小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征20例臨床診治分析

徐兵，余溪洋，孫傳成，孫華，王亮，蘇義林，王忠榮

臨床研究

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征20例臨床診治分析

徐兵，余溪洋，孫傳成，孫華，王亮，蘇義林，王忠榮

目的探討小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征(SMAS)的臨床診斷和治療方法。方法總結2000年8月—2012年8月安徽省立醫院兒外科收治20例SMAS患兒的臨床資料，并結合文獻就其病因、診斷及治療進行分析。結果經1～8年隨訪，保守治療9例，6例痊愈，3例復發；手術治療11例(包括屈氏韌帶松解、空腸十二指腸吻合術4例，Ladd手術7例)均痊愈。結論本綜合征臨床癥狀無特異性，確診依靠上消化道鋇劑造影，B型超聲、CT血管成像可直接測定腸系膜上動脈與腹主動脈夾角。保守治療無效應手術治療，Ladd手術可徹底解除腸系膜上動脈對十二指腸壓迫，且無需腸吻合，手術安全，值得推廣。

腸系膜上動脈綜合征；Ladd術；治療；小兒

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征(superier mesenteric artery syndrome，SMAS)是由英國Wilkie于1927年詳細描述，故又稱Wilkie病，其是導致良性十二指腸淤滯的主要原因。本病多見于成年女性，發病率僅0.013%～0.030%[1]，由于癥狀無特異性，臨床容易誤診。我院2000年8月—2012年8月收治20例小兒SMAS，現分析報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組20例，男13例，女7例，男女之比約1.83∶1；年齡4～15歲，中位年齡7.8歲；病程3個月～8年，中位數為2年。主要癥狀為反復性腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，病程長者常伴消瘦、貧血等營養不良表現。

1.2 術前檢查 20例上消化道鋇餐或泛影普胺造影：十二指腸水平部見鋇劑縱行壓跡，即“筆桿征”，遠端鋇劑稀少，近端十二指腸不同程度擴張，其中13例動態觀察見十二指腸水平部呈順向蠕動和逆向蠕動，表現為“鐘擺樣運動”。11例彩色多普勒超聲(CDFI)檢查：腸系膜上動脈(SMA)與腹主動脈(AAO)夾角為14°～28°。4例CT血管成像：SMA與AAO夾角<30°(正常平均值為57.1°±14.0°)[2]。

1.3 治療方法 9例保守治療，包括禁食，胃腸減壓，應用解痙或胃動力藥，糾正水、電解質紊亂，靜脈營養支持，少吃多餐，餐后改變體位等措施。11例手術治療，其中行屈氏韌帶松解加十二指腸空腸側側吻合術4例，Ladd手術7例，均附帶切除闌尾，1例同時行膽囊切除。

1.4 預后及隨訪 保守治療9例癥狀完全緩解出院，手術治療者11例除1例術后腹脹未完全緩解轉院，其余患者癥狀完全消失。經1～8年隨訪，中位數2.5年，非手術治療9例中6例痊愈，3例多次癥狀復發，其中1例再次住院治療；手術治療11例中2例(2種術式各1例)術后早期癥狀復發，經對癥治療好轉后未再復發，其余9例均無癥狀，營養、發育良好。

2 討 論

SMAS基礎因素是腸系膜上動脈與腹主動脈夾角過小，壓迫十二指腸第三、四段，引起十二指腸不全性梗阻。正常情況下，SMA與AAO夾角內有脂肪組織支撐，維持夾角在40°～60°，可避免十二指腸水平部受壓。過度消瘦、長期處于高代謝狀態或消耗性疾病等[3]，均可導致小腸系膜和腹膜后脂肪消耗減少，使SMA與AAO夾角變小，即可發生SMAS。研究表明內臟脂肪含量與SMA/AAO夾角大小有密切相關性，故通過臍水平測量內臟脂肪含量可作為臨床診斷依據之一[4]。采用人體成分分析儀測定體脂<10%，既能直接反映營養治療效果，又能間接反映SMA/AAO夾角內的脂肪含量[5]，也有助于此病的診斷。另外，腸系膜上動脈從腹主動脈分出位置過低(正常在第1腰椎水平)、屈氏韌帶過短及脊柱前凸等，均可造成腸系膜上動脈對十二指腸的機械性壓迫，且于立位時明顯，俯臥時減輕。

本病臨床癥狀非特異性，常表現為慢性不全性十二指腸梗阻，也可因某種誘因突發急性高位腸梗阻。多數呈慢性、間歇性發作、病程長、且進行性加劇。嘔吐是其主要癥狀，表現為進食后腹脹，多在餐后2～3 h發生嘔吐，嘔吐物含膽汁或隔餐食物，嘔吐后腹脹緩解，站立或坐位易發生嘔吐，臥位、胸膝位或左側臥位癥狀可緩解。嘔吐嚴重者常伴水、電解質平衡紊亂。長期厭食、體質量下降。年長兒可能合并消化性潰瘍。少數急性發作，表現為上腹痛、嘔吐。腹部X片可見“雙泡征”。上消化道鋇餐造影見“筆桿征”“鐘擺樣運動”可確診。CDFI和CT血管成像直接測量SMA與AAO夾角更有診斷意義。CDFI由于易受檢查者手法不當的影響，不僅要觀察SMA與AAO夾角是否變小，而夾角處十二指腸受壓狹窄與近端十二指腸擴張的內徑比值更有價值[5]。

病程短，年齡小，上消化道造影十二指腸擴張不明顯的患兒，可先行保守治療[6]。大多數可緩解癥狀，隨著患兒癥狀緩解，營養狀況改善，夾角處脂肪組織填充增多，癥狀可得到長期緩解。合理有效的腸內營養療效滿意，甚至治愈[7]。如果機械因素未能徹底解除，經保守治療6個月以上，癥狀無緩解或反復發作，上消化道造影十二指腸中重度擴張者應手術治療。常用的手術有: (1)tretiz韌帶松解術。 方法簡單，但緩解十二指腸壓迫有限，很少單獨使用。(2)十二指腸空腸側側吻合術。療效肯定，但該法并未解除血管對十二指腸的壓迫，在十二指腸擴張明顯，逆蠕動強烈者，術后療效不良。所以常與前者聯合應用，效果更好[8]。(3)其他術式：如十二指腸空腸Roux-en-Y術、十二指腸環形引流術[9]、十二指腸血管前移位術，胃空腸吻合術，胃大部切除、BillrothⅡ胃空腸吻合術及將腸系膜上動脈移植到腎主動脈下方[10]等，均有特定的適應證，且操作復雜，創傷大，風險大，多不適合兒童。

筆者采用Ladd手術，是由Louw等[11]在1957年首先倡導應用于治療SMAS，即將十二指腸從腸系膜上動脈和腹主動脈夾角內完全移出至右側腹腔，從而完全避免腸系膜上動脈對十二指腸的壓迫。手術要點：(1)先游離tretiz韌帶及十二指腸空腸曲；(2)切開升結腸外側腹膜，游離右半結腸；(3)游離十二指腸水平部，與十二指腸空腸曲貫通，然后將十二指腸從腸系膜上動脈下移至右側腹腔，并盡量拉直向下；(4)將全部小腸置于右側腹腔，右半結腸推至左側腹腔；(5)闌尾因位置改變，惟恐以后病變易誤診，故宜順便切除。本術式的結果與Ladd手術一樣，臨床已證明Ladd手術治療腸旋轉不良的療效可靠。本組7例未合并腸旋轉不良，均完成手術，手術創傷小，出血少、無需做胃腸、血管吻合。經長期隨訪臨床效果良好，值得推廣。

腹腔鏡應用于SMAS已有多年[12，13]，多是行tretiz韌帶松解和十二指腸空腸吻合術，有一定的技術要求和術后吻合口相關并發癥可能。如采用本術式，僅分離，不需腸吻合，將會更簡便、更安全。

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3 Smith BG,Hakim-Zargar M,Thomson JD.Low body mass index: a risk factor for superior mesenteric artery syndrome in adolescents undergoing spinal fusion for scoliosis[J].J Spinal Disord Tech,2009,22(2):144-148.

4 Ozbulbul NI,Yurdakul M,Dedeoglu H,et al.Evaluation of the effect of visceral fat area on the distance and angle between the superior mesenteric artery and the aorta[J].Surg Radiol Anat,2009,31(7):545-549.

5 劉娟,羅利紅,王寶平,等.彩色多普勒超聲檢測腸系膜上動脈壓迫綜合征的價值[J].南方醫科大學學報,2010,309(11):2570-2574.

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10 Pourhassan S,Grotemeyer D,Fürst G,et al.Infrarenal transposition of the superior mesenteric artery: a new approach in the surgical therapy for Wilkie syndrome[J].J Vasc Surg,2008,47(1):201-204.

11 Louw JH,Sender B,Shanding B.A rational approach to the surgical treatment of duodenal ileus[J].S Afr J Lab Clin Med,1957,3(4):249-267.

12 仲智勇,李索林,時保軍,等.腹腔鏡輔助十二指腸—空腸吻合術治療腸系膜上動脈綜合征[J].中華小兒外科雜志,2010,31(10):739-741.

13 李振曉，羅強.彩色多普勒超聲及消化道造影對小兒腸系膜上動脈綜合征的診斷價值[J].中國實用醫刊，2014，41(9)：118-119.

230001 合肥，安徽醫科大學附屬省立醫院兒外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.028

2014-06-21)