肺硬化性血管瘤伴大咯血一例并文獻復習

付志剛，張曉磷，羅仕華，張志剛，亓小虎，熊 雄

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）合并大咯血鮮見報道，本例患者通過介入栓塞后成功止血，隨后的外科術中出血量也明顯較少。本研究旨在探討PSH的DSA影像學表現及介入栓塞治療咯血的療效。

1 臨床資料

患者女，52歲。2011年3月因受涼后咳嗽，自行口服鎮咳藥（具體不詳）治療無效，且咳嗽加重伴少量咯血。外院診斷：支氣管擴張。我院門診CT檢查：“考慮右肺中葉占位伴出血，肺癌可能性大”。入院后開始大量咯血，2 d內總咯血量達600～800 ml。患者無頭暈頭痛，無發熱盜汗，無惡心，偶伴有嘔吐，無明顯胸悶心悸，無胸部疼痛，無腹痛腹脹。入院以來一般情況可，生命體征穩定。血常規及凝血功能正常。遂以“支氣管大咯血”行急癥介入治療。

X線胸片見雙肺紋理增多，右下肺野透亮度減低，右下肺野可見團片狀影，邊界不清，密度不均，右心緣模糊，右側水平裂顯示清晰，其下方可見不規則片狀陰影。診斷：考慮右肺中葉感染。

CT表現見右肺中葉類圓形孤立結節影，邊界清晰，有包膜，其內密度均勻，未見鈣化。遠端肺組織感染伴肺泡內可見少量積血。CT診斷為“右肺中葉占位性病變伴肺泡積血，肺癌可能性大”。未行CT 增強檢查（圖1a、b）。

DSA表現及介入栓塞治療：DSA檢查見右側支氣管動脈增粗、扭曲，右肺中葉可見增生的腫瘤血管及類圓形結節染色，動脈早期以腫瘤周邊染色為主（圖1c），延遲期逐步向中心充填（圖1d），腫瘤染色不均勻，病變邊界清晰，可見包膜。造影未見明顯對比劑溢出及動靜脈瘺。DSA染色特點表現為“漸進性”染色加深。診斷為“右肺中葉新生物，考慮良性腫瘤”。遂以明膠海綿顆粒行右側支氣管動脈栓塞術（圖1e），栓塞后腫瘤血管及染色消失，咯血量明顯減少，術后患者未感不適。1周后行外科手術切除。

手術經過及病理：全麻下行“右肺中葉占位并縱隔淋巴結清除術”。探查胸腔無明顯積液，右中肺近肺門處有一4 cm×4 cm大小腫塊，質稍軟。橫裂發育不完全，肺門淋巴結略腫大，余肺未及結節。清除下肺韌帶及肺門淋巴結、隆突下淋巴結、氣管旁淋巴結。手術經過順利，出血不多。病理所見：腫瘤界面清晰，有包膜。腫瘤切面呈灰白色，瘤組織周圍血管充血，伴有炎癥。鏡下所見腫瘤組織突出的特征即具有血管瘤樣上皮結構和乳頭狀結構（圖1f）。免疫組化檢測結果為：CMA（＋）、TIF（＋）、CD34（＋）、CK（＋）、SY（－）、CK7（－）。 病理診斷：PSH。

圖1 胸部結節CT、DSA和組織學圖

2 討論

PSH是肺內少見的良性腫瘤，首先由Liebow于1956年報道。1980年世界衛生組織（WHO）將其命名為PSH，1999年WHO對肺和胸膜腫瘤新分類中將其列為混雜性腫瘤，確定其為源于原始呼吸道上皮的真性腫瘤，而不是非特異性炎癥所致的肺內瘤樣增生病變［1-2］。PSH雖為良性腫瘤，亦可有肺門及縱隔淋巴結腫大以及肺內轉移的報道，尤其在腫瘤體積較大時，有惡性傾向［3-5］。組織學分為4種類型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型，各型在腫瘤內部呈移行改變，以4型結構共存居多。

臨床特點：PSH好發于中年女性，發病原因不明，可能與性激素有關［6］。一般無明顯臨床癥狀，體檢時發現，偶爾有胸悶、胸痛、咳嗽、咳痰及痰中帶血等癥狀，本例以大咯血為主要臨床表現實屬罕見。病變以單發為主，多發少見。病變發生部位無特異性，多靠近胸膜面或葉間裂。

病理特點及免疫表型：PSH主要由立方形細胞和多角形細胞構成，目前公認立方形細胞是由肺泡Ⅱ型肺泡上皮分化，但多角形細胞起源問題一直存在不同看法。王妍等［7］利用激光捕獲顯微分割技術將硬化性血管瘤2種形態不同的細胞分割開，對其克隆性和基因表達進行了進一步分析，得出2種細胞具有相同的克隆性增生模式的結論，并認為2種細胞是同一起源，均為腫瘤的實質性成分，黃波等［8］研究免疫表型結果支持2種細胞是同一起源，但是分化程度不同，立方形細胞似更成熟，而多角形細胞較為幼稚，具有向神經內分泌分化能力，是一種具有多向分化潛能的細胞。

CT表現：典型CT平掃表現為肺內孤立結節，邊緣清晰光滑，病變內部密度均勻，可見斑點狀鈣化，如壓迫臨近支氣管可出現腫瘤遠端肺組織感染，甚或局部肺不張。不典型CT表現為病變內部斑塊狀鈣化、空氣新月征、腫瘤囊樣變、磨玻璃樣變、支氣管內新生物及肺內多發結節，其中“空氣新月征”被認為是本病的特征性表現，但出現率低。增強CT主要表現為“花斑”樣強化，這與組織病理相關，明顯強化部分主要是乳頭區及血管瘤區，輕度強化部分主要是實質區及硬化區［9-12］。 淋巴結轉移少見［13］。

DSA表現：本例DSA表現為右側支氣管動脈增粗、扭曲，右肺中葉可見腫瘤血管及類圓形結節染色，染色不均勻，染色特點表現為“漸進性”染色加深。病變邊界清晰，可見包膜，未見動靜脈瘺形成。此表現符合良性特征，其不均勻染色與增強CT“花斑”樣強化的特點相似。支氣管動脈栓塞后造影腫瘤血管及腫瘤染色消失。

鑒別診斷：① 肺癌，形態不規則，邊界毛糙，“短毛刺、臍凹、胸膜凹陷、分葉”是其主要特征，增強表現為不均勻或均勻輕度強化。②錯構瘤，脂肪密度及“爆米花”樣鈣化可助鑒別。③炎性假瘤，臨床上有感染病史，影像學表現上“長毛刺”是其特點。④結核球，具有不規則鈣化及衛星病灶。增強環形強化或不強化。

治療及預后：目前檢查手段難以確診PSH，臨床首選治療是外科手術，主張對其肺段、肺葉及支氣管袖進行切除。預后良好，罕見術后復發，僅國外文獻有報道術后復發病例，再次手術后預后仍較好［14-16］。PSH并發大咯血臨床罕見，導致臨床診斷及治療都不明確。本例患者合并大咯血先行介入栓塞止血，咯血立即停止，效果明顯。栓塞治療既可減少患者窒息的可能，又減少了外科術中的出血。PSH的DSA影像學特點為“漸進性”染色加深，據此特點，對于CT平掃懷疑PSH的患者是否可以行CT增強檢查，比較各期的CT值，如有逐步增高的趨勢，至少要懷疑PSH的可能。

綜上所述，PSH的影像學診斷有其特征性，但也存在諸多不典型性，易造成誤診。對疑及PSH的患者除一般常規CT平掃外，也可行CT增強多期掃描幫助診斷。PSH治療以手術切除為主達成共識，但隨著介入技術的發展以及對PSH認識水平的提高，對于能確診的PSH患者，介入栓塞治療術是否可作為其內科性切除的方法，值得進一步研究。

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