陳 松,王 浩,張國川
(河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科,河北 石家莊 050051)
患者,男性,53歲,因雙鎖骨區(qū)疼痛、雙肩活動受限2個(gè)月入院。患者入院前2個(gè)月,無明顯誘因出現(xiàn)雙鎖骨區(qū)疼痛伴肩關(guān)節(jié)活動受限。查體:雙側(cè)鎖骨近胸鎖關(guān)節(jié)處局部無明顯皮膚隆起,輕壓痛,可及骨擦感,雙肩關(guān)節(jié)活動明顯受限。輔助檢查:X線示,左肩部、雙側(cè)肋骨、鎖骨骨質(zhì)破壞伴病理骨折(圖1);CT示,雙側(cè)肩胛骨、雙側(cè)鎖骨及部分肋骨骨質(zhì)破壞,雙側(cè)鎖骨近端病理性骨折,胸椎局部骨質(zhì)破壞(圖2);放射性核素檢查示,雙側(cè)肩胛骨、鎖骨、肋骨可見異常放射性濃聚灶。實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能示,白蛋白27.1g/L,球蛋白87.2g/L,A/G值為0.3,比值倒置;紅細(xì)胞沉降率58mm/h,C反應(yīng)蛋白27mg/L,血鈣11.5mmol/L,堿性磷酸酶正常,尿中未出現(xiàn)Bence-Jones蛋白,骨髓瘤監(jiān)測 IgG 110g/L,免疫球蛋白K輕鏈 78.8g/L。
根據(jù)現(xiàn)病史、查體情況及輔助檢查考慮骨髓瘤可能性較大,活檢術(shù)后病理回報(bào)示:漿細(xì)胞型骨髓瘤。免疫組織化學(xué)標(biāo)記:CD38(+)、CD138(+)、CD79α(+)、CD20(-)、Vimentin(+)、淋巴結(jié)免疫組織化學(xué)染色(lens culinaris agglutinin,LCA)(-)、κ(+)、兔抗人多發(fā)性骨髓瘤原癌基因(multiple myeloma oncogene 1,MUM-1)(+)。診斷為多發(fā)性骨髓瘤。

圖1 X線示雙鎖骨近端骨折,可見溶骨性改變,骨質(zhì)穿鑿樣破壞

圖2 CT示雙側(cè)鎖骨近端多發(fā)大小不等、邊界清楚、膨脹性的骨質(zhì)破壞
討論骨髓瘤(myeloma)是一種常見的原發(fā)于骨髓的腫瘤,屬于漿細(xì)胞惡性腫瘤。好發(fā)部位依次為脊柱、肋骨、顱骨、骨盆及股骨等。鎖骨近端骨折占鎖骨骨折的2%~10%,鎖骨近端骨折時(shí)一定要留意是否為病理性骨折,鎖骨近端血運(yùn)豐富,易發(fā)生轉(zhuǎn)移癌等,侵襲骨質(zhì)造成骨質(zhì)破壞,發(fā)生病理骨折。鎖骨原發(fā)性腫瘤和腫瘤樣病變臨床上較少見,國內(nèi)張逸飛等[1]報(bào)道了左側(cè)鎖骨骨髓瘤合并骨折1例,行左側(cè)鎖骨廣泛切除手術(shù)治療。骨髓瘤最常見骨折為肋骨骨折及椎體壓縮骨折,而本例雙側(cè)鎖骨同發(fā)骨髓瘤并伴有近端病理性骨折非常少見,應(yīng)引起注意。
骨髓瘤發(fā)病率約為3/10萬,占所有骨腫瘤的1.7%,惡性骨腫瘤的6%,多見于50歲以上的人群。年齡越大,發(fā)病率越高。男性多于女性,骨髓瘤分為多發(fā)性和單發(fā)性,以多發(fā)性骨髓瘤最常見。臨床上患者多以骨痛為首發(fā)癥狀,疼痛程度輕重不一,活動后疼痛加劇,休息時(shí)緩解。多伴有貧血、高鈣血癥、腎功能不全,免疫球蛋白異常及感染等。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道骨髓瘤的診斷應(yīng)結(jié)合患者的年齡、病史、病灶活檢、影像學(xué)檢查以及尿液檢查和血液等實(shí)驗(yàn)室檢查,同時(shí)骨髓瘤應(yīng)與轉(zhuǎn)移癌、尤文肉瘤、淋巴瘤等鑒別,以明確診斷[2]。本例患者以雙鎖骨區(qū)疼痛、雙肩活動受限就診,結(jié)合X線片并與轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤等鑒別后初步考慮骨髓瘤可能性較大。入院后針對性地行影像學(xué)、M蛋白、生化、骨髓瘤、病理等檢查,結(jié)果均符合骨髓瘤改變。
多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈的疾病,治療的主要方法為化療、干細(xì)胞移植及對癥治療等。中位生存時(shí)間是2~3年,15%~25%患者可能存活5年,死亡的主要原因?yàn)楦腥竞湍I衰竭。本例多發(fā)骨髓瘤患者全身骨質(zhì)破壞嚴(yán)重,手術(shù)或病灶清除意義不大,遂轉(zhuǎn)血液內(nèi)科行化療。如患者伴有嚴(yán)重影響功能障礙病理性骨折時(shí)亦可考慮手術(shù)治療。近年來,基于對骨髓瘤生物學(xué)、遺傳學(xué)以及腫瘤發(fā)生學(xué)的深入研究,提出了靶向治療的新方法,如利用蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑等,可極大的改善患者的預(yù)后,提高患者生活質(zhì)量。
以鎖骨骨折為首發(fā)癥征的骨髓瘤較少見,臨床中須高度注意該部位骨折是否為病理性骨折,提高診斷意識,避免誤診誤治。
[1] 張逸飛,周業(yè)金,龔立,等.左鎖骨骨髓瘤合并骨折1例[J].臨床骨科雜志,2010,13(1):116-117.
[2] MOREAU P,SAN MIGUEL J,LUDWIG H,et al.Multiple myeloma:ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis,treatment and follow-up[J].Ann Oncol,2013,24(Suppl 6):133-137.