【摘要】目的總結川崎病(KD)的臨床特征,探討KD的診斷和治療。方法回顧性分析60例KD患兒的臨床資料,總結典型KD與不完全性KD的主要臨床特征與治療。結果KD發病5歲以下多見,男多于女,無季節性差異,典型KD多見,不完全性KD發生率低,主要臨床特征為發熱、皮疹、黏膜充血、手足硬腫、脫皮、淋巴結腫大、肛周潮紅脫皮。60例患兒經過阿司匹林、潘生丁口服、靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)均治愈。結論對KD應及時做超聲檢查,早期足量使用IVIG,可減少KD并發冠狀動脈病變的發生。
【關鍵詞】小兒;川崎病;診斷;治療
川崎病(Kawa8aki disease,KD)又稱皮膚粘膜淋巴結綜合癥,是一種急性自限性且病因不明的血管炎綜合癥,其發病趨勢逐年增高。由于病因不明,臨床表現較復雜,可使全身多系統受損害,尤其是可使冠狀動脈受損害,目前已成為我國最常見小兒后天性心臟病病因之一。現將我院2008年8月——2012年8月收治的60例KD患兒進行回顧性分析,結果報告如下。
1資料與方法
1.1一般資料2008年8月——2012年8月我院收KD患兒住院60例,其中男39例,女21例;男女比例1.86:1;年齡5個月-6個月,平均(2.5±0.3)歲;入選的患兒均自愿參加臨床研究。
1.2診斷標準KD診斷標準參照2004年美國心臟病協會(AHA)KD診斷指南:發熱5天加4條以上其它主要臨床特點(包括四肢末梢變化,雙側球結膜充血,多形性皮疹,口唇和口腔改變,急性期非化膿性頸淋巴結腫大),診斷為典型KD;不明原因發熱大于等于5天,具有2-3條其它主要臨床特點,并伴有冠狀動脈病變(CAL),診斷為不完全性KD。
2結果
2.1臨床表現主要表現為發熱、皮疹、黏膜充血、手足硬腫、脫皮、淋巴結腫大、肛周潮紅脫皮。其中典型KD的臨床表現發生率均高于不完全性KD,見表1。
3討論
KD是一種相對常見且具有潛在生命威脅的小兒急性自限性全身血管炎性疾病,常見于5歲以下小兒,男多于女,本組病例主要集中在1-3歲小兒。本病病因尚未清楚,全身多系統均可受累,已成為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。[1]目前KD的發病病因尚不清,但大多數學者認為該病的病因可能與感染因素有關[2-3]:①主要臨床表現與感染性疾病類似,較難與腺病毒等感染性疾病鑒別;②較明顯的季節性發病規律,而且有些國家都有一個明顯的爆發流行起始地;③常見于年齡為5歲以下嬰幼兒;④實驗室檢查表明大多數KD患兒有C反應且白升高、血流快和血小板升高,與急性感染性疾病的發病過程很類似。另一種觀點,多數學者認為KD的發病原因可能是一種或多種疾原微生物進入體內引起的一種免疫性疾病[4],而引起免疫反應的是已知或未知的病原微生物構成的普通抗原還是超抗原已成為當前爭論的熱點。由于發病原因尚不清楚,KD的發病機制也未能完全清楚。
KD的診斷標準基于其臨床表現,缺乏特異性的診斷方法,要早期正確診斷KD必須提高臨床醫師對該病的認識程度。臨床表現不典型者,應警惕不完全性KD的存在。對發熱持續5天或以上的患兒,尤其是小嬰兒,不能用感染解釋時應給予嚴密觀察,結合實驗室檢查,考慮KD的可能;對疑似KD的患兒必須盡早行心臟彩超[5];不能排除KD時,在無臨床指征的情況下,可給予大劑量IVIG,隨著病程進展,最終確診或排除KD。
參考文獻
[1]杜忠東.川崎病病因和發病機制研究進展[J].中國實用兒科雜志,2006,21(10):724.
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[5]杜保軍.進一步提高川崎病的治療水平[J].中華兒科雜志,2006,44(5):321-323.