16例麻痹性癡呆患者的臨床分析

徐淑蘭 張麗

麻痹性癡呆是神經梅毒的一種，多見于梅毒螺旋體初期感染后的10～20年。臨床以進行性的記憶力下降和精神異常為主要表現。由于缺乏特異性的癥狀，故極易誤診、漏診。本文對在2005～2011年我院診斷的16例麻痹性癡呆患者進行臨床資料分析，以期加深對麻痹性癡呆的認識，提高對其的診斷，及早治療，改善預后。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組病例共16例患者，其中男11例，女5例，男:女為2.2∶1，發病年齡34～56歲，平均(44.81±8.08)歲，其中34～40歲5例，40～50歲 4例，50～56歲7例，病程在2 d至3年不等，其中10例患者病程在6月以內。

1.2 診斷標準 所有患者均符合神經梅毒的診斷標準[1]，即血清梅毒螺旋體明膠凝集試驗(TPPA)陽性，腦脊液常規實驗室檢查異常[白細胞(WBC)計數≥10×106/L和(或)蛋白定量＞0.45 g/L]，無其他引起這些異常的原因，以及腦脊液TPPA陽性和(或)梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗(TRUST)陽性。

1.3 檢查方法 按上述診斷標準從中選擇臨床癥狀主要表現為智能障礙、精神異常的患者共16例。所有患者均行血清、腦脊液快速血漿反應素試驗(RPR)和TPPA檢測及腦脊液常規、生化、細胞學檢查。同時檢測人免疫缺陷病毒(HIV)、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒。所有患者均行頭顱核磁共振(MRI)或頭顱計算機斷層掃描(CT)。

1.4 統計學分析 所有數據均采用SPSS 13.0統計軟件包處理。計數資料以百分數(%)表示。

2 結果

2.1 臨床表現

2.1.1 起病形式:急性起病9例，亞急性起病4例，慢性起病3例。臨床主要以記憶力下降、精神癥狀為首發、主要表現。其中記憶力下降有13例，癥狀性癲禶4例，多表現為強直-陣攣性全面性發作，精神癥狀14例，表現形式多樣，以躁狂、抑郁及精神分裂樣癥狀為多見，伴脊髓癆2例。神經系統查體有2例見到特征性的阿-羅瞳孔。

2.1.2 誤診情況:本組患者在首次就診時均存在誤診，6例曾被誤診為精神疾病，其中3例雙相情感障礙，1例抑郁癥，2例精神分裂癥;6例被診斷為中樞神經系統感染，4例被診斷為老年性癡呆。

2.2 實驗室檢查

2.2.1 血液學檢查:所有患者血清HIV抗體、乙型肝炎及丙型肝炎病毒檢測均為陰性。所有患者血清RPR、TPPA試驗結果均為陽性。血清RPR的比率在1∶2 ～1∶32之間不等。

2.2.2 腦脊液檢查:壓力在75～160 mmH2O，所有病例均在正常范圍內。腦脊液生化檢查示:糖2.42～4.3 mmol/L，氯化物 115.6 ～127.7 mmol/L，蛋白0.48～1.72 mmol/L;細胞學示:WBC數(12～190)×106/L，多以淋巴細胞為主，淋巴細胞所占比例在80%～90%。腦脊液RPR結果:其中2例陰性，14例陽性，其比例為1∶1～1∶8;腦脊液TPPA均為陽性。

2.3 神經電生理檢查 10例患者腦電圖是正常的;3例輕度異常，主要表現為廣泛性θ波增多;3例中重度異常，主要表現為背景波中慢波為主型。

2.4 影像學檢查 4例未見明顯異常;7例患者表現為輕度腦萎縮，伴腦室擴大;5例有局灶性病灶，部位多為單側額、顳、枕葉。

2.5 治療方案及療效 3例患者轉至傳染病醫院進一步治療外，其余13例均按青霉素1800～2400萬U/d，分4～6次靜脈給藥，共用2周。為預防赫氏反應，在治療前1 d給予5～10mg地塞米松靜推，共用3 d，13例患者中無一例出現赫氏反應。經上述治療后患者的精神癥狀和智能障礙均有不同程度的好轉。

3 討論

神經梅毒是梅毒螺旋體侵犯中樞神經系統所致的疾病，屬Ⅲ期梅毒。根據臨床表現可分為以下5種類型:無癥狀型、腦脊膜型、腦膜血管型、腦實質型和樹膠腫型。麻痹性癡呆是梅毒螺旋體侵犯腦實質引起的神經功能進行性受損的臨床疾病。文獻報道[2]多為感染梅毒螺旋體后10～20年后發病，男性多見。本組研究對象中發病年齡為35～56歲，其中男性占75%，這與既往的研究結果是相符的[3-4]。

麻痹性癡呆臨床主要表現為精神異常、智能障礙。其精神異常的臨床表現多樣，本組患者中主要以情緒改變其中情緒不穩定多見(抑郁、躁狂或混合狀態)，故該類患者易誤診為抑郁癥、躁狂癥或雙相情感障礙，這與國內外的一些研究結果是相似的[5-8]。臨床可以精神異常為首發癥狀，多缺乏特異性，因此易誤診為精神分裂癥、雙相情感障礙等原發性精神病。結合這些病例可發現這些患者的精神癥狀具有以下特點:(1)中年起病，起病相對較急，多無精神病的家族史，無明顯誘因;(2)精神癥狀具有典型的晨輕幕重的特點，即以晚夜間為明顯;(3)與原發性精神病比較，抗精神病藥物療效差，且逐漸出現進行性加重的智能障礙。智能障礙是麻痹性癡呆的另一組主要的臨床癥狀，早期多表現為失眠、注意力不集中，逐漸出現記憶力下降、定向力障礙，伴有頭痛、禶性發作，禶樣發作以全身強直-陣攣發作為主要表現，與何萍[9]報道的一致。由于不具特異性的臨床表現，故常易誤診。在臨床上易誤診為阿爾茨海默病、額顳葉癡呆等。主要的鑒別要點在于這些患者的發病年齡相對輕，對這些患者要早期進行血清、腦脊液梅毒檢測試驗，以進一步明確。

梅毒血清學檢查是診斷神經梅毒的首要方法，分為非梅毒螺旋體抗原血清試驗和梅毒螺旋體特異性抗原血清試驗。前者常用于觀察療效，判斷是否復發及再感染，如果陽性再進行梅毒螺旋體特異性試驗作為確認試驗。

腦脊液檢查是診斷神經梅毒的常規、具有診斷意義的檢查項目[10]。本組患者中腰穿檢查壓力均為正常，糖和氯化物也多在正常范圍內，蛋白含量均增高，細胞學檢查結果提示白細胞總數均增高，多以淋巴細胞為主。這和既往的研究結果是一致[7-8，11-12]的。根據常規的腦脊液檢查結果可以初步和常見的中樞神經系統感染如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎進行鑒別，但對臨床診斷意義最大的還是腦脊液的梅毒螺旋體檢測試驗。本研究發現腦脊液檢查中RPR出現了2例假陰性，但TPPA檢查結果均為陽性，這可能是由于TPPA主要檢測的是梅毒螺旋體的IgG抗體[13]，該抗體易透過血腦屏障，因此易于在腦脊液中檢測。因此對RPR檢測陰性的患者如臨床高度懷疑神經梅毒需進一步做TPPA試驗確診。

麻痹性癡呆患者的影像學檢查多無特異性表現。本組患者影像學檢查結果提示:75%的患者出現頭顱影像學檢查結果異常，其中約44%的患者頭顱影像學檢查表現輕度腦萎縮，伴腦室擴大;約31%的患者出現局灶性信號異常，部位多為單側額、顳、枕葉;這和既往的研究結果是相符的[14]。該研究發現這些部位受累和臨床上表現為精神癥狀、智能受損有關。

迄今為止，青霉素仍是治療麻痹性癡呆的首選藥物。為了預防可能的赫氏反應，多在應用青霉素治療前使用口服激素潑尼松治療。本組患者經上述治療后在青霉素治療的過程中無一例出現赫氏反應;在大劑量水劑青霉素足療程治療后患者臨床癥狀均得到了不同程度的好轉。這和鄭東等[15]的研究結果是相似的。鄭東等[15]同時對這些患者進行隨訪，發現有一半患者遠期療效欠佳，說明麻痹性癡呆的總體預后差。本組患者目前缺乏后期系統隨訪結果，是本研究的一個不足之處。

綜上所述，麻痹性癡呆在臨床癥狀方面缺乏特異性，而早期診斷、早期治療能夠顯著提高患者的預后，因此臨床工作中對中青年患者首次出現精神異常、智能下降表現的需注意排除麻痹性癡呆的可能。

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