致心律失常性右室心肌病的臨床觀察

楊 青

（河南省南陽市第二人民醫(yī)院心血管內(nèi)科，河南 南陽 473000）

致心律失常性右室心肌病的臨床觀察

楊 青

（河南省南陽市第二人民醫(yī)院心血管內(nèi)科，河南 南陽 473000）

目的 探討致心律失常性右室心肌病（ARVC）的特點(diǎn)及診治措施。方法 回顧分析60例ARVC患者臨床資料。結(jié)果 所有患者超聲心動圖均提示右室受累，均心悸、胸悶、頭暈，50例出現(xiàn)反復(fù)暈厥，31例右室擴(kuò)大伴發(fā)右心衰。藥物治療為主，26例行射頻消融術(shù)，5例植入ICD，6例植入心臟永久起搏器。結(jié)論 ARVC早期癥狀隱蔽，聯(lián)合篩查對診斷有積極意義。埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療較為可行。

右室心肌病；心律失常；埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一種常染色體顯性遺傳性疾病，以右室心肌細(xì)胞被纖維、脂肪組織取代為特征。通常以右心室心肌受累為主，亦可彌漫進(jìn)展，侵犯左室。本文回顧性分析60例我院確診的ARVC患者臨床資料，以探討ARVC的臨床特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

60例均為我院2009年2月至2012年7月收治的ARVC患者，其中男性51例，女性9例，年齡23～81歲，平均（41.5±12.6）歲。所有患者均符合2009年歐洲心律失常學(xué)會關(guān)于ARVC的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，確診為ARVC。

1.2 治療方法

1.2.1 藥物治療：對于室性心動過速患者，行藥物復(fù)律。其中使用胺碘酮治療有效46例，使用利多卡因治療有效7例，行電復(fù)律7例。緩解癥狀后，均長期使用胺碘酮，同時(shí)聯(lián)合應(yīng)用美托洛爾38例。

1.2.2 非藥物治療：行射頻消融術(shù)共26例，其中15例同時(shí)行心臟電生理檢查，術(shù)后1年隨訪，18例未出現(xiàn)室速，8例再發(fā)室速。有5例植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD），6例植入心臟永久起搏器。

2 結(jié) 果

2.1 臨床癥狀：所有患者均主訴有心悸、胸悶、頭暈，有50例（83.3 %）出現(xiàn)反復(fù)暈厥、有31例（51.7 %）出現(xiàn)右室擴(kuò)大伴發(fā)右心衰。所有患者除主訴勞累過度或過量運(yùn)動外，未發(fā)現(xiàn)明顯發(fā)病誘因。

2.2 心電圖：心電圖檢查顯示40例電軸正常，12例電軸左偏，8例電軸右偏。有22例記錄到E波，多見于V1～V3導(dǎo)聯(lián)，其中有6例V4導(dǎo)聯(lián)發(fā)現(xiàn)E波，有2例在所有導(dǎo)聯(lián)上均發(fā)現(xiàn)E波。所有患者QRS波增寬，左側(cè)胸導(dǎo)聯(lián)的平均QRS間期短于右側(cè)胸導(dǎo)聯(lián)的平均QRS間期。其中QRS呈左束支阻滯圖形24例，時(shí)限≥110 ms；28例QRS波時(shí)限（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2。24 h動態(tài)心電圖監(jiān)測52例，其中4例房性心動過速，4例偶發(fā)室性期前收縮，4例持續(xù)性房顫，24例房性期前收縮，32例短陣室性心動過速，44例頻發(fā)室性期前收縮。

2.3 超聲心動圖：60例均顯示超聲心動圖異常，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）平均（0.62±0.05），不同程度顯示右心室室腔增大，室壁變薄，室壁運(yùn)動不良，右室流出道增寬，流出道部位收縮減弱。其中全心室增大5例，左心房增大9例，右心房增大36例。

2.4 其他輔助檢查：60例均行胸片檢查，其中全心室增大5例，右心擴(kuò)大12例，其余正常。26例患者行MRI檢查，結(jié)果均顯示左心室正常，右心室增大，室壁變薄，收縮力下降。5例行右心室造影術(shù)，結(jié)果均顯示右心室室腔增大，室壁變薄，收縮力下降。

3 討 論

ARVC屬于原發(fā)性心肌疾病，具有明顯的家族遺傳傾向，家族性發(fā)病率高達(dá)50 %～70 %[2]。ARVC病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，臨床上多發(fā)生于運(yùn)動員和青年人，為常見運(yùn)動性猝死病因，男性多于女性。患者的臨床癥狀與心肌組織缺如的多少以及受累部位有關(guān)。常見癥狀為頭暈、心悸、室性心律失常，少數(shù)患者無明顯癥狀而以猝死為首發(fā)表現(xiàn)。病變常累及右心室。我國有學(xué)者統(tǒng)計(jì)96例ARVC患者中99 %的患者超聲心動圖結(jié)果異常，主要表現(xiàn)為右心室的擴(kuò)大，少數(shù)累及左心室（3.1 %）[3]。

ARVC最早、最常見的表現(xiàn)是室性心律失常。亦可偶見房性心律失常，例如房顫、房速、房撲等，這可能與患者心房肥大、右房受累有關(guān)[4]。外科手術(shù)的組織病理學(xué)檢查或心內(nèi)膜活檢是ARVC診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[5]。但此方法創(chuàng)傷較大，不易于患者接受，故心電圖檢查對ARVC診斷意義重大。心電圖異常是診斷ARVC的重要依據(jù)之一。ARVC的臨床特征趨于非特異性,單一檢查一般不易做出明確診斷。ARVC疑似患者應(yīng)聯(lián)合進(jìn)行信號平均心電圖、12導(dǎo)聯(lián)心電圖、24 h動態(tài)心電圖、2D超聲心動圖和/或心臟磁共振檢測。E波是ARVC一個(gè)特異性較強(qiáng)的心電圖指標(biāo)，病因?qū)W診斷價(jià)值突出，但其敏感性較差，檢出率約為30 %。本組病例有22例記錄到E波，檢出率36.7 %。

ARVC的治療主要側(cè)重于控制室性心律失常，改善心臟功能，預(yù)防猝死的發(fā)生。目前治療方法主要有藥物治療、射頻消融、外科治療、植入ICD術(shù)等。藥物治療中以胺碘酮的療效最佳。對于那些藥物治療無效，仍反復(fù)室速發(fā)作者，可行射頻消融術(shù)。ICD植入能可靠終止致命性心律失常，長期改善患者預(yù)后，血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速患者，建議ICD植入。本組ICD置入5例，長期隨訪仍有效放電，明顯改善預(yù)后。對于內(nèi)科治療效果不佳的高危患者建議外科手術(shù)治療。ARVC早期癥狀隱蔽，不易確診，聯(lián)合篩查對診斷有積極意義。廣大醫(yī)學(xué)工作者要創(chuàng)新工作，不斷完善診療技術(shù)，提高應(yīng)用水平。

[1] 劉文玲,胡大一.致心 律失常性右室心肌 病 研 究的最 新進(jìn)展[J].中國心臟起搏與心電生理雜志,2009,23(3):202-203.

[2] 劉文玲.致心 律失常性右 室心肌 病 的研 究進(jìn)展[J].心血管病學(xué)進(jìn)展,2007,28(3):347-350.

[3] 馬力,胡大一.中國人致心 律失常性右室發(fā)育 不良/心肌病注 冊研究[J].中華臨床醫(yī)學(xué)實(shí)踐雜志,2006,5(6):493.

[4] 鄭 志 剛,張 炳 珍.致心 律 失常 性 右 室 心 肌 病[J].現(xiàn) 代 診 斷 與 治療,2005,6(6):373-376.

[5] 李琳,張奎俊.致心 律失常性右室心肌病的 診斷與治療現(xiàn)狀[J].臨床心電學(xué)雜志,2004,13(1):54-58.

R542.2

：B

：1671-8194（2014）01-0148-01