成人先天性巨結腸的外科治療探討

姜玉坤 關 宇 周屹立 馬興久 郝 敏 董繼俊

（山東省東營市勝利油田勝利醫院普外科，山東 東營 257055）

成人先天性巨結腸的外科治療探討

姜玉坤 關 宇 周屹立 馬興久 郝 敏 董繼俊

（山東省東營市勝利油田勝利醫院普外科，山東 東營 257055）

目的 探討成人先天性巨結腸的外科治療方法及療效。方法 回顧性分析14例成人先天性巨結腸的臨床資料。結果 14例患者均行擇期手術治療，Soave手術2例，其中直腸下端狹窄1例，Swenson手術2例，其中吻合口瘺1例，改良的Duhamel手術4例和Rehbein手術6例均無吻合口瘺、吻合口狹窄、盆腔感染等并發癥的發生，所有患者經隨訪6個月～20年排便功能正常，生活質量好。結論 手術是治療成人先天性巨結腸的有效方法，手術方式應該根據狹窄腸段和擴張腸段的位置、范圍和治療醫院的經驗等具體情況來選擇。

成人先天性巨結腸；手術方式；吻合器

先天性巨結腸是一種因為結直腸壁內神經節細胞缺乏所導致的小兒外科常見的消化道發育畸形疾病，成人先天性巨結腸臨床少見，雖在幼兒時期即有慢性便秘或腹脹，但因其臨床癥狀輕或表現不典型容易誤診或漏診，隨著年齡的增長癥狀逐漸加重，直至成年后出現腸梗阻癥狀時才就診。我們自1989年9月至2012年3月共收治14例成人先天性巨結腸，對其進行的外科治療分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

男6例，女8例，年齡21～73歲，平均56歲；均有間歇性腹脹和便秘病史，經常服用果導片、番瀉葉代茶飲或肥皂水灌腸等協助排便，且隨著年齡的增大癥狀逐漸加重，有7例患者曾因糞石性腸梗阻在外院保守治療，2例診斷為慢性乙狀結腸扭轉，5例患者在院外經鋇灌腸等已經診斷為先天性巨結腸。

1.2 診斷

本組14例患者均于入院后反復給予肥皂水灌腸，給予口服石蠟油60 mL或磷酸鈉鹽口服液導瀉等方法緩解不同程度的不全梗阻后，行鋇灌腸檢查均顯示“狹窄段、移行段和擴張段”的典型X線征象后明確診斷，其中發現狹窄段位于降結腸中下段者2例，位于乙狀結腸者7例，位于直腸者5例；降結腸中上段和橫結腸均不同程度的擴張，其中1例患者全結腸和部分回腸擴張明顯。

1.3 手術方式

14例患者均經手術治療，其中2例行直腸黏膜剝除、鞘內結腸拖出術（Sovae手術），2例行翻出型肛門外結直腸吻合術（Swenson手術)，6例行經腹結腸切除、結腸直腸吻合術（Rehbein手術），4例行結腸切除、直腸后結腸直腸側側吻合術（改良的Duhamel手術）。所有病例均行標本病理檢查并證實診斷，其中12例為肌間神經節細胞缺如，2例為肌間神經節細胞減少合并變性。

2 結 果

本組14例患者無手術死亡病例；出現吻合口瘺1例，經過通暢引流、腸內和腸外營養后自愈；直腸下段狹窄1例，經過定期擴肛后好轉。全部患者均得到隨訪，時間6個月～20年不等，除1例術前存在嚴重升結腸和回腸擴張的患者出現間歇性腹脹外，其余13例患者均無癥狀復發，自行排便功能良好，每日大便1～3次。

3 討 論

成人先天性巨結腸較罕見，文獻報道約占先天性巨結腸的4 %～5 %[1,2]，因梗阻時間長，近端結腸極度擴張，腸壁和結腸系膜均肥厚，手術難度大和術后并發癥多，Fairgrieve等學者[3]主張分期手術，即先行狹窄段近端有正常神經節細胞的結腸造瘺術，然后3～6個月后作二期根治手術；王吉甫教授[4]觀察到結腸造瘺術后近端結腸病變無明顯改變，且分期手術給患者帶來結腸造口的不便、多次手術的痛苦和醫療費用的增加等，因此越來越多的學者主張一期手術[5]。

Soave手術具有盆腔分離少、盆腔內無吻合口的特點，但容易出現肌鞘內血腫、感染和直腸狹窄環，本組1例直腸下段狹窄發生于Soave手術后，考慮為血腫感染機化所致。Swenson手術分離范圍廣、出血多，術后容易出現吻合口瘺、大便失禁和盆腔感染等，本組1例吻合口瘺發生于Swenson手術后，考慮為結腸切除范圍較長，系膜肥厚翻出時吻合口有張力、血運差所致。Rehbein手術可以導致部分患者術后內括約肌痙攣和便秘復發的特點，對于結、直腸兩斷端口徑大小基本一致、吻合后無張力的病例，圓形吻合器的使用能夠減少吻合口瘺等并發癥的發生。Duhamel手術雖具有療效好的特點，但存在盲袋形成糞石和結腸直腸隔的缺點，我們采用閉合器切除狹窄和擴張明顯的病變腸段，在盆腔內用75 mm以上的直線切割縫合器行結腸前壁與直腸后壁的側側吻合，使吻合口長度至少60 mm以上，最后間斷縫合進出縫合器的兩個1 cm切口即可。此種改良的Duhamel手術方式適應證廣，尤其適合結腸擴張的范圍大、腸壁和系膜肥厚的患者。

綜上所述，成人先天性巨結腸由于病例較少、狹窄腸段的位置和范圍不同、擴張腸段的長短和擴張程度不同等原因，根據狹窄腸段和擴張腸段的位置、范圍和治療醫院的經驗等具體情況選擇具體的手術方式，只要方法簡單、并發癥少、療效佳，就是最合理的手術方式。

[1] Taylor I,Hammond P,Darby C.An assessment of anorectalmotility in the management of adult megacolon[J].Br J Surg,1980,67(10): 754.

[2] Hung WT,Chiang TP,Tsai YW,et al.Adult Hirschsprung,s disease [J].J Pediatr Surg,1989,24 (4):363.

[3] Fairgrieve J.Hirschsprung,s disease in the adult[J].Br J Surg,1963, 50(6):506.

[4] 王吉甫,盧光宇,張維麟,等.成人先天性巨結腸癥[J].中華外科雜志,1989,27(1):33.

[5] 吳孟超,吳在德.黃家駟外科學[M].7版.北京:人民衛生出版社, 2008:1918-1922.

R656.9

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：1671-8194（2014）02-0076-01