第四腦室表皮樣囊腫1例并文獻復習

陶曉峰，劉 暢，白 艷，付明杰，王燕霞

(大連市中心醫院 1.病理科；2.內分泌科，遼寧 大連116033)

顱內表皮樣囊腫是一種顱內良性腫瘤，因其肉眼下色澤潔白帶有珍珠光澤，又名珍珠瘤或膽質瘤。其發病率占全腦腫瘤的0.2%-1.8%，好發于20-40歲，一般無性別差異，以橋小腦角、鞍旁最為常見，第四腦室少見。近年來，隨著影像技術的不斷進步、顯微神經外科技術、內窺鏡顯微神經外科技術的不斷成熟，其術前診斷準確率和手術療效有所提高。現結合我院1例第四腦室表皮樣囊腫，探討顱內表皮樣囊腫診斷和治療。

1 臨床資料

女患，27歲。1年前無明顯誘因出現持續性頭痛，伴惡心。無發熱寒戰，無嘔吐，無視物模糊，無意識障礙。未予特殊處置，近1年來上述癥狀未減輕。為求進一步診治入院。T36.5℃， P 80次/min，R 18次/min，BP 130/90 mmHg。神經系統檢查：無陽性體征。頭顱CT顯示小腦蚓部近小腦中線區囊性占位性病變，伴第三腦室輕度擴張。MRI顯示第四腦室見一類圓形長T1、長T2信號影，大小約3.5×3 cm，鄰近小腦實質受壓，伴幕上腦室系統輕度梗阻擴張，增強掃描未見明顯變化，考慮表皮樣囊腫。術前診斷第四腦室占位，膽質瘤可能性大。于全麻下行枕下后正中入路腫瘤切除，術中見腫瘤呈珍珠樣外觀，表面有一層菲薄的薄膜覆蓋，將腫瘤從延髓上仔細分離，保護好延髓的血管，再從內側、上方及外側方向將腫瘤分塊切除，腫瘤與小腦組織粘連緊密，鏡下全切腫瘤，殘腔鋪放速即紗。病理報告第四腦室表皮樣囊腫，可見少許小腦組織。術后患者頭痛逐漸減輕至完全消失；術后患者發熱，T38.0-38.5℃，白細胞22.43×109/L，中性粒細胞百分數86.3%，腦脊液檢查未見病原菌，激素、抗炎、對癥支持治療后體溫恢復正常；術后患者右側口角略下垂，伸舌略右偏，右眼瞼閉合較對側無力，對癥支持治療后逐漸恢復。

2 討論

顱內表皮樣囊腫分先天性和獲得性兩種：先天性顱內表皮樣囊腫為異位胚胎殘余的外胚層組織，在妊娠3-5周時，即神經溝形成神經管時，來源于神經峭的外胚層細胞的包涵物在神經管內發生殘留，這些殘留物成為日后發生表皮樣囊腫的病理根源[1]，隨著不斷有細胞角化脫落形成瘤內容物，使腫瘤逐漸增大，出現臨床癥狀而發病。獲得性顱內表皮樣囊腫較少見，主要是由外傷及醫療操作如腰穿及鞘內注射引起本病，認為其是由于皮膚表皮細胞碎片異位所生成的囊腫。

顱內表皮樣囊腫境界清楚，呈圓形、結節或橢圓形，包膜完整，表面光滑。多為囊性，少數為實質性，質軟，蠟樣。肉眼觀：其囊壁菲薄、白色光澤、半透明，類似珍珠，邊界清楚，血運不豐富，大小不等。囊內為易脆、葉片狀干酪樣物質，由脫落細胞堆積而成,呈洋蔥樣排列。由于含有大量膽固醇晶體，透過菲薄的囊壁，如珍珠樣潔白，故又名珍珠瘤。鏡下觀：囊壁由兩層組織組成，外層為纖維結締組織，內層為與皮膚表皮相似的復層鱗狀上皮。表面的角化細胞不斷向囊內脫落形成囊內容物，并導致囊腫不斷增大，囊容物為上皮碎屑及豐富的角蛋白和膽固醇，因其具有組織毒性，溢入蛛網膜下腔可引起無菌性腦膜炎。有的腫瘤還有鈣鹽沉著。少數病灶內可見新舊不一的出血和反應性肉芽組織增生。

顱內表皮樣囊腫是良性腫瘤，腫瘤生長緩慢，病程可長達數十年，多在成年后才出現癥狀，其高峰年齡在40歲。顱內表皮樣囊腫在生長過程中有“見縫就鉆”的特點，呈匍匐生長，順沿蛛網膜下腔、腦池向鄰近部位呈塑形發展，甚至可以穿入腦實質，橋小腦角者可延伸至對側或向幕上伸展至顱中窩。但第四腦室囊腫多只向前推擠腦干。腫瘤一般不擾亂正常的神經和血管的結構，而是包繞周圍的神經、血管，可有占位效應，病程長，早期一般無癥狀，后期臨床癥狀主要依賴于腫瘤所在部位及生長方式，顱內表皮樣囊腫以橋小腦角最為常見，故主要表現為腫瘤壓迫顱神經而引起的繼發性顱神經疾病：繼發性三叉神經痛、舌咽神經痛以及面肌痙攣。其次發生部位為鞍旁、第四腦室、側腦室、腦內、脊髓,亦可發生于顱骨板障內和脊柱，主要表現為顱內壓增高、腦積水引起的癥狀，還有一些以頭痛、眩暈、聽力、視力下降、記憶喪失、四肢乏力、持物困難、耳鳴為主要癥狀。而發生在第四腦室常見的臨床表現為眩暈、步態不穩、構音障礙等小腦癥狀和顱內壓增高引起的頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀。雖然病變位于第四腦室，但只有不到50%的患者出現典型的腦積水，而且腦室擴大程度與病變大小不一定相關[2]，推測可能表皮樣囊腫對腦脊液有一定通透作用，不至于完全堵塞腦脊液循環通路。一部分患者還會出現自發癥狀緩解，因而被誤診為多發性硬化，其原因可能是囊腫破裂，囊內容物流出，囊腫體積縮小，對周圍組織的壓迫緩解，癥狀減輕，當漏口被封閉后，囊腫體積再次增大，從而又出現癥狀[3]。如此緩解與加重反復發作,非常類似于多發性硬化的臨床表現。而本例患者臨床表現頭痛，惡心，影像學提示腦室系統輕度梗阻擴張，是由于病變影響腦脊液循環引起腦積水以及顱內壓升高所致。

顱內表皮樣囊腫CT上表現為形態不規則、均勻或不均勻低密度影，密度低于或近似于腦脊液，邊緣清晰。增強掃描時病灶不強化，邊界清楚光滑，偶見邊緣輕度弧形增強。少數CT掃描表現為等密度或高密度，可能是囊腫內蛋白含量高、囊內出血、鈣化、脂肪皂化所致。MRI不產生顱骨偽影，所以病變的邊界顯示、鑒別診斷優于CT。顱內表皮樣囊腫MR上信號類型與腫瘤成分相關。絕大部分表皮樣囊腫均有比較典型的MR的特征性表現：為長T1和長T2信號，增強掃描信號無明顯改變。一般T1加權像呈不均勻低信號，其強度介于腦實質和腦脊液之間，T2加權像多呈高信號，這種類型的比較容易診斷，腫瘤內容物為松軟或豆渣樣的角化物伴少量脫落的上皮細胞。少數表皮樣囊腫在MR上有不典型表現：在T1加權像呈高信號的，以往認為這種高信號是因為高濃度的脂類物質、鈣化、纖維化及順磁化物質所致。近年來許多學者認為高濃度的蛋白質是表皮樣囊腫T1加權像高信號的原因，而與膽固醇及甘油三酯含量關系不大[4]。而T2加權像上的低信號可能是囊內容物為高黏度物質所致。近年，平衡式快速梯度回波(B-FFE)、3D-穩態構成干擾序列(3D-CISS)已應用于顱內表皮樣囊腫的診斷。B-FFE技術可使固態組織與液態組織形成獨特對比，表皮樣囊腫表現為以等或略高信號為主的混雜信號，與高信號的腦脊液形成對比，與神經等結構也有良好對比，對判斷囊腫與神經間的解剖關系很有幫助[5]。在3D-CISS中，腦脊液為高信號，表皮樣囊腫呈相對低信號，能較好顯示表皮樣囊腫的邊界及其沿腦池竄行的生長方式。另外，3D-CISS也能較好顯示其與周圍結構的解剖關系[6]。

手術切除是治療本病的唯一方法，開顱顯微手術治療為首選治療方法，如果囊腫與周圍結構黏連不緊，主張施行囊外全切，由于囊腫囊壁是生長最為活躍的部分，因此要求在手術時盡可能將囊腫囊壁完全切除。一旦囊腫與周圍結構尤其是腦干黏連緊密，均主張先行囊內切除，再剝離囊壁，防止囊內容物流入蛛網膜下腔引起無菌性腦膜炎。將與重要結構黏連過緊的部分保留，手術不必刻意追求全切，應在保留神經血管前提下，盡量切除腫瘤。如果腫瘤囊壁與重要腦組織、血管、神經黏附過度密切，盡量不要去嘗試切除囊壁。Schiefer等[7]對24例橋小腦角區表皮樣囊腫進行分析認為，全切除與近全、次全切除比較，預后無明顯差異，但問題在于，表皮樣囊腫生長緩慢，而文獻報道隨訪時間均較短，不足以說明病人的長期預后。雖然腫瘤部分殘留會引起術后復發，但膽脂瘤生長緩慢，在患者有生之年很難再次出現臨床癥狀。術中利用顯微解剖技巧使腫瘤與血管、神經分離,是減少并發癥的關鍵。依據腫瘤所在部位選擇手術入路，一般認為鞍上病變經翼點入路、顱后窩底四腦室病變經中線枕下入路、橋小腦角腫瘤經枕下乳突后入路，一般能很好達到腫瘤顯露及較好切除的效果。橋小腦角區腫瘤術中應注意保護腫瘤包繞的神經、血管,神經、血管黏連緊密，可不勉強囊壁全切。三叉神經癥狀重、包裹黏連緊密者，可同時行三叉神經感覺根部分切斷術。近年來，術中神經內鏡的使用可以彌補顯微鏡在表皮樣囊腫手術時被解剖結構遮擋部位顯露時的不足，Zhang[8]等總結了126例使用內窺鏡輔助顯微技術治療的病例認為其優點有：對深在部位顱內疾病或腦室腦池有顯著價值；提高顯微外科手術的質量；減少手術創傷和外科操作，減輕術后反應，縮短住院時間，降低病人費用。但是神經內鏡輔助下的顯微神經外科對術者能力要求較高，并應注意：置入內窺鏡的時機要求在腫瘤已大部切除并已妥善止血后；注意在操作中，內窺鏡的移動盡量沿縱軸方向并熟悉內窺鏡下操作的方向感，避免引起適得其反的損害；充分利用內窺鏡的多角度、能放大等特點，利用結構的正常間隙及腫瘤大部切除后所產生的間隙去操作，避免用內窺鏡強行牽拉壓迫腦組織[9]。總之，神經內鏡輔助下的顯微神經外科切除表皮樣囊腫，可以良好顯露手術切除范圍，利于全切腫瘤，減少術后并發癥和術后復發出現。

綜上所述，顱內表皮樣囊腫是良性腫瘤，且生長緩慢，臨床表現多是繼發性表現。新的影像學檢查技術為顱內表皮樣囊腫的診斷、術后評估及監測提供了幫助。手術完整切除腫瘤仍是表皮樣囊腫治療的最終目標，手術不必刻意追求全切，應在保留重要血管神經功能的前提下，盡量切除腫瘤及包膜。神經內鏡為全切除病變及最大程度保護神經功能提供保證。

參考文獻：

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[4]Kumari R，Guglani B，Gupta N，et al.Intracranial epidermoid cyst：magnetic resonance imaging features[J].Neurol India，2009，57(3)：359-360.

[5]鮑 虹，丁永生，薛 峰，等.平衡式快速梯度回波技術對橋小腦角區表皮樣囊腫的診斷價值[J].中華放射學雜志，2004，38(11)：1185.

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[7]Schiefer TK，Link MJ.Epidermoids of the cerebellopontine angle：a 20-year experience[J].Surg Neuro，2008，70(6)：584.

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