系統性紅斑狼瘡繼發性肺動脈高壓癥患者的臨床特征分析

陶麗麗 梁 麗

本溪市中心醫院風濕免疫科，遼寧 本溪 117000

系統性紅斑狼瘡繼發性肺動脈高壓癥患者的臨床特征分析

陶麗麗 梁 麗

本溪市中心醫院風濕免疫科，遼寧 本溪 117000

目的分析研究系統性紅斑狼瘡（SLE）繼發肺動脈高壓（PAH）病患的臨床特征，為其診治提供參考。方法從2011年1月～2013年3月于我院收治的SLE患者中選取20例繼發PAH病例作為觀察組，另選取同期收治并未繼發PAH的45例病例作為對照組，分析兩組資料，觀察SLE繼發PAH的臨床特征。結果SLE繼發PAH的觀察組包括心悸氣促、漿膜炎、雷諾現象等臨床癥狀發生率均顯著高于未繼發PAH的對照組（P＜0.05）。觀察組經對癥治療后，其PASP與BNP均顯著下降（P＜0.05）。在1年的隨訪中，4例死亡，均為重度患者，1年生存率80.0%。結論經分析顯示漿膜炎、心悸氣促及雷諾現象為SLE繼發PAH的危險因素，SLE-PAH死亡率較高，及早給予對癥治療是提高生存率的關鍵。

系統性紅斑狼瘡；肺動脈高壓；臨床特征

PAH為常見SLE并發癥，且預后較差，死亡率高［1］。為進一步分析SLE繼發PAH病患的臨床特征，本次研究選擇我院20例SLE繼發PAH患者作為觀察組，另選取同期收治并未繼發PAH的45例病例作為對照組，分析兩組資料，觀察SLE繼發PAH的臨床特征，具體報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

從2011年1月～2013年3月于我院收治的SLE患者中選取20例繼發PAH病例作為觀察組，另選取同期收治并未繼發PAH的45例病例作為對照組。其中對照組病例中有男性7例，女性38例，年齡在15～58歲間，平均（36.73±3.25）歲；觀察組男性2例，女性18例，年齡在17～56歲間，平均（37.24±4.13）歲，肺動脈壓為（47.42±2.62）mmHg，輕度10例，中度6例，重度4例。

1.2 方法

兩組65例SLE患者均給予血常規、自身抗體、凝血功能等常規檢查項目，并行彩超心動圖（UCG）、胸部CT、胸部位正側位片等醫學影像檢測。兩組65患者均給予吸氧、解痙、抗感染、心衰控制等常規療法治療，并給予腎上腺皮質激素治療，根據具體癥狀加入免疫抑制劑、抗凝劑、利尿劑及強心劑等。觀察組另針對PAH進行對癥治療，給予血管擴張劑，如伊洛前列醇、依前列醇、選擇性Ⅴ型磷酸二酯酶抑制藥劑等，以及內皮素受體拮抗藥物，如安貝生坦與西塔賽坦鈉等，并給予如華法林、肝素鈉等抗凝藥物。 觀察各組包括漿膜炎、雷諾現象、心悸氣促、乏力、胸痛等臨床癥狀，及預后生存情況。

2 結果

SLE繼發PAH的觀察組中12例心悸氣促，13例漿膜炎，12例具有雷諾現象；未繼發PAH的對照組40例SLE患者中5例心悸氣促，6例漿膜炎，10例雷諾現象，以上各臨床癥狀在SLE繼發PAH患者中的發生率均顯著高于未繼發PAH的SLE患者（P＜0.05），而兩組乏力、胸痛等臨床癥狀則無統計差異（P＞0.05）。觀察組經對癥治療后，其PASP與BNP分別由治療前的（68.2±22.4）mmHg及（939.6±128.7）pg/mL下降至（50.8±20.3）mmHg與（140.2±42.3）mmHg，差異顯著（P＜0.05）。在1年的隨訪中，4例死亡，死亡率為20.0%，且均為重度患者，1年生存率80.0%。

3 討論

SLE為全身彌漫性免疫系統疾病，病變可涉及到全身多組織及器官，SLE患者在寒冷缺氧等刺激下，肺小動脈會出現痙攣性收縮，肺部的血管床因此大幅減少，肺血管的阻力增大，最終導致繼發性PAH［2］。根據有關研究顯示，PAH不僅為肺纖維化或是肺小血管中的血栓所致，其中肺血管的內皮細胞受損也是致其發生的重要因素。本研究中并發PAH的患者組中雷諾現象顯著高于未并發PAH的患者組，雷諾現象屬于一種系統性的血管反應，其發生機制為循環系統中的末梢血管發生收縮性改變。此外心悸氣促與漿膜炎也多發于并發PAH的患者組中，漿膜炎又可分為胸膜炎與心包炎，心包炎為SLE病人中最為常見的心臟并發病變，該病變的發生機制可能為免疫復合物局部沉聚并導致的病理性損傷。本研究的觀察組在治療后1年的隨訪中4例死亡，死亡率為20.0%，且均為重度患者，1年生存率80.0%。綜上所述，SLE-PAH的死亡率較高，且漿膜炎、心悸氣促及雷諾現象為SLE繼發PAH的主要危險因素，當患者出現上述癥狀時，應及時結合彩超等技術進行檢測，一旦確診，需及早給予對癥治療，提高生存率。

［1］李春香，王世穎，梁軍，等． 系統性紅功狼瘡預后因素Cox回歸分析［J］． 中華風濕病學雜志，2011，15 （4）：45-248．

［2］陳怡，楊程德． 急診重癥系統性紅斑狼瘡的風險分析困［J］．實用醫院臨床雜志，2011， 8 （2）：19-22．

R 593.241

B

1674-9316（2014）19-0022-02

10.3969/J.ISSN.1674-9316.2014.19.014