不完全川崎病（IKD）的臨床特點及早期實驗室指標變化

陳穎

（重慶市沙坪壩區人民醫院，重慶 400030）

不完全川崎病（IKD）的臨床特點及早期實驗室指標變化

陳穎

（重慶市沙坪壩區人民醫院，重慶 400030）

目的觀察不完全川崎病（IKD）的臨床特點及早期實驗室指標變化。方法對26例IKD患者臨床資料進行回顧性分析。結果所有IKD患兒均有發熱＞5 d，癥狀以雙眼結膜充血、唇充血皸裂及恢復期蛻皮為多見，分別為19例（73.08％）、20例（76.92％）、24例（92.31％），早期血沉、C反應蛋白明顯增高，發病5～7 d后血小板可顯著增高，冠狀動脈病變（CALs）發生率高達23.1％。結論不完全川崎病冠脈病變發生率高，注重其常規實驗室指標的改變非常有助于早期診斷、治療，降低CALs的發生率。

不完全川崎病 實驗室指標 冠脈病變

川崎病（KD）是一種原因不明的急性發熱出疹性疾病，80％發生于5歲以下的兒童，以全身彌漫性血管炎為主要病變。不完全川崎病（IKD）是不完全具備KD診斷標準條件的病例，由于各種臨床表現不是同時出現，一些癥狀、體征出現較晚，甚至不出現，容易出現誤診、漏診，導致CAL發生率高，已受到兒科醫生的高度關注。筆者就本院收治的26例IKD病例臨床資料進行回顧性分析。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇 KD的診斷標準：不明原因發熱5 d以上，伴下列5項臨床表現中4項者，排除其他疾病后，即可診斷。（1）四肢變化為急性期掌趾紅斑，手足硬性水腫，恢復期指趾端膜狀脫皮；（2）多形性紅斑；（3）眼結合膜充血，非化膿性；（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起呈草莓舌；（5）頸部淋巴結非化膿性腫大［1］。IKD診斷標準為不完全具備以上5項，僅具備2～4項，排除其他疾病者。冠狀動脈病變（CAL）診斷標準：冠狀動脈內膜顯示回聲增強，腔不規則，正常冠脈內徑3歲以下＜2.5 mm，3～9歲＜3 mm，9～14歲＜3.5 mm。冠脈擴張（CAD）指冠脈內徑大于正常但＜4 mm為輕度；4～7 mm為中度。＞8 mm為冠狀動脈瘤［2］。

1.2 臨床資料 選取2006年1月至2013年12月本院兒科收治IKD患兒26例，男性15例，女性11例，男女比例1.36∶1，年齡6個月至8歲，其中＜1歲7例，1～5歲15例，＞5歲4例。所有病例均符合IKD的診斷標準。26例IKD患兒均有發熱，且發熱時間＞5 d，癥狀以雙眼結膜充血、唇充血皸裂及恢復期蛻皮為多見，其中雙眼結膜充血19例，唇粘膜皸裂20例，恢復期蛻皮24例；肛周黏膜潮紅蛻皮、頸部淋巴結腫大、出現皮疹、卡介苗接種處紅腫少見，分別為6例、9例、7例、3例；早期血沉、CRP明顯增高，發病1周內血小板可無明顯變化，1周后顯著增高。24例中白細胞（WBC）增高22例，血沉（ESR）增快23例，C反應蛋白（CRP）升高21例，血小板（PLT）升高26例，血紅蛋白降低10例，白蛋白降低12例，血培養均為陰性。

1.3 治療方法 26例患兒入院后均給予常規抗感染及對癥支持治療，一旦確診均給予人血丙種球蛋白及阿司匹林聯合治療。26例中24例均在10 d內給予（IVIG）2 g/kg 8～12 h靜脈緩慢輸入，3例在7 d內應用靜脈丙球，2例在第11日應用靜脈丙球，及口服腸溶阿司匹林（ASP）30～50 mg/（kg·d）聯合治療，熱退后3 d ASP逐漸減量至3～5 mg/（kg·d），維持治療6～8周。冠狀動脈擴張者應用潘生丁3～5 mg/（kg·d），直到冠狀動脈內徑恢復正常。本組患兒未采用激素治療。

2 結果

26例患兒中25例均在應用IVIG及口服ASP后1～2 d體溫降至正常，1例患兒首劑靜脈應用丙種球蛋白后仍有發熱，體溫38℃以上，追加（IVIG）1 g/kg，2 d后熱退。未出現IVIG耐藥的病例。心臟二維超聲心動圖出現改變6例（23.08％），其中冠狀動脈壁灰度增強2例，冠狀動脈擴張輕度3例，冠狀動脈擴張中度1例。

3 討論

不完全川崎病（IKD）僅具備2～4項川崎病診斷標準，個別患兒僅具備1項，常早期診斷困難，導致繼發的冠狀動脈病變發生率較KD增高，故臨床醫生應注意尋找IKD早期診斷線索，尤其是具有較高特異性的臨床癥狀及輔助檢查結果進行綜合分析，及時診斷、治療。

IKD以嬰幼兒發病率高，年齡在其診斷考量中很重要，本組IKD患兒年齡：嬰幼兒及5歲以下的幼兒為主，占84.6％；其中＜1歲7例，占26.9％.，國外GEZINI等報道［3］年齡小于6月的患兒IKD占28％，國內也有報道［4］IKD與KD發病年齡無顯著差異。男女性別比1.36∶1，與KD性別比無差異［2］。

本組資料顯示，除發熱均＞5 d外，常見的臨床特征：以雙眼結膜充血、唇充血皸裂及恢復期蛻皮為多見，分別為19例（73.08％）、20例（76.92％）、24例（92.31％）。與國內楊生梅等報道［5］相符合。眼結膜充血、唇充血皸裂癥狀多發生在病程3～4 d，有助于早期診斷，指端脫皮的發生率高，特異性強，對于IKD有特殊診斷價值，但多發生在10 d后，7 d內極少見，特別有助于回顧性診斷，對早期診斷價值不大。除KD臨床診斷指標中的癥狀體征外，本組病例中肛周黏膜潮紅脫皮、卡介苗接種處紅腫少見，分別為6例（23.08％）、3例（11.54％），多在病程3～5 d出現，提示有助于IKD的早期診斷，在主要診斷條件不足時，可作為重要參考［6］。

實驗室檢查顯示：本組IKD患兒早期ESR、CRP均明顯增高，分別為23例（88.46％）、21例（80.77％），WBC計數＞15×109/L者占84.62％；7 d后PLT計數全部均＞450×109/L，明顯增高（考慮可能與標本數量少有關），同時貧血、ALT升高及ALB降低的發生率分別為：38.46％、34.62％、46.15％。在2004年美國心臟病協會（AHA）KD診斷指南中［7］推薦了8項實驗室指標：ESR、CRP、WBC計數、PLT計數、貧血、低蛋白血癥、丙氨酸氨基轉移酶、無菌性膿尿，這些指標如貧血和血小板升高常在發病5～7 d后出現變化，在IKD患兒與典型KD患兒有基本一致的表現，關注其變化有助于IKD的早期診斷。根據指南：對發熱＞5 d且存在2～3項臨床特征的患兒，以上實驗室指標≥3項即可初步診斷。本組實驗室指標的改變與典型KD基本相同，與國內徐靈敏有關研究［8］得出的結論一致，結合患兒有球結膜充血、唇黏膜潮紅、皸裂等，雖主要表現達不到KD的診斷標準，但早期ESR、CRP、WBC等炎性指標升高，7 d PLT計數增高，要高度懷疑IKD。需及早進行超聲心動圖檢查，了解有無CAL以確診。

事實上，IKD癥狀不全，在很大程度上寄希望于超聲學檢查輔助診斷，一旦發現CAL立即給予IVIG治療。美國KD診治指南中指出：＜6個月的嬰兒不明原因發熱＞5 d，即使存在一個KD的典型癥狀，結合陽性實驗室指標，也需立即做心臟超聲學檢查。本組患兒入院時均未達到KD的診斷標準，在加用IVIG及口服阿司匹林后1～2 d體溫降至正常，1例患兒首劑靜脈應用丙種球蛋白后仍有發熱，體溫38℃以上，追加（IVIG）1 g/kg，2 d后熱退。冠脈病變6例（23.08％），發生率較高，與文獻報道25.71％［9］類似，考慮與其表現不典型，IKD診斷較晚，部分患兒錯過了應用IVIG的最佳治療時機（在10 d內）有關。

綜上所述，對不明原因發熱＞5 d的患兒，即使存在一個KD的典型癥狀，應注重KD的常規實驗室指標的改變，特別當ESR≥40 mm/h或≥3項實驗室指標為陽性結果時，在排除其他疾病情況下，更應考慮IKD的診斷，早期動態進行心臟超聲學檢查，才能減少漏診及并發癥形成。雖然這些常規實驗室指標是非特異性的，但由于其異常變化幾乎存在于所有KD患兒，是診斷的必備條件和炎性活動標志，而且此8項實驗室檢查均為常做項目，適合在基層醫院推廣應用［10］。

［1］楊錫強，易著文.兒科學［M］.6版.北京：人民衛生出版社，2004：211-213.

［2］胡亞美，江載芳.諸福棠實用兒科學（上冊）［M］.7版.北京：人民衛生出版社，2002：698-705.

［3］Genizi J，Miron D，Spiegel R，et al.Kawasaki disease in very young infants：high prevalence of atypical presentation and coronary arteritis［J］.Clin Pediatr（Phila），2003 Apr，42（3）：263-277.

［4］廖靜，田杰，白永虹，等.不完全川崎病 136例［J］.實用兒科臨床雜志，2006，21（11）：692-693.

［5］楊生梅，劉秀萍，梁春莉，等.119例不完全川崎病 臨床分析［J］.臨床醫藥實踐，2010，19（7A）：501-502.

［6］李永柏.不完全川崎病診治進展［J］.廣東醫學，2010，31（1）：11-13.

［7］Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al.Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease：astatement for health professionals from the Committee on RheumaticFever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Council on Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association［J］.Circulation，2004，110（17）：2747-2771.

［8］徐靈敏，李彥曉，孫琪青，等.AHA推薦的8項不完全川崎病實驗室診斷指標臨床意義探討［J］.中國實用兒科雜志，2012，27（2）：142-144.

［9］張翠香，黃建萍，陳冰.兒童不完全川崎病35例臨床分析及實驗室指標對早期診斷的意義探討［J］.中國醫藥指南，2009，7（8）：208-209.

［10］楊曉東，黃敏.川崎病診斷實驗室指標及其臨床價值［J］.中國實用兒科雜志，2013，28（7）：491-494.

R725

A

1004-745X（2014）08-1558-02

10.3969/j.issn.1004-745X.2014.08.073

2014-03-23）