Brugada綜合征研究進(jìn)展

張飛飛 黨懿 齊曉勇

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Brugada綜合征研究進(jìn)展

張飛飛 黨懿 齊曉勇

1992年，Brugada等首次報(bào)道了伴有特征性心電圖表現(xiàn)的高猝死風(fēng)險(xiǎn)的Brugada綜合征（Brugada syndrome，BS）[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，BS占心臟猝死患者的4%～12%。起初，人們認(rèn)為該疾病為常染色體顯性遺傳性疾病，是由于編碼心肌細(xì)胞離子通道基因發(fā)生變異，引起心電活動(dòng)紊亂，不伴有心臟結(jié)構(gòu)異常[2]。1996年，Corrado等[3]隨后報(bào)道的相關(guān)病例，指出其發(fā)病機(jī)制為右室流出道傳導(dǎo)減慢及伴有輕度心臟結(jié)構(gòu)改變，目前尚無統(tǒng)一結(jié)論。2002年，歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）發(fā)布了首個(gè)專家共識(shí)，提出了其診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。隨后，2005年第2次專家共識(shí)進(jìn)一步闡釋了診斷標(biāo)準(zhǔn)、危險(xiǎn)分層及治療建議[5]。2012年，國(guó)際Holter及無創(chuàng)心電學(xué)會(huì)會(huì)再次修正Brugada波的診斷共識(shí)[6]，本文就該疾病作一綜述。

1 Brugada波

1.1 Brugada心電圖 2002年及20005年專家共識(shí)將Brugada波分為3型：1型穹窿型，表現(xiàn)為J波或ST段抬高≥2 mm之后伴有倒置T波；2型馬鞍型，表現(xiàn)為ST段起始部抬高，J波≥2 mm，隨后ST段逐漸下降，最低點(diǎn)≥1 mm，伴有正向或雙向T波；3型表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高小于1 mm的穹窿型和（或）馬鞍型表現(xiàn)。

2012年國(guó)際Holter及無創(chuàng)心電學(xué)會(huì)基于2型及3型Brugada波形態(tài)差異小，對(duì)于危險(xiǎn)分層、臨床預(yù)后無明顯差異，且2型與3型心電圖可出現(xiàn)自發(fā)轉(zhuǎn)換，發(fā)表了關(guān)于Brugada波診斷專家共識(shí)，將Brugada波分為兩型：1型為傳統(tǒng)1型；2型包括傳統(tǒng)2型及3型表現(xiàn)。且對(duì)于2型心電圖引進(jìn)新診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 Brugada波心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1 V1～V3導(dǎo)聯(lián)多形性QRS-T表現(xiàn)，ST段抬高可出現(xiàn)于V1和（或）V3。1型穹窿型心電圖：ST段起始部抬高≥2 mm，呈直線或曲線緩慢下降，伴有對(duì)稱的倒置T；2型馬鞍型心電圖：ST段起始部（r’振幅）≥2 mm，伴有ST段抬高，ST段最低點(diǎn)≥0.05 mV，伴有V2導(dǎo)聯(lián)正向、平臺(tái)T波；……