8例兒童先天性冠狀動脈瘺的介入治療

李 謐，易豈建，陳 勇，田 杰，呂鐵偉，蒲曉芳，陳 沅，白永虹

（重慶醫科大學附屬兒童醫院心臟中心 400014）

冠狀動脈瘺（CAF）是一類比較罕見的先天性畸形，主要表現為冠狀動脈主干或（和）其分支與某一心腔或大血管間存在異常交通，約占先天性心臟病的0.3%［1－2］。本院在2006～2011年通過心導管介入治療8例先天性CAF患兒，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 全部病例均來自2006～2011年本院介入治療的8例CAF患兒，其中男4例，女4例；年齡2歲零1個月至9歲，平均（4.1±2.1）歲；體質量10.5～23kg，平均（14.8±6.2）kg。1例患兒因胸悶、氣促就診，門診疑診“心肌炎”，后經超聲心動圖檢查發現；1例患兒因反復肺炎，基層醫院聽診發現雜音，經超聲診斷發現；其余6例均無明顯癥狀，體檢時發現心臟雜音后經超聲診斷。

1.2 診斷 全部病例均在術前采用經胸超聲心動圖診斷。根據術前心臟超聲檢查結果選擇性地行升主動脈造影、選擇性冠狀動脈造影觀察主動脈的各部分和左右冠狀動脈的行走及分支以及CAF的起始、瘺動脈行走方向以及瘺口部位等。經心導管檢查證實：右冠狀動脈右室瘺5例，右冠狀動脈右房瘺1例，左冠狀動脈右房瘺1例，左冠狀動脈右室瘺1例。

1.3 介入治療 所有病例完善相關術前檢查，尤其注意經12導聯心電圖檢測，觀察ST段及T波，以便試封堵時對照。在靜脈復合骶管神經阻滯麻醉下，穿刺右側股動脈和股靜脈。按照先天性心臟病介入治療常規進行手術。全身肝素化（100 U／kg），分別置入5F動脈鞘和6F靜脈鞘，行左右心導管檢查，測定上腔靜脈、下腔靜脈、右心房、右心室、肺動脈、主動脈及左心室的壓力和血氧飽和度，并計算左右心排血量、左向右的分流量（Qp／Qs）和肺血管的阻力等指標。根據造影等各項檢查結果，采用由動脈系統送入輸送長鞘及堵閉器堵閉法和經靜脈系統逆行送入輸送長鞘及堵閉器堵閉法。本研究中5例患兒建立股動脈－冠狀動脈－瘺口－股靜脈的輸送軌道，3例患兒采用經股動脈－冠狀動脈－瘺口進行堵閉。將堵閉器輸送到瘺口處試封堵，封堵成功后觀察心電圖變化15～30min，若無ST－T改變，聽診心臟雜音消失，重復冠狀動脈造影證實封堵完全，無殘余分流后釋放封堵器。術后口服腸溶阿司匹林2～3mg·kg－1·d－1半年，常規心臟彩超、心電圖1個月、3個月、6個月、1年及以后每年1次隨訪。

2 結 果

8例患兒均封堵成功，成功率100%。其中5例選用對稱型室間隔堵閉器，2例采用動脈導管未閉蘑菇傘堵閉器，1例采用cook彈簧圈堵閉器。2例患兒試封堵時出現心電圖ST段改變，將堵閉器收回，重新調整位置再觀察15～30min，心電圖與術前一致后釋放堵閉器。見表1。

2.1 術后即刻 8例患者術后即刻心臟雜音消失。術后即刻行超聲心動圖和心導管造影：8例患兒中6例未見殘余分流，2例僅見少量殘余分流；1例提示三尖瓣中度返流。典型病例：患兒，男，4歲，因發現心臟雜音4d入院，彩超提示右冠狀動脈右室瘺，行心導管造影及介入治療。見圖1～4。

2.2 隨訪 術后持續心電監測24h，復查心肌酶及肌鈣蛋白均正常。術后24～48h心臟超聲復查僅1例患者少許殘余分流，該患兒術后3個月再次復查心臟超聲，殘余分流消失。1例提示三尖瓣中度返流，術后1個月彩超提示三尖瓣輕度返流。術后24、48h，1、3、6、12個月復查心電圖無改變。隨訪觀察6個月至5年，患兒無特殊不適，生長發育正常。

圖1 升主動脈造影

圖2 選擇性右冠狀動脈造影

圖3 封堵后再次冠狀動脈造影

圖4 封堵器釋放后

表1 8例冠狀動脈瘺基本情況

3 討 論

3.1 診斷方法 CAF可根據病史、心前區連續性雜音、收縮期震顫等得到初步診斷［3］。超聲心動圖成為目前公認的臨床診斷CAF的主要方法之一。經胸超聲心動圖價格低廉、無創、可重復檢查，二維和多普勒超聲結合診斷CAF準確率高，可作為診斷 CAF的首選方法［4－5］。趙廣明［5］詳細描述了 CAF的超聲表現。CAF的彩色多普勒超聲心動圖圖像特征及規律性明顯：（1）二維超聲心動圖顯示瘺的一支冠狀動脈明顯擴張。（2）無論哪支CAF至哪個心腔均顯示左房、左室和主動脈根部內徑增大，這是因為冠狀動脈的分流屬于動脈系統分流，無論瘺到哪個心腔都使左心系統容量增加所致。（3）彩色多普勒血流像在瘺的心腔或肺動脈內顯示異常血流束信號。（4）異常血流束起始部寬度相當于瘺口直徑。Liang等［6］認為：超聲心動圖檢查不僅能明確CAF的起源、異常冠狀動脈的擴張程度、瘺口的內徑及其注入的心腔或大血管、分流量大小等，而對了解相關心腔的擴大程度、心室功能狀況，以及有無合并肺動脈高壓和其他心血管畸形等具有重要的診斷價值。選擇性冠狀動脈造影是診斷CAF的金標準，可動態觀察CAF瘺口處造影劑的噴射征象，并可同步行介入治療［3，7－8］。但選擇性冠狀動脈造影屬有創檢查，須多次注射造影劑多體位造影，需住院檢查，費用較高。選擇性冠狀動脈造影或逆行升主動脈造影，不僅能明確診斷，更重要的是可以顯示受累的冠狀動脈、瘺引流的部位和瘺口的位置和瘺管近心端的冠狀動脈分支的分布情況，對分流較小、多發瘺道病變，選擇性冠狀動脈造影檢查更是十分必要［7－8］。本組病例均在超聲心動圖發現后，經選擇性冠狀動脈造影證實并行同步治療，作者認為造影投射角度非常重要，需明確冠脈走形、瘺口位置、瘺口數量、瘺口周圍有無正常冠脈分支等，以便為后續介入或外科手術治療提供資料。

3.2 介入治療病例的選擇 目前認為，即使患者無任何臨床表現，也應該早期診斷，早期行根治性治療。既往CAF均采用外科手術修復，隨著心導管技術的不斷發展，各種材料封堵CAF的報道逐漸增多。適應證：（1）有明顯外科手術適應證的先天性CAF，不合并其他需要手術矯正的心臟畸形；（2）外傷性或冠脈介入治療所致醫源性CAF；（3）易安全到達、能夠清晰顯影的瘺管；（4）非多發的CAF開口、單發CAF進行介入治療效果較好；（5）冠狀動脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴張；（6）少數情況下，冠狀動脈一支或多支形成與心腔相連的多發的微小血管網，可用帶膜支架進行。封堵禁忌證：（1）要栓塞的冠狀動脈分支遠端有側支發出，該處心肌組織供血正常；（2）受累的冠狀動脈血管極度迂曲；（3）右心導管提示右向左分流，重度肺動脈高壓。Jama等［9］認為多個瘺口的CAF是禁忌證。隨著介入診療技術不斷提高及介入材料學的改進，CAF介入治療適應證不斷增加。本組病例均為單發瘺口。

3.3 路徑選擇 經動脈直接封堵：對瘺道較短的CAF可直接將導管送至瘺管最窄處的最末端用封堵器進行封堵，同時做對側股動脈插管送入第二根導管至主動脈根部或冠狀動脈內造影，觀察封堵后的分流情況。經靜脈途徑逆行封堵法：用于冠狀動脈瘺的異常曲折盤繞血管，管道途徑較長，從動脈側難以封堵瘺口開口于右心房者，采用建立動靜脈軌道法逆行封堵。手術時需建立股動脈－升主動脈－冠狀動脈－瘺口－右房（或右室）。腔靜脈的導引鋼絲軌道，選擇相應大小動脈導管未閉堵閉器由靜脈系統或動脈系統遞送至冠狀動脈進行釋放［9］。本組病例有5例采用經靜脈法，3例采用經動脈法。作者認為如果冠狀動脈明顯增粗且冠狀動脈較直，可采用直接經股動脈送入輸送鞘管植入堵閉器。如果患兒年齡小或冠狀動脈明顯迂曲，需建立股動脈－冠脈瘺－股靜脈軌道，經股靜脈送入輸送鞘管，植入堵閉器，此方法雖然較股動脈法相比較繁瑣，但對股動脈及冠狀動脈影響較小。此方法的另一優點在于：可以在建立軌道時將導絲暫不撤出，便于試封堵時調整位置，待試封堵完畢，再次造影顯示封堵效果滿意，釋放堵閉器前才撤出導絲。本組病例有5例患兒采用此方法，效果良好。

3.4 堵閉位置選擇 術中需行多角度冠脈造影確定將要封堵的位置，明確正常冠狀動脈分支位置，清楚顯示瘺口，要將堵閉器放在CAF的遠端，以不影響冠狀動脈的正常分支為原則。如果有最窄處，應將堵閉器放在CAF的最窄處；如果沒有最窄處，應將堵閉器盡量釋放至接近瘺口而遠離正常冠狀動脈分支［8－9］。

3.5 封堵器的選擇 目前臨床經導管堵閉CAF的材料主要有cook彈簧圈、Amplatzer型動脈導管未閉蘑菇傘堵閉器、Plug異常血管堵閉器和對稱型膜周部室間隔缺損堵閉器等。彈簧圈主要用于較小的CAF，優點是輸送導管管徑較小，可直接經股動脈輸送，對血管損傷小，操作相對簡單，缺點是對粗大的CAF堵閉不完全或不可靠；Amplatzer型動脈導管未閉蘑菇傘堵閉器、Plug異常血管堵閉器和對稱型膜周部室間隔缺損堵閉器主要用于較粗大的CAF，優點是可控性好，但通常需要經股靜脈途徑置入，可根據瘺口形態選擇PDA或VSD堵閉器。選用堵閉器的直徑應大于瘺管最狹窄處120%以上［10－12］。本組8例患兒1例選彈簧圈、2例選PDA堵閉器、5例選對稱型VSD堵閉器全部堵閉成功，無殘余分流，未發生堵閉器移位或脫落。

3.6 術中術后注意事項 術前需充分肝素化，以防術中冠狀動脈血栓形成。術中選擇封堵位置必須是正常冠脈分支后方，試封堵時需密切關注心電圖變化，若發現心律失常尤其出現室性心動過速，應立即收回堵閉器。試封堵后至少觀察15～30 min，確定心電圖無變化，再次造影證實堵閉器位置良好，其后無正常冠脈發出，無明顯殘余分流方可釋放［13］。封堵手術完成后需繼續應用肝素治療2～3d，為防止血栓堆積于封堵器近端冠狀動脈內造成冠狀動脈分支閉塞而出現心肌梗死，尚需要口服抗凝藥物治療2～3周。

經導管封堵CAF是一種創傷性小、安全性高、臨床療效確切的方法，但必須嚴格掌握介入治療的適應證，對于欲封堵的瘺管附近存在正常的冠狀動脈分支血管，瘺管扭曲嚴重、出口多，經導管封堵有困難的病例可選擇外科手術治療［14－15］。

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