【關(guān)鍵詞】前列腺肉瘤;臨床
1臨床資料
患者男性,47歲,農(nóng)民,以尿頻、進(jìn)行性排尿困難1個(gè)月入院。入院查體雙腎區(qū)無叩痛,雙輸尿管區(qū)無壓痛,膀胱區(qū)無壓痛,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超生檢查前列腺增大明顯,可疑占位,入院后行MRI檢查前列腺增大明顯109×83×90mm,邊緣不規(guī)整,其內(nèi)信號(hào)欠均勻,T1WI等信號(hào)伴點(diǎn)狀低信號(hào),T2WI為等信號(hào),T4WI+FS高信號(hào)增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化,PSA:0.54ng/ml。BUN,CR匯報(bào)正常。肛診:前列腺Ⅲ度大,內(nèi)無結(jié)節(jié),呈囊性感,質(zhì)中等,上界未及,中間溝消失。行前列腺穿刺活檢,病理為前列腺B細(xì)胞淋巴肉瘤。轉(zhuǎn)腫瘤科行全身化療,現(xiàn)腫瘤縮小,病人隨訪中。
2討論
前列腺肉瘤是前列腺部位惡性腫瘤的一種,與前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要發(fā)生于前列腺上皮細(xì)胞,而前列腺肉瘤則發(fā)生于前列腺間質(zhì)。前列腺肉瘤占前列腺惡性腫瘤的0.1%,來自中胚葉,經(jīng)不同程度分化可形成各種類型肉瘤。常見的有橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤,此外還有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、軟骨肉瘤等,但比較少見。橫紋肌肉瘤多見于小兒,平滑肌肉瘤多見于成人。前列腺肉瘤是一種少見的前列腺部惡性腫瘤,它在前列腺惡性腫瘤中所占的比例在我國(guó)為2.7%-7.5%,而在西方發(fā)達(dá)國(guó)家為0.1%-0.3%。這種差異可能與西方國(guó)家前列腺癌比例高,而我國(guó)前列腺癌發(fā)病率低有關(guān)。前列腺肉瘤在任何年齡均可發(fā)病,但多見于青年人及兒童,約30%發(fā)生于10歲以內(nèi),75%發(fā)生于40歲以內(nèi)。據(jù)上海18家醫(yī)院統(tǒng)計(jì),1959年至1979年20年間,共發(fā)現(xiàn)前列腺肉瘤7例,其中6例的年齡為24-37歲,另外1例的年齡為62歲。本病發(fā)病率雖不高,但腫瘤生長(zhǎng)迅速,預(yù)后不良,應(yīng)引起高度重視。
3臨床表現(xiàn)
前列腺肉瘤的生長(zhǎng)速度快,常表現(xiàn)為尿頻、尿痛、排尿困難和血尿。這是由于腫瘤壓迫膀胱及尿道引起的。腫瘤如果浸潤(rùn)到直腸,可出現(xiàn)排便困難。如果壓迫輸尿管,可引起腎積水和尿路感染。如果壓迫靜脈、淋巴管或神經(jīng),可引起下肢水腫和疼痛。
前列腺肉瘤多發(fā)于年輕人,如果年輕人突然出現(xiàn)上述癥狀時(shí),應(yīng)懷疑患有本病。對(duì)前列腺肉瘤患者進(jìn)行直腸指診,可觸及腫大的前列腺,柔韌而具彈性,可有波動(dòng)感,表面光滑,或可捫及分葉或結(jié)節(jié),應(yīng)與前列腺囊腫及前列腺膿腫相鑒別。通過膀胱尿道造影可顯示尿道移位,膀胱底部抬高,容量減少。前列腺肉瘤有40%可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如攝X片可發(fā)現(xiàn)骨骼及肺的轉(zhuǎn)移病灶。
4病理表現(xiàn)
前列腺肉瘤好發(fā)于兒童。兒童前列腺肉瘤體積甚大,常包圍膀胱頸部,甚至充滿整個(gè)盆腔。由于肉瘤生長(zhǎng)迅速,瘤體可發(fā)生出血壞死或退行性變。瘤體外觀多呈橢圓形,質(zhì)地柔韌。如發(fā)生于老年人,則瘤體質(zhì)地較硬。在顯微鏡下觀察,橫紋肌肉瘤可有不同細(xì)胞類型。細(xì)胞呈小圓形,也可體積較大,具有橫紋和邊緣性空泡。細(xì)胞亦可呈長(zhǎng)形,含有縱行排列的細(xì)胞核。瘤體內(nèi)常有粘液性水腫和分化不良的細(xì)胞,核分裂活躍。平滑肌肉瘤的細(xì)胞呈長(zhǎng)形,有鈍端的核。
5治療原則
前列腺肉瘤是一種預(yù)后不佳的惡性疾病,掌握其治療原則十分重要。
5.1前列腺肉瘤局限于前列腺被膜內(nèi),尚未向外浸潤(rùn)時(shí),應(yīng)盡早手術(shù)治療,行根治性膀胱前列腺切除術(shù)。
5.2腫瘤僅局部擴(kuò)展到膀胱或直腸,尚無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí),可采用全盆腔臟器切除術(shù),但這種方法效果常欠佳。在廣泛手術(shù)后可能加速腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散。
5.3對(duì)無法進(jìn)行手術(shù)的病人,放射治療僅對(duì)少數(shù)淋巴肉瘤和網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤敏感,對(duì)平滑肌肉瘤也有一定幫助。有人認(rèn)為,對(duì)橫紋肌肉瘤進(jìn)行放射治療,反而可能造成腫瘤的發(fā)展。
5.4對(duì)兒童患者,明確診斷后先作化療,用VAC方案(長(zhǎng)春新堿、更生霉素和環(huán)磷酰胺),然后作手術(shù)切除。多數(shù)患兒需要膀胱切除和尿流改道,但應(yīng)盡一切努力保留直腸。近年來,有人建議兒童患者可先化療,再放療,然后做保留膀胱的手術(shù)。
目前,兒童患者最好的治療方案是術(shù)前化療,外科手術(shù)切除,術(shù)后放療(有腫瘤殘存時(shí))及周期性預(yù)防化療。這種方案對(duì)兒童患者的預(yù)后有驚人的改善。
對(duì)成人患者,建議用下列方案:術(shù)前選用阿霉素化療,接著做前列腺和盆腔部放射治療,然后做根治性膀胱前列腺切除術(shù)和盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)后做周期性化療,使用阿霉素和甲氮咪胺。
6預(yù)后
前列腺肉瘤的病程發(fā)展極快,生長(zhǎng)迅速,預(yù)后多不良,兒童患者預(yù)后尤差,明確診斷后,大多數(shù)病例生存不超過一年。橫紋肌肉瘤惡性程度極高,生長(zhǎng)速度最快,幾乎皆在一年內(nèi)死亡;平滑肌肉瘤及纖維肉瘤生長(zhǎng)較慢,預(yù)后稍好,平均生存為2-3年。
嬰幼兒前列腺肉瘤發(fā)展及轉(zhuǎn)移較成年人迅速而廣泛,從有癥狀開始到死亡,10歲以下兒童平均為3個(gè)月,而成年人約為1年。近年來,由于采用手術(shù)、放療和化療等方法,兒童橫紋肌肉瘤的預(yù)后已發(fā)生改變。對(duì)局限性病變,在手術(shù)后再進(jìn)行2年化療,病童無瘤存活率可達(dá)54%。這一進(jìn)展使人們看到了希望。