1例遺傳性家族性肺動脈高壓并大咯血的護理

程 潔，謝翌倩，羅 慧

家 族 性 肺 動 脈 高 壓 （familial pulmonary arterial hypertension，FPAH）是一種以肺小動脈叢樣病變為特點的常染色體顯性遺傳性疾病，可導致肺動脈壓力進行性升高、右心衰竭，甚至死亡［1］。2003年前FPAH被劃分在原發性肺動脈高壓（PPH）的范疇，2003年WHO在意大利的威尼斯召開了第3次肺動脈高壓專家工作組會議 對肺動脈高壓進行了病因學分類，原發性肺動脈高壓這一名稱被取消，現稱之為FPAH［2］。FPAH具有遺傳早現現象，即在世代傳遞過程中有發病年齡逐代超前和病情癥狀逐代加劇的現象［3］。在排除已知的引起肺動脈壓升高的疾病后，若在一個家系中發現2個和2個以上的肺動脈高壓病人，可診斷為FPAH［4］。肺動脈高壓病人因肺循環壓力增高，會導致毛細血管前肺小動脈及各級分支或肺泡毛細血管破裂出血，在病程中晚期合并咯血，治療更為棘手，預后更為惡劣。我科收治1例遺傳性家族性肺動脈高壓病人，其母親曾在我院明確診斷為肺動脈高壓，但病人及母親無BMPR2基因突變，病人本次合并大咯血于2012年10月29日入院，經積極治療和精心護理于2012年12月11日好轉出院。現將護理報告如下。

1 病例簡介

病人，男，22歲，未婚，因疲乏1年半余、活動后氣促1年余、反復咯血加重1個月于2012年10月29日入院。病人于2010年12月無明顯誘因出現疲乏不適，伴冷汗，后疲乏不適進行性加重，病程中活動耐量逐漸下降，2011年12月至我科行右心導管、肺動脈造影檢查后診斷為遺傳性家族性肺動脈高壓。病人自2012年9月起無明顯誘因反復出現咯鮮紅色血3次或4次，量約350mL，服用云南白藥效果欠佳。2012年10月29日入住我科后予以強心、保護血管內皮、降低肺循環阻力、緩解肺血管痙攣等治療。11月5日咯鮮紅色血800mL，立即予止血、快速補液、備血，急診行右心導管術、肺動脈造影、支氣管動脈和肺動脈瘤栓塞術，術中咯血150mL左右。因出血量大且止血困難，于當日16：45向病人家屬告知病危，術后安全返回病房，予以左側臥位、吸氧、止血、備床旁吸引器、心電監護、輸血、緩解病人心理壓力等治療。11月12日、13日、18日再次咯血，共約500mL。考慮病人彌漫性支氣管動脈擴張，雖將原導致大咯血的支氣管動脈栓塞，但其他支氣管動脈仍有彌漫性瘤樣擴張，在肺血管阻力仍未控制的情況下仍可能存在其他支氣管小動脈破裂。故于11月12日起服用波生坦62.5mg，每日2次，加強靶向藥物治療。之后病人胸悶、氣促癥狀好轉，生命體征基本平穩，無再發大咯血。12月11日病情好轉且穩定，予以出院。

2 護理

2.1 入院進行充分評估和體檢 入院后評估病人意識、心率、血壓、呼吸、氧飽和度、心功能、心臟癥狀體征以及肝臟情況，查看病人有無水腫，測量身高、體重，查看既往各種化驗檢查。詢問病人暈厥的情況以及咯血的次數、量、顏色等。根據評估和體檢結果做好準備工作。該病人活動后氣促、反復咯血、有暈厥史，給予吸氧，取左側臥位，床旁備吸引器等，安慰病人緩解精神壓力。

2.2 密切觀察病情變化 觀察病人咳嗽、咳痰、痰中血液、胸悶、出汗情況，持續24h心電監護，嚴密觀察生命體征、四肢皮膚溫度、末梢循環及意識情況，注意意識、面色、頸靜脈充盈搏動、動脈血氣結果等。觀察病人有無咯血先兆，如胸悶、胸前區灼熱感、心悸、頭暈、喉部發癢、口有腥味等，如有異常，及時告知醫生，積極配合搶救，為病人提供安全保障。

2.3 常規和藥物止血 咯血者應絕對臥床休息，大咯血停止后未再出血者仍需臥床1周，反復咯血者需臥床10d～15d［5］。取患側臥位或平臥位，頭偏向一側，大咯血時輕拍背部，盡量讓病人咯出積血，不要屏氣，保持呼吸道通暢，及時更換床單，保持清潔、安靜的病房環境，避免刺激。除了予以蛇毒血凝酶注射液（速樂涓）、止血芳酸止血外，還予靶向藥物治療。因靶向藥物能擴張肺動脈血管，降低肺血管阻力，減輕肺動脈壓力，減少咯血，從根本上解決咯血問題［6］。加服內皮素受體拮抗劑波生坦治療。波生坦可降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情況下，增加心輸出量，防止甚至逆轉肺動脈高壓的進展、肺血管重構及右心室肥厚，并能提高病人的生存率［7－11］，用于治療肺動脈高壓療效可靠，現已廣泛應用于臨床。其不良反應較少，以頭痛、惡心、嘔吐、顏面潮紅、肝功能異常、腿部水腫、貧血和致畸等較常見。所以，要注意觀察病人用藥后的藥效及不良反應，定期檢測肝功能等。此病人服藥過程中未有不良反應發生，肝功能基本正常。

2.4 支氣管動脈栓塞止血 支氣管動脈栓塞術治療大咯血自1974年Remy首先應用取得滿意療效后，現已成為治療頑固性大咯血的一種主要手段［12］。該病人咯血量較多，術前即向病人及家屬介紹介入止血的方法，告知病人支氣管動脈栓塞術是一種有效、微創和相對安全的方法，緩解焦慮，建立靜脈通道，做好皮膚準備。術中加強巡視，予平臥位、吸氧，頭偏向一側，心電監護，備吸引器。本例病人在局部麻醉下行右心導管術、肺動脈造影、支氣管動脈和肺動脈瘤栓塞術，左下肺動脈后基底段動脈可見一小動脈瘤，結合病人胸部CT影像左肺存在斑片狀陰影，考慮小肺動脈瘤為導致病人發生咯血的犯罪血管之一，予以明膠海綿成功封堵，左右兩側支氣管動脈迂曲擴張，給予明膠海綿封堵。封堵過程中觀察病人咯血逐漸停止，給予輸血、擴容治療。病人術后安全返回病房，觀察穿刺處敷料干燥無滲出，聽診無血管雜音、無血腫，予吸氧、心電監護，預防感染，定時觀察病人傷口情況和患肢溫度、膚色、足背動脈搏動情況，告知病人絕對臥床，患肢制動。

2.5 飲食指導 肺動脈高壓病人由于血液循環功能減退，胃腸道瘀血、水腫，影響食物的消化、吸收，應進易消化且富含充足的維生素和適量無機鹽的食物。多吃新鮮蔬菜、水果，適量吃魚、瘦肉、牛奶等。利尿治療時應多吃含鉀豐富的食物及水果，如牛奶、香蕉、橘子等。限制鈉鹽攝入，控制心力衰竭，減輕水腫，禁忌各種咸菜、豆制品、腌制食品。限制液體的攝入，一般24h不超過800mL。少量多餐，避免攝入產氣、油膩食物。戒煙，因香煙中的尼古丁可損傷血管內皮細胞，引起靜脈收縮，影響血液循環［13］。大咯血時應禁食，咯血好轉后進高熱量、高蛋白、高維生素、富有營養的溫涼流質或半流質飲食，避免刺激性飲料。本例病人平時生活中不太注意飲食，經過護士詳細的飲食指導，病人接受并按照指導內容進食，依從性好。

2.6 出院健康指導 向病人及家屬講解出院的注意事項，避免勞累、感冒和情緒波動。因低氧會引起病人各器官組織血管舒張，引起肺血管收縮，加重肺動脈高壓［14］，氧療可以緩解支氣管痙攣，減輕呼吸困難，改善通氣功能障礙，建議病人家庭長期氧療。指導病人養成定時排便的習慣，切忌用力屏氣，必要時予開塞露通便，保持大便通暢。囑病人根據心功能狀況合理安排日常活動。告知病人定期門診隨診，復查超聲心動圖、D－二聚體、B型鈉尿肽、肝腎功能、電解質、血常規、6min步行試驗（6MWT）等。如有病情變化，及時就診。根據醫生指導按時服藥如利尿、補鉀、強心、靶向藥物等，記錄尿量，注意其副反應，如精神萎靡、肌無力等，防止出現低鉀、低鈉、低鎂等并發癥。波生坦為我科專科用藥，未經我科醫生允許，不可擅自停用或更改劑量，如肝功能異常應聯系我科醫生調整劑量或停藥。

3 小結

FPAH為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全［15］，我國目前唯一的肺動脈高壓注冊登記研究表明，中國家族性肺動脈高壓的1年生存率僅為68%［16］。因此，在病人入院時首先要做好充分詳細的評估和體檢，根據評估結果做好準備工作，密切觀察病情變化，發現病人咯血立即處理并呼叫醫生，鼓勵病人將血咯出，防止窒息，遵醫囑做好常規和藥物止血工作，加強靶向藥物的用藥指導，必要時配合醫生行支氣管動脈栓塞止血，多與病人溝通，發現病人飲食知識缺乏的部分及時進行詳細的飲食指導，出院時做好出院健康指導，加強氧療和隨訪。

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