多系統萎縮1例

馮曉，齊麗娟，于寶成

罕少見病例

多系統萎縮1例

馮曉，齊麗娟，于寶成

多系統萎縮；錐體外系；錐體系

1 Savoiardo M，Strada L，Girotti F. Olivopontocerebellar atrophy: MR diagnosis and relationship to multiple system atrophy[J]. Radiology，1990，174(3):693-696.

2 Gilman S, Low P, Quinn N, et al.Consensus on the diagnosis of mult-i system atrophy[J]. Neurologia,1999,14(9):425-428.

3 宋東東,俞英欣,邱峰,等. 多系統萎縮患者臨床表現、影像學特點及肛門、尿道括約肌肌電圖改變[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2013，5(20)：200-203.

4 趙振華,陳枝挺,劉昌云. 老年起病的多系統萎縮-C 型患者的臨床特征及其影像學特點[J]. 中國老年學雜志,2012，9(32)：3663-3665.

050000 中國人民解放軍白求恩國際和平醫院老年病科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.037

2014-06-27)

患者,男，68歲。主因四肢進行性僵硬4年，加重伴頭暈、言語不清1年入院?；颊哂?年前無明顯誘因出現雙下肢僵硬，行走不穩，無頭暈、胸悶、心悸，逐漸出現雙上肢僵硬、持物不穩，病情呈進行性加重，走路開始出現邁小步、動作不協調、容易摔跤等情況，曾診斷為帕金森疊加綜合征，口服多巴絲肼片，病情無明顯改善，1年前患者開始出現頭暈、言語不清、少語，偶有進食嗆咳，進食速度慢、流涎，行走需借助外力，來我院就診。既往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 心房纖顫、前列腺增生癥的病史。無煙酒等不良嗜好，否認家族中有遺傳病史及類似病患者。查體：血壓110/60 mm Hg，心肺腹查體未見明顯異常。神經科查體：慌張步態，神清，構音不清，自發言語減少，記憶力、理解力、定向力可，眼球活動正常，無眼震，伸舌居中，舌肌無萎縮震顫。四肢肌力5級，四肢肌張力呈鉛管樣升高，雙手輪替動作笨拙，雙側巴士征陰性，深淺感覺無明顯異常。入院后血常規、血糖、血脂、肝腎功能、電解質均未見異常，查頭顱MR示：雙側側腦室旁白質、頂葉及右側額、左側頂深部多發點片狀慢性腦缺血改變，重度腦萎縮，小腦及左側半球萎縮明顯。結合病史、體征、輔助檢查考慮為多系統萎縮(MSA-C型)，停用抗帕金森藥物，給予腦苷肌肽注射液、輔酶Q10膠囊及中藥活血化瘀治療14 d，患者頭暈減輕，四肢僵硬有改善，可自行緩慢行走，出院。

討論多系統萎縮(MSA)是一組病因不明、散發的，可累及錐體外系、錐體系、自主神經及小腦的神經變性疾病，由Gradham和Oppenheimer于1969年首次命名[1]。既往MSA分為以帕金森樣癥狀為主的紋狀體黑質變性(SND)、以小腦癥狀為主的橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)和以自主神經功能障礙等癥狀為主的Shy-Drager綜合征(SDS)。1999年Gilman等[2]改良了診斷標準，分為MSA-P(帕金森樣癥狀為主)和MSA-C(小腦癥狀為主)，不再將SDS作為一個獨立類型。

本例患者老年男性，起病隱襲，病情進行性加重，有錐體外系癥狀和小腦癥狀，其既往有前列腺增生癥病史及排尿障礙，不除外其有自主神經功能障礙引起排尿障礙。宋東東等[3]研究認為自主神經功能障礙在2種MSA亞型中為最常見的，且多見于其他神經系統損傷的出現。既往曾應用抗帕金森藥物效果欠佳，入院后查頭顱MR，根據MR結果考慮患者MSA診斷成立，給予營養神經及活血化瘀治療，病情有所好轉。有報道認為殼核裂隙征是MSA-P型患者磁共振的一個典型影像學表現，而腦橋十字征是MSA-C型的較為特征性的影像學表現。MSA各型之間臨床表現有交叉重疊，其影像學表現也不是單一的。趙振華等[4]研究表明：老年患者因患有多種基礎疾病，MSA-C 型患者及其家屬早期容易將共濟失調或直立性低血壓誤認為是腦動脈硬化疾病或是高血壓的常見表現而未能及早就診，以至于不能早期就診、早期確診。隨著醫學技術的發展，可能為臨床早期發現診斷MSA提供依據，使更多患者獲益。