煙霧病診斷方法的探討

張 宏，陳麗麗，張艷紅，王海英，劉麗娟，莊 嚴

（唐山市工人醫院，河北 唐山063000）

煙霧病是一種原因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，于1957年由Takeuchi首先報道[1]，1969年由Suzuki和Takaku描述為：血管造影顯示腦底部呈現模糊不清的異常血管網，狀如抽煙噴出的煙霧，故而得名為“煙霧病”（moyamoya disease）[2]。該病的確診需要數字減影血管造影（digital subtract angiography DSA）。但它是一種有創而且費時、費用較高的檢查。目前隨著對經顱多普勒超聲（Transcraninal Dopper sonography TCD）在診斷方面的研究，它可以成為初步篩查該病的一種手段。現就我院自2008年2月至2011年1月經TCD懷疑的18例煙霧病患者的資料總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2008年2月至2011年1月我科門診及病房共有18例煙霧病患者，其中4例為門診患者，經頭MRA證實為煙霧病，14例為病房患者，均經造影確診。男5例，女13例，年齡在18至52歲，平均33.6歲。門診4例患者首發癥狀為頭暈、頭痛。14例患者表現為言語障礙、肢體癱瘓等癥狀，后經影像學證實10例為腦梗死，4例為腦出血。

1.2 經顱多普勒檢查方法 使用EME CompanionⅢ 腦血流檢測儀。4MHz探頭在頸部檢查頸總動脈、頸外動脈、鎖骨下動脈，2MHz探頭經顳窗檢查大腦中動脈、大腦后動脈、頸內動脈末段，大腦前動脈，經枕窗檢查椎動脈、基底動脈，經眼窗檢查眼動脈和頸內動脈虹吸部。

1.3 DSA檢查 采用荷蘭飛利浦 Allura Xper FD20DSA機，分別行雙側頸總、頸內動脈、雙側椎動脈正側位造影。

1.4 MRA檢查 使用美國GE公司的signa Infincity Twinspeed with ExciteⅡ1.5特斯拉核磁共振成像系統行頭MRA檢查。

2 結果

18例患者均行頭TCD檢查，初步懷疑煙霧病后，門診患者行頭MRA，住院患者行DSA檢查以確定診斷。頭TCD均發現所有患者存在前循環多支顱內血管狹窄或閉塞，后循環一般作為代償，血流速度往往明顯增快。見表1。圖1－6為一位患者TCD不同動脈不同深度的血流速度及頻譜。圖7－9為同一位患者DSA的圖片。

表1 18例患者臨床資料及檢查結果

續表1

3 討論

煙霧病又稱“自發性 Wills環閉塞癥”，主要表現為頸內動脈遠端，大腦中動脈、前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細小血管形成。其發病原因不明，主要認為與自身免疫異常有關，在臨床上煙霧病分為缺血性和顱內出血兩大類，兒童患者以腦缺血為主，成人以腦出血為主。而且患者臨床表現復雜多樣化。1997年日本厚生省moyamoya病研究委員會推出，該病放射學的診斷標準[3]：①ICA末端及MCA和ACA起始段狹窄或閉塞；②顱底動脈充盈相可見閉塞處附近的異常血管網；③雙側受累。滿足上述三個條件并排除系統性疾病后診斷即可成立。Suzuki和Takaku依據疾病發生發展過程提出將煙霧病的血管造影表現分為6期：1）雙側頸內動脈虹吸部狹窄，無煙霧狀血管；2）煙霧狀血管開始出現；3）煙霧狀血管增加；4）煙霧狀血管開始減少；5）煙霧狀血管明顯減少；6）煙霧狀血管消失。本組資料中經過DSA檢查可見上述各期的變化。

TCD已廣泛應用于臨床，在腦血管病中的應用更為重要，可檢測顱外段及顱內段的血流動力學變化，為一種無創性監測腦血管病變的方法，而且對于顱底大動脈狹窄或閉塞性病變有高度的敏感性和特異性，適宜檢出煙霧病導致的大動脈病變。有研究發現其與 DSA 有良好 的相關 性[4、5]。煙霧病的TCD表現有：雙側頸內動脈末端、大腦中動脈、大腦前動脈狹窄血流頻譜或顱底動脈閉塞的相應頻譜；顱底有煙霧血管時，可以在大腦中動脈起始部和頸內動脈末端深部監測到兩種以上血流速度、頻譜形態和方向不同的血流信號。本資料中18例患者由TCD發現：1）血流速度異常升高提示血管狹窄，伴隨高流速的同時，頻譜形態也有改變，收縮期可見渦流形成或湍流頻譜，可以對稱分布于基線上下方，峰時無明顯延長，而且部分患者可聞及異常血管雜音，多見于頸內動脈終末狹窄。2）有些可表現為單側或雙側大腦中動脈血流速度極度減低，血流信號減弱，血流雙向或反向，隨探測深度增加信號反而減低甚至消失。3）有的能檢測到多條血流速度及頻譜形態不同的血流信號，血流方向朝向探頭或背離探頭，很難分清血流的來源和去向。

本組資料中：門診患者癥狀較輕，以頭暈及頭痛為主要表現，有的病程已較長，達數年之久。而且年輕。若臨床醫生對煙霧病缺乏認識，不進行與血管有關的相應檢查，就會造成漏診。門診許多年輕患者如果不先做無創廉價的TCD檢查，僅根據臨床表現難以直接接受有創的DSA檢查或是價格較貴的MRA檢查。對于煙霧病的診斷來說，頭CT或是頭MRI很難提供與診斷直接相關的信息。診斷moyamoya最好方法是能直觀看到動脈的DSA或MRA檢查，但開始篩查煙霧病時則要首選無創價廉的TCD，尤其是癥狀極輕或無癥狀的患者[6、7]。韓國學者Lee等[8]則將血流速度和脈動指數這兩個參數都引入到分析中。認為TCD可以使臨床醫生能更好的判斷煙霧病的嚴重程度或病變血管的程度，并易反復重復觀察其變化。TCD對側枝循環開放判斷有很高的敏感性及特異性[9]。在確定側枝循環方式的同時測定閉塞側大腦中動脈的血流速度和腦血流動力學自動調節功能尤為重要，為估計患者的病情和預后、評價治療效果提供了重要依據[10、11]。

本組資料18例患者經TCD檢查初步懷疑煙霧病，后均經MRA或DSA（門診4例患者行 MRA，住院者14例行DSA）證實。而且吻合率絕大多在50%－100%之間。因此，TCD作為對煙霧病病人的篩選檢查手段是較好的，尤其對血管狹窄階段有一定的特異性并且由于它是無創性的，操作簡單，費用低，易重復，易被患者及家屬接受。尤其是對于門診患者癥狀較輕，經TCD檢查雖不能確診，但不宜漏診。

[1]Takeuchi k，Shimizu k.Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries[J].No to shinkei，1957，9：37.

[2]Suzuki J，Takaku A.Cerebravascular‘moyamoya’disease showing abnormal net－like vessels in base of brain[J].Arch Neurol，1969，20：288.

[3]Matsushina T，Inoue T，Natori Y，et al.Children with unilalateral occlusion or stenosis of the ICA associated with surrounding moyamoya vessels“unilateral”moyamoya disease[J].Acta Nearochir（wien），1994，131：196.

[4]陳 譚，毛 潁，周良輔，煙霧病的研究進展[J].國際腦血管病雜志，2004，12（10）：761.

[5]Takasek，Kashiharam，Hashimoto.Transcraninal Doppler Ultrosonography in patients with moyamoya disease[J].clin Neurol Neurosurg，1997，99（supp12）：S101.

[6]Laborde G，Harder S，Klimek L，et al.Correlation between clinical，angiographic and transcranial Doppler sonographic findings in patients with moyamoya disease.[J].Neurol Res，1993，15：87.

[7]MakiyamaY，Nishimoto H，Aihara T，et al.Magnetic resonace angiography.in the management of childhood moyamoya disease：first choice for neurovascular scruting[J].Surg Neurol，1994，42：32.

[8]Lee Ys，Jung KH，Roh JK.Diagnosis of moyamoya disease with transcraninal Doppler sonography：correlation study with magnetic resonance angiography.[J].J Neuroimaging，2004，14：319.

[9]高 山，黃家星.經顱多普勒（TCD）的診斷技術及臨床應用[J].北京：中國協和醫科大學出版社，2004：2－4.

[10]Reinhard M，Muller T，Roth M，et al.Bilateral severe carotid artery stenosis or occlusion－cerebral autoregulation dynamics and collateral flow patterns[J].Acta Neurochir（Wien），2003，145（12）：1053.

[11]Reinhard M，Muller T，Guschlbauer B，et al.Dynamic cerebral autoregulation and collateral flow patterns in patients with severe carotid artery stenosis or ocluusion[J].Ultrasound Med Biol，2003，29（18）：1105.