肥厚性心肌病猝死的誘因、病理變化與前瞻性研究

李 娜王顯超榮根滿

（1 遼寧省遼陽市第二人民醫院循環內科，遼寧 遼陽 111000；2 遼寧省遼陽市第二人民醫院內科門診，遼寧 遼陽 111000；3 中鐵十九局集團中心醫院，遼寧 遼陽 111000）

肥厚性心肌病猝死的誘因、病理變化與前瞻性研究

李 娜1王顯超2榮根滿3

（1 遼寧省遼陽市第二人民醫院循環內科，遼寧 遼陽 111000；2 遼寧省遼陽市第二人民醫院內科門診，遼寧 遼陽 111000；3 中鐵十九局集團中心醫院，遼寧 遼陽 111000）

目的 研究分析肥厚性心肌病猝死的誘因和病理變化與臨床意義。方法 回顧性分析26例肥厚性心肌病的臨床資料。結果 肥厚性心肌病心臟體積增大，重量明顯增加，平均重量為585 g，室間隔增厚，平均厚度為2.5 cm，室間隔厚度與左室后壁厚度的比值＞1.8。心肌結構紊亂和心肌肥大。結論 凡使心臟負荷增加，特別是突然增加的因素，均可能誘發肥厚性心肌病突然發生急性心功不全，發生突然死亡。

肥厚性心肌病；猝死；病理學；誘因；研究

肥厚性心肌病的特點是室間隔不勻稱肥厚、心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動[1,2]。本病散發于世界各地，確切的發病率不清楚，在非洲和美國黑人中少見。在日本肥厚性心肌病較為多見，有人用超聲心動圖對25682名日本工人進行普查，檢出本病42例，檢出率0.17%[3]，在臨床上有些病例無自覺癥狀。猝死和細菌性心內膜炎是本病常見的并發癥。目前有關肥厚性心肌病猝死病例的研究甚少，現將本院2012年1月至2013年12月收治的26例肥厚性心肌病猝死病例進行病理分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組病例26例均為男性，年齡21～42歲，平均 26.5歲。有24例 21～28 歲，僅2例為42歲。

1.2 臨床表現：本組病例26例生前均無自覺癥狀。26例全是心臟負擔突然增加后立刻死亡或約經1 h死亡。后者多出現心前區悶痛或心絞痛，有的出現氣急和呼吸困難。

1.3 方法：①大體標本測：心臟重量，室間隔厚度、室間隔厚度與左后壁厚度的比值。②組織學：取材：從選出病例的心臟取各房室壁，室間隔和乳頭肌以及冠狀動脈。10%福爾馬林液固定，石蠟包埋，切片，HE和Masson染色，鏡檢。③超微結構：6例取新鮮室間隔、左室壁和乳頭肌，2.5%戊二醛固定，1%鋨酸后固定，按常規制備半薄和電鏡樣品，JEM-1200EX日產透射電鏡觀察。

2 結 果

①大體所見：心臟體積增加，兩側心室肌明顯肥大，左室壁異常肥厚，乳頭肌粗大及左室腔狹窄。心臟重量：470～675 g，平均586 g。室間隔厚度：1.7～33.6 cm，平均2.5 cm。室間隔與后壁厚度比值＞1.8。冠狀動脈粥樣硬化2例，主要見于左前降支，為Ⅰ級狹窄。②組織學改變：左室壁心肌纖維明顯粗大和走行方向紊亂。心肌纖維橫徑達90 μm，核大，形狀不整，有的呈畸形，著色深染，有的核周圍出現空暈。短而粗的心肌纖維互相垂直或斜向連接或呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列。在縱行肌束之間常突然有橫行肌纖維插入。上述改變在室間隔分布廣泛且明顯。此外，心肌間質或替代性纖維化在病例中也很常見的。在左室壁內層，乳頭肌和肌柱內有多處散在灶狀瘢痕。其中2例（42歲）冠狀動脈內膜下層有類脂質沉積，其中有膽固醉結晶之針狀裂隙，內膜明顯增厚。此種病變以左前降支為顯著。③超微結構改變：主要是肥大的心肌細胞內，肌原纖維走向紊亂，出現異常分支，肌呈現交織排列或由增厚的Z線向各個方向放射。

3 討 論

3.1 肥厚性心肌病的診斷標準：肥厚性心肌病的特點之一是心臟肥大重量增加。本組報告肥厚性心肌病26例，心臟重量平均 585 g，超過（284±50）g（標準值）[4,5]。本病的另一種特點是左室壁異常肥厚和左室心腔狹窄。本文間隔平均厚度為 2.5 cm，通常認為室間隔厚度：左室后壁厚度≥1.3有診斷意義[6]。本組室間隔厚度與左室后壁厚度比值為＞1.8。本病的心肌特征性組織學改變是心肌纖維粗大和走行紊亂。本組病例中的心肌纖維粗大橫徑達90 μm，且走行明顯紊亂。此種病變在室間隔分布廣泛和顯著。室間隔中心肌廣泛的結構紊亂是診斷本病敏感而特異的指標。據以上指標的測定，本組報告26例診斷為肥厚性心肌病的科學依據是充分的。

3.2 關于猝死的時限：猝死是突然發生、迅速的、意外的死亡。猝死發生在急性癥狀出現后的時限，文獻上分法不統一，國內有人選用的時限是在 1 h 內死亡的病例[7-9]，本組報告的病例均是在1 h之內死亡的，完全符合猝死的診斷標準。

3.3 肥厚性心肌病猝死：本病并發猝死是常見的。有些病例平時毫無癥狀而突然發生猝死。此種情況多見于青年病例。本組病例26例中有24例為青年。

3.4 猝死發生的原理。本病引起猝死的主要因素[10-12]：①心肌結構紊亂：使心肌收縮能力降低。當心臟負荷突然增加時，心臟可能突然發生心功不全，而發生猝死。②間質性或替代性纖維化，在本病中很多見。③在心壁內層：乳頭肌和肉柱內有較多散在的灶狀瘢痕，有些病例心肌纖維比較廣泛，因此心肌的收縮能力明顯減弱。所以當遇到突然心臟超負荷時可能發生心功不全，發生猝死。

3.5 猝死發生的誘因：凡能使心臟負荷增加，特別是突然增加的因素均可誘發肥厚性心肌病突然發生急性心功不全。①過勞：任何原因引起的過勞，都可以使本病突發心力衰竭。例如：因跑步上樓，突然倒在五樓樓梯口死亡。②外力沖擊：暴力沖擊、外傷和電流刺激等均可成為本病急性心力衰竭的誘發因素。無論是直流或交流電，只要達到一定強度均可使本病患者發生急性心力衰竭。有些因素在正常人可以耐受，而本病患者則因耐受力降低，極易發生急性心力衰竭。③合并癥：細菌內膜炎；心肌梗死等均為本病常見的并發癥，猝死更是本病常見的并發癥。④情緒驟變：情緒的變化也可成為增加心臟負擔的重要因素，有些病例就是因情緒驟變，引起心臟負擔增加，發生突然死亡的[13-15]。

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