14例先天性胸骨后膈疝薄層螺旋CT掃描診斷與鑒別診斷

[摘要] 目的 探討先天性胸骨后膈疝薄層螺旋CT掃描診斷價值。 方法 收集我院2006年6月～2012年10月接診的14例先天性胸骨后膈疝患者的影像資料進行回顧性分析，所有病例均經消化道造影或外科手術證實。其中男9例，女5例，年齡15 d～32歲。 結果 14例患者中左側膈疝3例，右側膈疝9例，雙側膈疝2例。疝內容物為胃2例，大網膜2例，結腸4例，肝臟6例。膈上胸骨后心膈角區半圓形密度均勻增高影7例，囊狀含液氣平面4例，多囊狀改變3例。結論 先天性胸骨后膈疝行薄層螺旋CT掃描能夠早期診斷，指導臨床治療，是提高診斷率、減少誤診的最可靠手段。

[關鍵詞] 胸骨后膈疝；薄層螺旋CT掃描；先天性

[中圖分類號] R655.6 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）33-0088-03

先天性胸骨后膈疝是由于膈肌先天發育障礙，在胸骨下端膈肌的前內側胸腔心膈角區形成小三角形缺損區（Morgagni裂孔），腹腔臟器經胸肋三角突入，又稱Morgangri裂孔疝。由于左膈前部有心包膈面的加強作用，左側胸肋三角較右側相對強韌，因此大多數胸骨后膈疝以右膈疝形式出現。常無明顯臨床癥狀，因呼吸道癥狀檢查時偶爾發現。少數患者有上腹部或胸骨后反復發作性不適感、隱痛，并伴有腹脹或嘔吐等癥狀。小兒通常是因仰臥位、哭鬧或腹壓增加而發作，嚴重者出現陣發性呼吸困難、呼吸急促、青紫等表現；當立位、安靜、腹腔壓力減小時，上述癥狀消失或減輕。如果疝入胸腔內的腸管發生嵌頓，則出現嘔吐、腹脹、停止排氣排便等急性腸梗阻表現；若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄，可出現腸道出血、便血；若出現腸管壞死、穿孔，可出現胸腹腔感染等表現。先天性胸骨后膈疝一旦明確診斷，應盡早施行手術治療[1]。現報道如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料

按疝入胸內的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側呼吸音減弱或消失，有時胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向對側移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。本組病例男9例，女5例，年齡15 d～32歲，以嬰幼兒多見。臨床表現為不同程度呼吸困難7例，發紺1例，惡心、嘔吐及嗆奶3例；肺炎6例；腸梗阻4例。

1.2 方法

所有病例均在我院行16排Phlips Brilliance螺旋CT薄層掃描，窗寬350 HU，窗位50 HU；層厚2.0 mm，層距2.0 mm。采用多層面重建觀察并經消化道造影或外科手術證實。

1.3 病情診斷

在診斷的過程中我們發現，2006年6月～2012年10月接診的12例患者，有的先天性胸骨后膈疝患者并沒有特殊的臨床癥狀，而且經常都是因為體檢或者是其他檢查方法才能發現的，只有極少數的患者在發作的過程中會出現上腹部或胸骨有不適應的疼痛癥狀等，嚴重的還會伴有嘔吐、呼吸困難以及呼吸短暫停止等表現。

1.4 統計分析

見表1。

2 結果

14例患者中左側膈疝3例，右側膈疝9例，雙側膈疝2例。疝內容物為胃2例，大網膜2例，結腸4例，游離腎1例，肝臟5例。膈上胸骨后心膈角區半圓形密度均勻增高影7例，囊狀含液氣平面4例，多囊狀改變3例。影像圖片如封三圖1～3所示。

2.1 影像資料

從患者中抽取左、右、雙各參考影像資料作為參考結果。

2.2 影像分析

從封三圖1～3我們可以看出，患有側膈疝的患者一般側膈肌都較高，而且形狀也不是很完整。封三圖1中，患有左側膈疝的患者，左膈下無充氣的胃泡；封三圖2中，胃疝入胸腔的部位有一個很大的氣囊，而且很清楚地能看到氣體的液面，體液液面變化較高；封三圖3中，能清楚地看到前面肋骨下邊有大片密度，而且上緣成弧狀，下邊緣病看不清，密度也不是很均勻。患者容易出現呼吸困難或者窒息等現象。

3 討論

3.1 病因

先天性胸骨后膈疝患者無特異性臨床癥狀，常為體檢或某種原因X線檢查時偶爾發現。由于構成膈肌起自劍突和第7～10肋骨，內面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙，稱為Morgagni孔（又稱胸肋三角）。乳腺內動脈由此通過，向下演變成腹壁內動脈。在胚胎發育過程中，若形成膈肌的兩組肌囊發生障礙，未完全愈合，或形成僅有兩層黏膜及少量結締組織的薄弱區，腹腔內部分臟器即可由此突入胸腔形成疝。多在胸骨旁右側遺留一個缺損，僅有約10%發生在左側。少數患者有上腹部或胸骨后反復發作不適感、隱痛，并伴有腹脹或嘔吐等癥狀。小兒通常是因仰臥位、哭鬧或腹壓增加而發作，嚴重者出現陣發性呼吸困難、呼吸急促、青紫等表現；當立位、安靜、腹腔壓力減少時，上述癥狀消失或減輕[2]。如果疝入胸腔內的腸管發生嵌頓，則出現嘔吐、腹脹、停止排氣排便等急性腸梗阻表現；若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄，可出現腸道出血、便血；若出現腸管壞死穿孔，可出現胸腹腔感染等表現。因本病缺乏典型的臨床特征，常常延誤診斷和治療[3]。

3.2 影像表現

胸部X線檢查可顯示患側胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。薄層螺旋CT表現可示，胸骨后心膈角處類圓形局限性隆凸陰影，邊緣光整，內含均勻低密度脂肪組織影或混雜密度影，少數可見氣體及氣液平面。多見于右側前心膈角，占據膈和前胸壁的相連區。多平面重組能夠清晰顯示心緣旁膈面上大小不等類圓形脂肪團塊影，內可見散在縱向條狀相對高密度影，向下經膈肌缺損與腹腔脂肪血管影相連。如疝囊內有腸袢及充氣影可以確診。肺組織受壓和心臟縱隔移位[4，5]。橫膈面視不見或模糊。如果疝內容物為大網膜，顯示為密度均勻的致密影；若為橫結腸，可見橫結腸成角征；少見表現為前縱隔向兩側增寬，均勻致密。

3.3 CT鑒別診斷

①食管裂孔疝：突向膈上的含氣囊狀腫物，近似圓球形，邊緣光整，內壁凹凸不平；較大的食管裂孔疝可見條狀胃黏膜皺襞，疝囊內可有氣液平面。并與膈下胃體相連續；②胸腔積液所致肺組織受壓或下肺葉肺不張，口服低密度造影劑薄層CT掃描示，液氣平面內有造影劑顯示即可確診；③先天性膈膨升：是因膈肌發育不全所致，男性比女性多見，左側比右側常見；但部分膈膨升則以右側多見。膈肌升高，反常呼吸運動，常伴有肺發育不良或先天性心臟病疾患。CT表現：橫膈升高，為一連續完整的邊緣；可清晰分辨膨升的膈肌和膈下的腹腔臟器。④肺隔離癥：肺下葉后基底段囊實性病變，增強掃描發現來自體循環的異常供血動脈可以確診。⑤膈肌腫瘤（很少見）：膈面上可見與膈肌密不可分的邊緣光滑的弧形致密陰影或呈分葉狀占位；若腫瘤自膈肌向下生長，左側于胃氣泡區內有時可見塊影，右側則不易顯示。一般良性腫瘤除輪廓清楚外，少數可見鈣化陰影。惡性腫瘤侵犯膈范圍較大或有廣泛粘連時，酷似升高的膈肌。肉瘤常較早地侵犯胸膜或腹膜，可引起胸腔積液和腹水[6-10]。⑥縱隔腫瘤：如心包囊腫其CT表現壁薄，幾乎透明；囊內含有液體，有的則與心包相交通；囊壁內為一層內皮細胞組織。于膈角靠前處或附近有一圓形或橢圓形陰影，密度淡而均勻，邊緣銳利，陰影與心包不易分開。如食管囊腫CT表現見后縱隔與食管相連密切的陰影，吞咽時可見上下移動，陰影密度均勻，輪廓清楚，可突向食管腔內[11]。

3.4 臨床意義

先天性胸骨后膈疝薄層螺旋CT掃描密度分辨率明顯增加，無論膈肌如何菲薄，不受容積效應影響，能夠清晰顯示缺損膈肌邊緣及直觀顯示疝囊與缺損膈肌的關系[12，13]。提高了輔助檢查的陽性率及確診率，避免誤診，能夠準確測量疝囊內容物大小及其疝囊的寬度。指導臨床早期診斷、早期治療，一旦確定診斷，盡早擇期行手術還納腹腔臟器、修補缺損，若發生疝內容物嵌頓須急診手術，顯著提高患者的生存質量，是行之有效的最佳診斷手段。

[參考文獻]

[1] 曹丹慶，蔡祖龍. 全身CT診斷學[M]. 北京：人民軍醫出版社，2004：411-413.

[2] 孫玉桂，黃保堂，于晉. 先天性膈疝和創傷性膈疝的臨床診治研究[J].中國醫藥導報，2012，9（15）：174-177.

[3] 代燕增，周朝理. 嬰幼兒先天性膈疝的X線及CT表現[J]. 實用放射學雜志，2012，28（2）：268-270.

[4] 曹火乃，曾凡華，曹旭. 22例小兒先天性膈疝的CT診斷[J]. 南華大學學報（醫學版），2004，2：191.

[5] 華萍，呂虎. 胸腹裂孔疝1例[J]. 中國臨床解剖學雜志，2005，23（5）：21.

[6] 李林華. 新生兒先天性膈疝3例[J]. 實用兒科臨床雜志，2001，16（1）：4.

[7] 鮑家啟. 兒科急癥影像診斷學[M]. 安徽科學技術出版社，2007：322-324.

[8] 冉旭東，徐洪軍，徐永根，等. 先天性膈疝的臨床表現和診治分析[J].蘇州大學學報（醫學版），2007，21（3）：115-116.

[9] Nasr A，Fecteau A. Foramen of Morgagni Hernia：Presentation and treatment[J]. Thoracic and Cardiovascular Surgeon，2009，19（4）：463-468.

[10] 羅忠媛，金梅英，李卓彬. 先天性膈疝誤診分析[J]. 中國誤診學雜志，2011，11（28）：113-117.

[11] 曹偉，蘇彥青，魏中華. 胸骨后膈疝一例[J]. 臨床誤診誤治，2002， 15（6）：422.

[12] 陶軍華，曹和濤. MSCT多平面重組診斷非裂孔性膈疝價值[J]. 臨床放射學雜志，2010，29（6）：775-778.

[13] 張東偉，楊維良，秦華東. 膈疝的研究進展[J]. 醫師進修雜志，2005， 28（24）：49-50.

（收稿日期：2013-03-01）