升高，根據PRES高灌注學說，血壓升高超過交感神經對血管的調節能力，此時血管應處于擴張狀態，然而，本組有1例MRA檢查時發現基底動脈遠端及左側椎動脈痙攣，這似乎與高灌注學說相矛盾。另外，本組中4例DWI出現高信號，提示細胞毒性水腫，而細胞毒性水腫多為缺血所致，同樣不能用高灌注學說來解釋，因為后者引起的腦水腫多為血管源性水腫。因此，除了血管內皮損失學說和高灌注學說外，PRES還可能存在更為復雜的發病機制。作者認為，在PRES發病過程中，腦缺血性損傷的出現可能先于高血壓，血壓升高只是為了抵抗腦缺血狀態而發生的一種代償性反應。由于本組為回顧性分析，大部分病例未行MRA檢查，血管痙攣出現的概率以及血管痙攣與高血壓出現的先后關系并不明確。對更多病例采用MRA和灌注成像研究有望了解血管痙攣和高血壓之間的關系，這也有助于進一步揭示PRES的發病機制。

PRES的典型MRI表現為雙側枕頂葉皮層及皮層下白質內異常信號，大多不完全對稱。T1WI上病灶主要呈等或略低信號，T2WI及FLAIR上呈高信號，以FLAIR像顯示為佳。本組病例中有1例T1WI及T2WI上病灶不明顯，可能與病灶位于腦表面而受周圍腦脊液信號干擾有關，T2 FLAIR可以抑制腦脊液信號，對腦表面附近病灶的顯示更為清晰。隨著近年來報道病例的增多，發現PRES病灶部位不僅僅局限于大腦后部，還包括腦干、丘腦、小腦等[7-9]。本組10例患兒除了雙側頂枕葉均有明顯的影像學改變外，6例顳葉、額葉、基底節區或小腦半球也有累及，與文獻報道基本一致。

兒童PRES影像學表現雖然有一定特點，但仍需與其他疾病相鑒別，包括各種原因引起的急性腦梗死、腫瘤浸潤和脫髓鞘腦病等[10]。診斷PRES的關鍵是結合臨床有突發血壓急劇升高或相關誘發因素等病史，在做出初步診斷后，經過短期治療后隨訪，臨床和影像學表現均有明顯改善，即可確診。因此及時的MRI復查對PRES的鑒別診斷具有重要意義。

總之，由于兒童在表述病情方面較成人差，對于有嚴重基礎性疾病的患兒在長期使用免疫抑制劑或細胞毒性藥物的情況下，應該密切監測血壓變化，部分患兒腦部影像學改變可能在臨床表現出現之前就已經存在，對于此類患者，早期進行MRI檢查顯得尤為重要。

參考文獻:

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