致心律失常性右室心肌病1例

陳月英 詹洪吉 羅亞雄 向紅菊 王福軍

患者，男，47歲。因反復心悸、胸悶20余年，加重半年于2012年9月18日入院。患者20余年前無明顯誘因出現心悸，呈陣發性，每次持續時間長短不一，大多在30 min左右，伴胸悶，無胸痛、氣促、水腫。近半年來心悸癥狀加重，發作頻繁。查體:體溫36.5℃ ，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓100/70 mmHg，兩肺呼吸音清，心界不大，劍突下可見心臟搏動，心率84次/min，心律齊，心音正常。心電圖示竇性心律，V1～V3導聯T波倒置，V1導聯可見Epsilon波(圖1)。動態心電圖示竇性心律，偶發短陣房性心動過速，室性期前收縮呈左束支阻滯圖形，室性期前收縮(600個/d)，見圖2。超聲心動圖示:右心室擴大，右室壁變薄，右室壁運動幅度減弱，右心室小梁小房形成。

討論本例患者反復發作心悸，心電圖V1～V3導聯T波倒置，V1導聯可見Epsilon波;動態心電圖24 h可見600個左束支阻滯型室性期前收縮，結合超聲心動圖描記術有右心室擴大，右室壁變薄，右室壁運動幅度減弱的改變，符合2010年國際專家組關于致心律失常性右室心肌病的診斷標準［1］，故本例可以診斷為致心律失常性右室心肌病。

圖1 V1～V3導聯T波倒置，V1導聯可見Epsilon波

圖2 左束支阻滯圖形的室性期前收縮

致心律失常性右室心肌病多見于年輕人，是一種以心律失常、心力衰竭及心源性猝死為主要表現的非炎性非冠狀動脈疾病，呈常染色體顯性遺傳。心室心肌局灶性或大片性被脂肪組織或纖維組織所代替，正常心肌被分隔成島狀或塊狀，散在分布于纖維脂肪組織間，主要累及右室，導致右心室壁變薄，右心室腔擴張，也可有雙心室病變，纖維脂肪組織替代干擾了心電傳導，是形成Epsilon波、右束支傳導阻滯、心室晚電位和折返性心律失常的病理基礎［2］。主要表現為左束支阻滯型室性期前收縮及室性心動過速和心臟性猝死，是年輕人較常見的猝死原因之一。

致心律失常性右心室心肌病的臨床特征趨于非特異性，單一檢查很少能做出診斷。心電圖結合超聲心動圖和家族聚集傾向是本病例診斷的主要依據。近年來，磁共振顯像也用于本病的診斷，并發揮重要作用。

致心律失常性右室心肌病的治療藥物主要有索他洛爾和胺碘酮，但這些藥物缺乏循證醫學證據，仍然是經驗性的［3］。置入埋藏式自動復律除顫器是目前唯一明確的可有效預防心臟性猝死的治療措施。

［1］王福軍，向芝青，田君華，等.致心律失常右室心肌病的心電學診斷［J］.中國誤診學雜志，2011，11(18):4314－4316.

［2］劉文玲.心律失常性右室心肌病的研究進展［J］.血管病學進展雜志，2010，31(1):17 －19.

［3］王福軍.心律失常用藥策略［M］.北京:人民軍醫出版社，2012:310－321.