狼瘡腦病22例誤診分析

孫雪江 閆觀茹

狼瘡腦病22例誤診分析

孫雪江 閆觀茹

目的 研究狼瘡腦病 (CNS-SLE)的誤診原因及提出相應的解決辦法。方法 分析 CNS-SLE誤診 22 例臨床資料。結果 CNS-SLE 臨床表現復雜多樣 , 影像學檢查缺乏特異性 , 易誤診漏診。結論 ①熟練掌握 CNS-SLE 的臨床特點 , 仔細問診及查體是避免誤診的關鍵。②對發熱伴神經系統受損的青年女性 , 常規行系統性紅斑狼瘡 (SLE)相關檢查可減少誤診。

狼瘡腦病；誤診 ；原因分析

本院 2002 年 6 月 ～2011 年 6 月共收治 CNS-SLE 62 例 ,其中早期誤診 22 例 , 誤診率達 35.48%, 現將誤診情況分析如下。

1 臨床資料

1. 1 一般資料 本組 22 例均為女性 , 年齡 15～28 歲 , 平均年齡 23.5 歲 , 既往 8 例有系統性紅斑狼瘡病史 , 有不規律口服激素史。本次均為急性、亞急性起病 , 其中 2 例 24 h 內就診 , 3 例發病 3 d 后就診 , 6 例發病 1 周后就診 , 9 例發病 10 d 后就診 , 2 例發病 1 個月后就診。

1. 2 神經系統癥狀 所有 CNS-SLE 患者均有不同程度的頭昏、頭痛 , 頭痛部位不定 , 多為脹痛和搏動性疼痛 ；意識障礙 10 例；抽搐 12 例 , 精神行為異常 6 例 , 肢體無力、麻木 8 例 ,視物不清 5 例 , 吞咽困難 2 例。

1. 3 其他臨床表現 發熱 16 例 , 咳嗽 5 例 , 浮腫 3 例 , 關節痛 2 例 , 貧血 3 例 , 面部皮疹 2 例。

1. 4 神經系統體征 意識障礙 16 例 , 精神障礙 6 例 , 眼球運動障礙 5 例 , 肢體癱瘓 14 例 , 延髓麻痹 2 例 , 偏身感覺減退 4 例 , 病理反射陽性 16 例 , 腦膜刺激征陽性 10 例 , 共濟失調1例。

1. 5 誤診情況 誤診為中樞神經系統感染 12 例 (60%), 尿毒癥腦病及上呼吸道感染各 2 例 , 精神分裂癥 3 例 , 誤診為風濕性關節炎、視神經脊髓炎、腦囊蟲各1例。誤診時間為1周～3個月。

1. 6 影像學檢查 患者入院后 24～72 h 完善頭顱 CT 或 MRI檢查 , 其中腦水腫、腦實質內點狀、片狀低密度影 12 例 , 腦萎縮 6 例 , 局灶性高密度 (出血 )病灶 2 例 , 腦梗死并顱內多發性鈣化2例。

2 結果

CNS-SLE 確診前予對癥治療 , 確診后均予甲基強的松龍(MP)與環磷酰胺 (CTX)聯合沖擊治療 , 口服強的松維持 , 同時控制感染、降顱壓、治療并發癥等 , 結果臨床治愈 14 例 ,有 5 例遺留行走不穩 , 2 例入院當天出現呼吸衰竭 , 搶救無效死亡。1例入院半個月后并發嚴重感染死亡。

3 討論

3. 1 系統性紅斑狼瘡是一種有多系統損害的自身免疫性疾病 , 文獻報道 24% ～51% SLE 患者病程中可出現 CNS-SLE,屬狼瘡活動［1］, 出現中樞神經系統損害提示病情危重 , 預后不良［2］。此時患者臨床表現復雜多樣 , 輕重不一 , 缺乏特異性 , 又因 CNS-SLE 的主要病理基礎為廣泛的微血栓和血管炎所致大腦半球及腦干組織的變性、水腫軟化、甚至壞死［3］。本組資料顯示頭顱 CT/NRI表現以腦水腫、點片狀低密度灶、局灶性滲出出血、腦萎縮等病變多見 , 與病理相吻合 , 但也無特異性 , 造成臨床診斷困難 , 易誤診。

3. 2 誤診原因分析 ①對 CNS-SLE 認識不足 , CNS-SLE 除了腦部病變表現外 , 還有其他系統病變和免疫系統異常活躍。②門診及查體不夠詳細 , 對發熱、頭痛患者未進一步詢問是否還有其他神經系統的癥狀 , 對認知障礙者缺乏耐心及查體技巧 , 導致誤診為上呼吸道感染、血管性頭痛、精神分裂癥等。③本病起病急 , 可能患者缺乏一定的醫學常識 , 就診均不及時 , 資料顯示 24 例患者中僅有 2 例 24 h 內就診 , 其余為 3 d后 , 甚至 1 個月后才就診 , 說明患者對疾病未引起足夠重視 ,或者由于交通不發達 , 就診、轉診困難 , 所以導致 2 例患者入院當天就出現昏迷、呼吸衰竭死亡。

3. 3 避免誤診的具體措施 ①扎實的內科基礎及熟練掌握神經內科解剖定位是迅速識別 CNS-SLE 的關鍵。CNS-SLE首先具有多系統的受損；其次有多種自身抗體產生；最后必須有神經精神受損的表現。②認真詢問病史 , 對患者全面的體檢是預防誤診的根本措施。③對發熱伴有神經系統癥狀及體征的年青女性除了行頭顱 CT 或 MRI檢查外 , 還應常規進行 SLE 相關檢查。④盡早行腰椎穿刺腦脊液檢查除外狼瘡合并腦炎 , 特別是長期口服激素的 SLE 患者 , 據文獻報道［4］,潑尼松劑量 20～60 mg/d,對機體防御機制有確定抑制機制作用 , 總量 ＞700 mg 感染危險性明顯增加［5］。

［1］Wallace DJ , Metzger AL. Systemic lupus erythematosus and the nervous system. In Wallace DJ, Hahn BH (eds). Dubois’ lupus erythematosus. Ed. 5. Baltimore: williams & Wilkins, 1997:723-753.

［2］匡培根 .神經系統疾病藥物治療學 .北京 ：人民衛生出版社 , 2002: 1246.

［3］郭慶 , 李國照 , 許德清 .系統性紅斑狼瘡神經精神損害患者的磁共振 /計算機斷層照相術分析 .中華皮膚科雜志 , 1997, 30(4):227-229.

［4］Schru PH. Clinical features of SLE. Kelly WN, Hams ED, Ruddy S(eds). Text book Ortheumatology. ed.4. Philadelphia: WB Saunder, 1993: 1017.

［5］劉永杰 , 于孟學 , 王吉波 . 糖皮質激素類藥物 .現代風濕疾病診療手冊 . 2000: 557-563.

Analysis of misdiagnosis in 22 cases of lupus encephalopathy

SUN Xue-jiang, YAN Guan-ru. Department of Neurology, Xishuangbanna People’s Hospital, Jinghong 666100, China

Objective To found the reason of misdiagnosis of lupus encephalopathy and Put forward the corresponding solution. Methods Retrospectively analyzed the clinical data of 22 cases of CNSSLE who were misdiagnosed. Results The CNS-SLE were easily to be misdiagnosed and underdiagnosed which were characterized as complex clinical manifestation but lack of specific imaging examination. Conclusion ① Grasped clinical characteristics of the CNS-SLE, carefully inquiry and physical examinationwere the key of avoiding misdiagnosis. ② Routine relevant inspection of SLE is helpful to reduce misdiagnosis to youth female who has fever, impaired nervous system.

Lupus encephalopathy; Misdiagnosis; Cause analysis

2014-05-19］

666100 西雙版納州人民醫院內五科

閆觀茹