肺硬化性血管瘤的不常見影像學表現

崔紅 劉升武

(濟南軍區青島第一療養院第一療養區，266071)

肺硬化性血管瘤的不常見影像學表現

崔紅 劉升武

(濟南軍區青島第一療養院第一療養區，266071)

目的 分析肺硬化性血管瘤的不常見X線及CT表現，以提高其診斷準確率，防止漏誤診的發生。方法 回顧性分析文獻資料95例經手術病理證實的肺硬化性血管瘤患者的X線及CT表現，其中95例均作X線胸部正側位片，21例僅接受平掃，74例接受CT平掃和增強掃描。結果 不常見的CT表現：1例多發，2例位于葉裂，2例巨大，分葉征23例，鈣化13例，囊性變3例，空氣新月征5例，暈征5例，貼邊血管征7例，周圍肺氣腫2例，支氣管內病變1例，肋骨切跡及破壞1例，短毛刺征1例，不均勻強化25例。結論 X線及CT檢查能夠顯示肺硬化性血管瘤的影像特征，關注其不常見影像學表現有利于診斷。

肺硬化性血管瘤；X線；CT

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤，由于其臨床癥狀及影像學表現缺乏特異性，術前診斷準確率較低。本文回顧性分析文獻資料PSH患者的X線及CT表現，旨在探討PSH的影像學表現特征，特別是PSH少見的影像學表現，以防止漏誤診的發生。

1 數據與方法

1.1 臨床資料 收集文獻數據完整且經手術病理證實的PSH患者95例，其中男18例，女77例；年齡19～76歲。大部分患者無臨床癥狀，62例經查體偶然發現，其余33例有胸悶、不適，咳嗽、咳痰，痰中帶血絲、咯血、發熱等癥狀。

1.2 檢查方法 95例均作X線胸部正側位片，21例僅接受胸部平掃，74例患者接受CT平掃和增強掃描。

2 結果

2.1 X線及CT表現 病灶多為孤立性、邊緣光滑、境界清楚、密度均勻的結節或腫塊，直徑多小于3 cm；病灶大多位于肺的外圍部，中下葉多見。增強掃描絕大多數病灶呈明顯均勻強化，并持續強化。

2.2 不常見的影像學表現 病變多發1例；病變位于葉裂2例；病變巨大2例，最大直徑達22 cm；分葉征23例，均為淺分葉；鈣化13例；病灶囊變3例；空氣新月征5例；暈征5例；貼邊血管征7例；周圍肺氣腫2例；支氣管內病變1例；肋骨切跡及破壞1例；短毛刺1例；增強掃描25例呈不均勻強化。

3 討論

PSH由Liebow等[1]于1956年首先報道，認為它是一種原發性血管增生并伴有繼發性上皮增生的病變。1972年Hill等[2]免疫組化及電鏡觀察，對血管來源提出質疑，遂稱之為“所謂肺硬化性血管瘤”。目前多數學者認為PSH是一種來源于呼吸上皮細胞的腫瘤，在世界衛生組織與國際肺癌研究協會肺腫瘤分類中先后將其歸為“瘤樣病變”(1981)和“雜類腫瘤”(1999)[3]。組織學分為4腫類型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型。

3.1 臨床表現 無特異性表現。PSH多見于中年女性，常無臨床癥狀，少數有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中帶血或咯血、發熱及全身倦怠等癥狀[4]。本組患者多為偶然發現，臨床表現無特異性，女性發病率較高，可能與性激素有關，多數患者的雄激素受體與孕酮受體均為陽性[5]。

3.2 典型的CT特征 PSH典型表現為孤立性邊界清晰，密度均勻的肺結節或腫塊，可略有淺分葉，無明顯毛刺，增強掃描大部分強化明顯。本組患者手術前大部分均能診斷為良性病變，部分病例結合增強掃描表現，考慮PSH可能性較大。

3.3 不常見的CT表現

3.3.1 多發 多發病例僅占4%[6]。

3.3.2 位于葉裂 PSH多位于肺的外圍部，中下葉多見，極少位于葉裂。

3.3.3 巨大 李智崗等[7]報道2例巨大PSH，最大直徑達22 cm。有文獻報道PSH最大者可達36 cm[8]。

3.3.4 分葉征 分葉征可能是由于瘤體內部分成分混雜，生長速度不均衡所致。

3.3.5 鈣化 病變鈣化無明顯特異性，多數為點狀，少數可為不規則斑片狀，腫塊鈣化發生率較結節鈣化發生率高。王建衛等[9]、Chung等[10]研究病例中鈣化的發生率分別為11%、30%，PSH瘤內鈣化有一定的發生率，鈣化對CT確診PSH有一定的價值。

3.3.6 囊性變 PSH可表現為囊性病變，但很少見，其形成原因可能是腫瘤大量或持續出血匯集，而鄰近支氣管阻塞，不能將血排出。

3.3.7 空氣新月征 即在檢查中在腫瘤邊緣見新月狀含氣透亮區。發生機制可能為：①未分化肺泡間質細胞增生、透明樣變包繞支氣管，以致遠程氣腔擴大。②包膜與腫瘤收縮所致，尤其當腫瘤高度分化并伴有出血。③腫瘤周圍出血并與支氣管相溝通。④瘤周出血，腫瘤收縮[11]。雖然此征象為PSH不常見表現，但為診斷本病提供了特征性征象，有助病灶的鑒別診斷。

3.3.8 病灶周圍暈征 腫塊周圍毛玻璃樣改變。Yoshida等[12]研究認為這種毛玻璃樣的改變源于局部的出血。

3.3.9 增強掃描 極少數病例中心結節不強化，周圍斑片影有輕度強化，正是由于腫瘤的不同組成部分而造成的。Chung等[10]報道，PSH強化峰值出現在57 s，40%病灶呈均勻強化，60%病灶呈不均勻強化，延遲5 min后呈均勻強化，增強的特點與病灶內血管瘤區、乳頭區、硬化區、實變區所占的比例有關。史景云等[13]分析PSH的CT增強是由其內的微血管密度決定的，直徑小于3 cm的病灶由于病程短，血管密度高，呈明顯均勻強化，大于3 cm的病灶由于在出血型結構中形成較大范圍的實體型和硬化型結構，其內間質小血管閉塞、數量減少，因此呈不均勻強化。

3.3.10 貼邊血管征 此為增強后PSH的一種征象，表現為PSH周邊明顯強化的點狀血管影，考慮其產生的原因為PSH屬于良性腫瘤，可推擠、壓迫周圍血管結構，從而產生聚攏、包繞等現象，是PSH比較有特征的征象[14]。

3.3.11 病灶周圍局限性肺氣腫改變 病變周圍肺氣腫見于PSH，近年來有報道[15]，其形成機制主要與瘤周出血及受壓支氣管的單向閥門效應有關，可視為提示PSH的線索。

3.3.12 縱隔及肺門淋巴結 PSH還可以表現為肺門、縱隔淋巴結轉移，但無論是轉移還是多中心病變，細胞不典型性明顯，均不影響其預后。尹璐等[16]報道23例中1例縱隔淋巴結增大同時伴有肺門淋巴結增大，病理結果證實均為反應性增生。

3.3.13 肋骨切跡和破壞 少數血管瘤可使肋骨發生壓迫性破壞。

3.3.14 支氣管內病變 吳堅等[5]報道1例47歲女性患者，臨床無癥狀，查體發現左下肺腫塊，CT示病變突入左肺下葉支氣管內生長，支氣管擴張、阻塞，管壁未見增厚或破壞，病變遠側可見阻塞性炎癥，增強掃描腫塊呈顯著不均勻強化，術前診斷為惡性富血供腫瘤性病變。術后大體標本示左肺下葉支氣管斷端3 cm處管腔內見一息肉樣腫物，呈啞鈴狀，灰白色，質中，沿支氣管生長的PSH十分罕見，可表現為周圍型肺結節生長至段支氣管內，也可表現為在葉、段支氣管內生長，在診斷支氣管內腫物時，應考慮到PSH的可能性。

3.4 鑒別診斷 PSH需與肺癌、錯構瘤、結核結節鑒別。①肺癌：肺癌發病年齡偏大，臨床多有胸痛、消瘦、血痰等癥狀。病灶本身多有細短毛刺、胸膜凹陷征等惡性征象，病灶內常見壞死液化區，增強掃描病灶多為不均勻強化，強化程度較輕，可伴有肺門、縱隔淋巴結轉移或遠處轉移。②錯構瘤是肺內最常見的良性腫瘤，可含有脂肪密度成分，鈣化形態不一，可呈點狀、弧線狀、環狀或典型的爆米花樣改變，與含有明顯鈣化的PSH鑒別困難。但兩者同屬良性腫瘤，不影響治療方案。③結核結節密度多不均勻，可有中心壞死、彌漫斑點狀或層狀鈣化，有的可見邊緣裂隙樣空洞，病灶周圍多可見衛星灶呈斑點狀或條索狀，近胸膜側可見胸膜粘連，增強CT掃描示邊緣性強化或不強化，可結合臨床數據與PSH鑒別。

綜上所述，由于臨床表現無明顯特異性，疾病的發現更多依賴于影像學檢查。中年婦女肺部發現孤立性結節或腫塊，邊緣光整、境界清晰、密度均勻等良性結節表現，增強呈明顯均勻強化，需考慮PSH的可能。但PSH還有其不常見的CT表現，包括：鈣化、分葉征、空氣新月征、暈征、貼邊血管征、周圍肺氣腫、支氣管內生長、囊性變、多發病灶和淋巴結增大等，在實際工作中見到這些表現應考慮到PSH的不常見表現的可能，防止漏誤診的發生。

[1]Liebow AA，HubbellDS.Sclrosing hemangioma(histiocytoma，xanthoma)of the lung[J].Cancer，1956，9(1)：53.

[2]Hill CS，Egglesion JC.Electron microscopic study of so-called“pul-monary sclrosing hemangioma”.Reportof a casesuggesting epithelial origin[J].Cancer，1972，30(4)：1092.

[3]胡碧波，汪建華，周一波.肺硬化性血管瘤的螺旋CT診斷(附6例報告)[J].臨床醫學，2008，28(8)：34-36.

[4]鮑潤賢.體部腫瘤CT診斷學[M].天津：天津科學技術出版社，2005：119.

[5]吳堅，黃杰，楊立.肺硬化性血管瘤的不常見CT表現[J].中國醫學影像技術，2010，26(2)：272-275.

[6]TomoyukiH，JunjiY，Mitsuyo N，etal.Multiple scleroing hemangiomas wiyh cystis appearance[J].Jpn J Clin Oncol，2005，35(1)：37-39.

[7]李智崗，趙俊京，王興遠.巨大肺硬化性血管瘤2例[J].中華放射學雜志，1995，29(6)：423.

[8]李鐵一.中華影像醫學呼吸系統卷[M].北京：人民衛生出版社，2002：241.

[9]王建衛，林冬梅，石木蘭.肺硬化性血管瘤的影像學與病理學對照研究[J].中華放射學雜志，2004，38(9)：962-966.

[10]Chung MJ，Lee KS，Han J，et al.Pulmonary sclerosing hemangioma presenting assolitary pulmonary nodule：dynamic CT fingings and histopathologic comparisons[J].AJR Am J Roentgenol，2006，187(2)：430.

[11]蔣振興，王毓，邢偉，等.肺硬化性血管瘤的CT影像表現[J].淮海醫藥，2010，28(6)：475-478.

[12]YoshidaK，KurokawaK，OuchiH.A caseofpulmonary sclerosing hemangioma with ground-glass opacity and emphysematouschange[J].Rinsho Hoshasen JapaneseJournalof Clinical Radiology，1999，44(5)：623-626.

[13]史景云，易祥華，劉士遠，等.肺硬化性血管瘤增強CT表現及其與微血管密度的關系[J].臨床放射學雜志，2004，23(1)：53.

[14]袁彩云，王中秋，盧光明，等.肺硬化性血管瘤的X線、CT及病理對照分析[J].臨床放射學雜志，2009，28(5)：628-631.

[15]Ikuko S，Noriyuki T，Atsurou S，et al.A case of sclerosing hemangioma surrounded by emphysematous change[J].Radiation Medicine，2004，22(2)：123-125.

[16]尹璐，葉兆祥.肺硬化性血管瘤的CT表現[J].天津醫科大學學報，2008，14(2)：223-225.

1005-619X(2014)12-1115-02

10.13517/j.cnki.ccm.2014.12.035

2014-05-08)