視神經腦膜瘤繼發青光眼1例

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.21.70

視神經腦膜瘤在臨床上屬于少發病例，2013年收治視神經腦膜瘤繼發青光眼患者1例，現報告如下。

病歷資料

患者，女，56歲，2013年7月29日以“左眼視力逐漸下降1年，加重伴紅疼1個月”我院就診。該患者1年來無明顯誘因出現左眼視力逐漸下降，近1個月來癥狀加重，至視物不見，并伴眼紅、眼疼癥狀。2013年6月8日行眶CT檢查示“左側視神經改變”，未予用藥，收入院手術治療。既往身體健康。入院查體：T 36.5℃，P 70次/分，R 16次/分，BP 100/75mmHg，患者全身狀態良好，體格檢查無特殊。眼科檢查：矯正視力：右眼視力0.8，左眼視力光感（-），右眼球各方向運動無受限，左眼向上下方運動受限，左眼較右眼突出，右眼結膜無充血，角膜光滑透明，前房常深，右眼角膜后沉著物（-），Tydall（-），瞳孔園D=3mm，光直接反射（+）光間接反射（+），晶狀體輕度混濁，左眼結膜混合充血（++），角膜霧狀水腫，前房常深，血性角膜后沉著物（+），血性Tydall（+），虹膜新生血管（+），晶體混濁，右眼底視盤邊清色正查C/D=0.3，網膜在位，未見出血及滲出，黃斑區中心凹反射（-），左眼底窺不進。輔助檢查：眼壓：右7.5mmHg、左27.7mmHg，眼球突出度：（右）13mm>-92mm-<16mm（左）眶CT：左眼視神經病變，建議進一步MR平掃加增強。2013年6月8日眼眶平掃（MR）：左側視神經占位性病變，建議進一步增強檢查。2013年6月9日頭部平掃：未見明顯異常。2013年6月8日視覺電生理（VEP）：右眼FVEP存在，右眼PVEP存在，P波潛伏期未見明顯異常。左眼FVEP、PVEP未引出明顯波形。2013年6月8日雙眼彩超：左眼視網膜中央動脈（CRA），雙眼大腦后動脈，眼動脈血流速度減低。右眼玻璃體清混濁，左眼玻璃體輕混濁，玻璃體后脫離，視盤回聲隆起，局部視網膜淺脫離，球后結膜囊水腫。左側視神經較對側增寬（2013年6月8日）。入院后完善輔查后于2013年8月1日全身麻醉后行左眼眶內腫物切除+眼球摘除術。術中完整摘除眼球后分離包繞球后視神經周圍的腫物與眶內組織，于骨性視神經管前剪除視神經及包繞腫物。考慮到該患者視神經鞘瘤可能性大，術后可能需進一步放化療，故同期未植入義眼臺，術后病理回報（視神經）考慮血管外皮細胞瘤。

討 論

臨床特點：⑴視神經鞘腦膜瘤的四聯征：一側性眼球突出，視力喪失，慢性水腫性視盤萎縮和視睫狀靜脈。⑵X線檢查：視神經鞘腦膜瘤向顱內蔓延者攝X線可顯示視神經管擴大。發生在眶骨膜的腦膜瘤多累及蝶骨大、小翼，X線顯示骨質增生，密度增高，邊緣模糊。⑶超聲探查：視神經鞘腦膜瘤可顯示視神經明顯增粗，邊界尚清，內回聲較少，分布不規則，衰減顯著，偶見強回聲光斑。⑷CT掃描：①視神經鞘腦膜瘤可顯示視神經增粗呈管狀、串珠狀、梭形、圓錐形等，部分患者可表現典型的“車軌征”，強化更明顯。腫瘤偏心性生長時可呈類圓形或不規則塊狀。②發生于眶骨膜的腦膜瘤可顯示骨質增生肥厚、密度增高、骨質表面呈毛刺樣或蟲噬樣破壞，骨窗CT顯示尤為清晰，累及蝶骨大、小翼多見。鄰近病變骨質處還可見到眶內軟組織腫物，呈扁平狀，邊界欠清。⑸MRI掃描：視神經鞘腦膜瘤在T1WI呈中低信號、T2WI呈中低信號，信號較均質。運用脂肪抑制和增強技術可使腫瘤明顯增強，典型者可呈“車軌征”，而且尤其適合腫瘤顱內蔓延的觀察，可在鞍上區發現明顯強化的異常信號。蝶骨腦膜瘤中的骨質成分在T1WI和T2WI均呈低信號。腫瘤沿顱內硬腦膜蔓延，形成“腦膜尾”征。

病理眼內腦膜瘤的組織學分類，于發生與顱內者大體相同。有上皮細胞型、砂粒細胞型、纖維細胞型及血管細胞型，以上皮細胞瘤最為多見[1]。

診斷及鑒別診斷：①視神經膠質瘤：兒童時期發病多見，視力緩慢減退甚至視力喪失。影像學檢查可顯示視神經梭形增粗，腫瘤可有囊性變，不伴骨質增生和眶內軟組織腫物是與腦膜瘤的重要依據。②淚腺惡性腫瘤：腺樣囊性癌等惡性腫瘤常沿眶外壁向眶尖蔓延，甚至侵犯顱內，需和蝶骨腦膜瘤鑒別。③眼眶轉移性腫瘤：蝶骨大翼骨質是全身惡性腫瘤轉移至眼眶的好發部位，骨破壞嚴重，常伴軟組織腫物。患者全身狀況差，惡病質面容，病情進展迅速。

治療與預后：①放療：近10年來，視神經鞘腦膜瘤的治療有了巨大的改變，20多年前，多數臨床醫生認為視神經鞘瘤沒有辦法治療，一旦腫瘤侵犯視交叉，受侵犯的視神經就被切除[2]。第一個支持放療的報道出現20世紀80年代，然而大多數醫生極其不愿意使用放療，因為抑制腫瘤生長至少需要50Gy的放射劑量，而這一劑量遠遠超出了視神經的耐受范圍[3]。放療被接受花了10年以上的時間[4]。②手術治療：完全切除視神經腦膜瘤是不可能的，只有腫瘤侵犯顱內，眼球突出引起的外觀損害以及腫瘤快速惡化時，才采取手術治療。顱內侵犯并且無有用視力是才考慮手術治療。對于視力良好、發生部位靠近視神經前端的視神經鞘腦膜瘤可保守觀察或放射治療，定期復查MRI。③藥物治療：有報道使用絲裂霉素C、生長抑素、米非司酮治療視神經腦膜瘤[5～7]。

診療體會：視神經腦膜瘤臨床上雖少見，但不是罕見病，臨床上卻時有患者被誤診誤治。本例患者通過臨床表現和影像學檢查可以診斷，術后病理可以做佐證。本例患者由于視神經腦膜瘤進展導致視力喪失，如果早期發現進行藥物和放射治療，也可能取得較好的治療效果。筆者認為，臨床工作中無眼球突出的、僅有視盤水腫及視神經萎縮，但藥物治療無效時，要考慮到視神經腦膜瘤。只有充分認識視神經腦膜瘤的臨床特點，才能獲得正確的診斷和早期及時有效的治療，本病例值得借鑒。

參考文獻

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