乳腺原發血管肉瘤2例

趙亞婷，張顯嵐

短篇報道

乳腺原發血管肉瘤2例

趙亞婷，張顯嵐

乳腺原發血管肉瘤；診治；切除

例1.女，60歲，因左側乳腺腫物于2009年3月入院。患者乳腺鉬靶片示：左乳皮膚增厚，左側乳腺實性占位，乳腺彩色超聲見示：左側乳腺低回聲包塊，形態不規則，內血流豐富，術前乳腺腫瘤標志物CA125 6.0 μ/ml，CA153 5.8 μ/ml，CEA 3.1 ng/ml。術中切除腫瘤冰凍病理診斷為：左側乳腺毛細血管瘤。2011年1月患者再次入院后彩色超聲示：原切口后方可見一低回聲、內血流豐富，BI-RADS分級IVa級，雙側腋下未見明顯腫大淋巴結，乳腺鉬靶片示：腫物邊界較清，未見明顯鈣化，BI-RADS分級V級。胸部CT提示：雙側肺多發低回聲結節。從乳腺腫物不同部位穿取7條標本送病理，病理檢查：血管源性腫瘤。免疫組化：Vimentin(+), CD34(+), CD31(+), FⅧ(+)，Desmin(-)，Actin(+)，診斷為左側乳腺血管肉瘤。綜合考慮后，行左側乳腺全乳單純切除術，術中見腫瘤無明顯包膜，剖面呈魚肉樣，術后石蠟病理：左側乳腺血管內皮瘤惡變、血管肉瘤；基底切緣、四周切緣、深部肌肉切緣、乳頭、皮膚未見腫瘤殘留。術后給予患者TE方案化療4次，影像學檢查肺部結節較前無減小。隨訪至 2012年4月死亡。

例2.女，28歲，因右側乳腺腫物1個月于2012年3月來我院。乳腺查體：右側乳腺外上方可見一巨大腫物凸起，腫物表面皮膚局部可見紫紅色改變，皮膚表面溫度較高，可觸及一大小約10 cm×10 cm×8 cm質地較軟、邊界清、觸之結節感之腫物，雙側腋下未見腫大淋巴結。乳腺彩色超聲示：右側乳腺低回聲包塊，形態不規則，內血流豐富，內可見分割，BI-RADS分級V級，雙側腋下未見腫大淋巴結。乳腺MR示：右側乳腺腫物，呈現不同強化， BI-RADS分級Ⅴ級。患者胸部、頭顱CT及腹彩超未見異常，血腫瘤標志物CA125 16.7 μ/ml,CA153 73 μ/ml ,CEA 7 μ/ml，均高于正常。于2012年3月28日在局麻下行右側乳腺腫物切除術，術中腫物呈顆粒狀，切面紅色，呈彌散形生長，冰凍病理結果：右側乳腺間葉來源性惡性腫瘤，后在全麻下行右側乳腺單純切除術，術后病理結果：右側乳腺血管肉瘤。免疫組化結果： CD34(+), CD31(+), FⅧ(+)，UEA-1(+)，Actin(+)。未行放療，化療及內分泌治療，復查至今未見異常。

討論乳腺為血管肉瘤的好發部位之一，乳腺血管肉瘤是由血管內皮細胞或向血管細胞分化的間葉細胞發生的惡性腫瘤，又稱為乳腺惡性血管內皮瘤，占乳腺肉瘤的8%～9%[1]。臨床上發病率極低，國內外尚未見大宗病例報道，常表現為短期內迅速增大的乳房腫物，質地較軟，可伴有疼痛,腫瘤多位于外上象限[2]。乳腺彩色超聲、乳腺鉬靶片檢查常無特征性改變，不易與癌鑒別, 乳腺MR對確定其腫塊內血管特性具有輔助作用,但能否成為其特異性影像學診斷方法尚需進一步證實[3]。可行腫物穿刺明確診斷，病理學上常示在同一腫瘤中高分化區域與低分化區域并存。免疫組織化學染色中FⅧ相關抗原、UEA-1均是內皮細胞標志性抗原， CD34、CD31是內皮細胞敏感標志物，對本病具有診斷意義[4]。治療仍以手術為主，多用乳腺腫物局部廣泛切除或全乳腺切除為主，因本病多經血行轉移，很少發生淋巴結轉移，腋窩淋巴結清掃并非必需[5]。目前，Sher等[6]推薦高級別和存在明確轉移的乳腺血管肉瘤患者使用化療。但沒有足夠的循證醫學依據顯示輔助細胞毒化療能夠降低乳腺血管肉瘤的復發率和病死率，內分泌治療的作用也并未得到證實。乳腺原發血管肉瘤整體預后欠佳，腫瘤大小、組織分級、雌激素水平較高等為預后影響因素。最新研究發現患者的發病年齡及妊娠也是其預后不良因素[7]。本病局部切除術后復發率高,可在早期即發生血行轉移,最常轉移的部位是肺[8]。我院1例患者在第1次術后22個月復發并出現肺部轉移，第2次手術后給予TE方案化療，從第2次手術至死亡生存15個月。另1例年輕哺乳期患者，發病至今生存2年，隨診未見異常，可能得益于早診斷，早治療。

通過回顧性分析2例乳腺原發血管肉瘤的病例，建議對可疑病例行穿刺活檢并結合免疫組化明確診斷，便于手術切除，推薦行患側乳房的單純切除或廣泛的區段切除，術后根據患者的預后影響因素等來考慮是否行化療。

1 Tavassoli F,Deville P.Pathology and genetics of tumors of the breast and female genital organs[M].lyon:inrc press,2003:94-96.2 Rohan VS,Hanji AM,Patel JJ,et al.Primary angiosarcoma of the breast in a postmenopausal patient[J].J Cancer Res Ther,2010,6(1):120-122.3 趙弘,杜牧,郭吉敏,等.乳腺血管肉瘤的MRI及X線表現(附2例報告并文獻復習)[J].臨床放射學雜志,2010,29(12):1709-1712.

4 Haroon S,Faridi N,Lodhi FR.Primary angiosarcoma of breast[J].J Coll Physicians Surg Pak,2013,23(5):356-358.

5 馬榕,張凱.乳腺原發性血管肉瘤的臨床病理特征及術式選擇[J].中國實用外科雜志,2013,33(3):244-246.

6 Sher T,Hennessy BT,Valero V,et al.Primaryangiosarcomas of the breast[J].Cancer,2007,110(1):173-178.

7 Keshav P,Hegde SS.Bilateral primary angiosarcoma of the breast[J].Case Rep Surg,2013:139276.8 李樹玲.乳腺腫瘤學[M].北京:科學技術文獻出版社,2000:652-653.

埃博拉出血熱相關病例診斷和處置路徑

1診斷依據

1.1 流行病學史 (1)來自疫區或21天內有疫區旅行史；(2)21天內接觸過來自或曾到過疫區的發熱者；(3)21天內接觸過患者及其血液、體液、分泌物、排泄物或尸體等；(4)接觸過被感染的動物。

1.2 臨床表現 (1)早期：急性起病，發熱并快速進展至高熱，伴乏力、頭痛、肌痛、咽痛等，并可出現惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、皮疹等。(2)極期：多在病程3～4天后出現。持續高熱，感染中毒癥狀及消化道癥狀加重，出現不同程度的出血，包括皮膚黏膜出血、嘔血、咯血、便血、血尿等；嚴重者可出現意識障礙、休克及多臟器受累，多在發病后2周內死于出血、多臟器功能障礙等。

1.3 實驗室檢查 見國家衛生計生委發布的《埃博拉出血熱診療方案》中實驗室檢查部分。

2病例定義

2.1 留觀病例 具備上述流行病學史中任何一項的發熱(體溫>37.3℃)患者。

2.2 疑似病例 具備上述流行病學史中任何一項，且符合以下三種情形之一者：(1)體溫38.6℃，出現嚴重頭痛、肌肉痛、嘔吐、腹瀉、腹痛；(2)發熱伴不明原因出血；(3)不明原因猝死。

2.3 確診病例 留觀或疑似病例經實驗室檢測符合下列情形之一者：(1)核酸檢測陽性：患者血液等標本用RT-PCR等核酸擴增方法檢測，結果陽性。若核酸檢測陰性，但病程不足72小時，應在達72小時后再次檢測；(2)病毒抗原檢測陽性：采集患者血液等標本，用ELISA等方法檢測病毒抗原；(3)分離到病毒：采集患者血液等標本，用Vero、Hela等細胞進行病毒分離；(4)血清特異性IgM抗體檢測陽性；雙份血清特異性IgG抗體陽轉或恢復期較急性期4倍及以上升高；(5)組織中病原學檢測陽性。

3病例管理

3.1 留觀病例 按照確診病例的轉運要求轉至定點醫院單人單間隔離觀察，動態監測體溫，密切觀察病情。采集標本，在醫療機構達到生物安全2級防護水平的實驗室相對獨立區域內進行非病原學檢測；按規定送疾病預防控制中心進行病原學檢測。除留觀條件：(1)體溫恢復正常，核酸檢測結果陰性；(2)若發熱已超過72小時，采樣進行核酸檢測，結果陰性；(3)仍發熱但不足72小時，核酸檢測陰性，需待發熱達72小時后再次進行核酸檢測，結果陰性。

3.2 疑似病例 (1)病原學檢測陽性，轉為確診病例，進行相應診療；(2)若發熱已超過72小時，采樣進行病原學檢測，陰性者排除診斷；(3)若發熱不足72小時，病原學檢測陰性，需待發熱達72小時后再次進行病原學檢測，仍陰性者排除診斷。

3.3 確診病例解除隔離治療的條件 連續2次血液標本核酸檢測陰性。臨床醫師可視患者實際情況，安排其適時出院。

(國家衛生計生委辦公廳)

廣西研究生教育創新計劃碩士研究生科研創新項目(No.YCSZ2014206)

541004 廣西桂林，桂林醫學院研究生院(趙亞婷)；桂林醫學院附屬醫院乳甲外科(張顯嵐)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.033

2014-05-19)