椎管內(nèi)硬膜外浸潤型血管脂肪瘤1例報告

孫玉學， 張 博， 閆 旭， 洪新雨， 吳宣萱， 胡熙桐， 黃海燕

血管脂肪瘤為包含成熟脂肪細胞及異常血管的良性腫瘤，多發(fā)于軀干及四肢皮下組織，發(fā)生于椎管內(nèi)少見，尤其浸潤型發(fā)生率更低，隨著MRI的應(yīng)用的普及對此類腫瘤認識的程度增加，相應(yīng)報道有所增加。現(xiàn)將我院經(jīng)病理確診的1例胸椎椎管內(nèi)硬膜外浸潤型血管脂肪瘤報告如下。

1 臨床資料

患者，男，68歲，因雙下肢麻木無力1年就診。患者1年前因蹲位時間長后出現(xiàn)雙下肢麻木，后逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，癥狀進行性加重入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體:平肚臍下3cm以下痛覺、溫度覺減退，雙下肢腓腸肌萎縮，左下肢肌力4-級，右下肢肌力4級，雙下肢肌張力減弱，雙下肢膝腱反射減弱，跟腱反射未引出，雙側(cè)Chaddock征陽性。

MRI表現(xiàn):胸10-11椎體水平椎管內(nèi)脊髓外可見不規(guī)則形T1WI低信號，T2WI高信號(見圖1A、B)，壓脂像呈高信號(見圖1C)。靜脈注入Gd-DTPA后觀察，胸10-11椎體水平椎管及相應(yīng)水平左側(cè)椎間孔內(nèi)見不規(guī)則形明顯均勻強化影，局部硬膜囊及脊髓受壓移位，受累椎間孔增寬、硬膜囊后緣見條狀強化及椎體明顯被侵襲受壓。(見圖2A、B)

手術(shù)所見:術(shù)前給予患者甲強龍沖擊，以T10/11為中心做后正中切口，骨膜剝離器將椎旁肌肉推向兩側(cè)，完全顯露T10-11椎板，咬除10-11椎板及其間黃韌帶，見腫瘤位于硬膜外脊髓左側(cè)，脊髓被壓至右前方，腫瘤質(zhì)軟，形狀不規(guī)則，紅褐色，病變長約4cm，腫瘤有包膜包裹，部分腫瘤突破包膜包繞神經(jīng)根，沿神經(jīng)根突向左側(cè)椎間孔外，腫瘤組織與硬膜輕度粘連。術(shù)中胸10-11左側(cè)椎間孔較正常增大，腫瘤包繞神經(jīng)根，沿神經(jīng)根突向椎間孔外，其前方第10椎體骨皮質(zhì)部分被腫瘤組織侵襲，找到腫瘤組織上下端，將腫瘤與硬脊膜電灼分離，將兩端切斷，將椎管內(nèi)腫瘤給予切除，可見受侵襲椎體處出血較多，給予電灼及骨蠟止血，術(shù)區(qū)見受侵襲椎間孔較正常明顯擴大，沿擴大椎間孔，將腫瘤與神經(jīng)根完全分離剝離，將腫瘤組織給予完全切除，可見硬脊膜搏動良好。術(shù)后給予患者營養(yǎng)神經(jīng)藥物及甲強龍沖擊3d應(yīng)用，未見明顯并發(fā)癥。術(shù)后隨訪半年患者恢復良好。

術(shù)后病理診斷:血管脂肪瘤。低倍鏡下見:腫瘤富于血管，下方可見少許被分離的脂肪組織，細胞無明顯特異性(見圖3)。免疫組化:CD34(+)，Ki-67(+ ＜1%)，S100(+)，EMA(-)。

圖1 A、B:胸10-11椎體水平椎管內(nèi)脊髓外可見不規(guī)則形T1WI低信號、T2WI高信號;圖1C:壓脂像呈高信號

圖2 A、B腫瘤增強明顯強化，矢狀位腫瘤明顯侵及椎體，冠狀位椎間孔明顯增大

圖3 腫瘤富于血管，下方可見少許被分離的脂肪組織細胞無明顯特異性

2 討論

血管脂肪瘤為椎管內(nèi)少見腫瘤，在1890年由Berembruch等首次報道［1］，1960年Howard和Heluig將其首次詳細闡述為包含成熟脂肪和增生的血管的腫瘤［2］，直至1966年Gonzalez-Crussi報告首例血管脂肪瘤侵犯椎體［3］，根據(jù)MRI表現(xiàn)及腫瘤生長方式將腫瘤分為兩種不同的類型:浸潤型和非浸潤型浸潤型多發(fā)生于脊髓前側(cè)或前外側(cè)，而非浸潤型多靠近背側(cè)［4］;此類腫瘤多以脊髓壓迫癥狀導致肢體感覺、運動障礙發(fā)病，少部分人群以神經(jīng)根刺激導致肩背部疼痛發(fā)病，極少數(shù)人群可因腫瘤血栓形成和/或出血導致病情急劇惡化導致的突發(fā)癥狀發(fā)?。?，6］。

據(jù)文獻報道該病占所有脊柱腫瘤的0.14% ～1.2%，占所有椎管內(nèi)硬膜外腫瘤的2%～3%，占所有脊柱脂肪瘤的16% ～35%［7～9］。在國內(nèi)查閱文獻至今共報導血管脂肪瘤52例，而浸潤型血管脂肪瘤僅12例，僅占21%，據(jù)國外文獻［10］報道從1890年～2008年共報道血管脂肪瘤120例，浸潤型僅15例，不足12.5%，可見浸潤型血管脂肪瘤為少見發(fā)病類型。血管脂肪瘤由血管與脂肪兩部分構(gòu)成，當腫瘤以脂肪為主時，MRI平掃T1WI為高信號，T2WI為中等信號，但較硬膜外脂肪信號稍低，當腫瘤以血管成分為主時，T1WI為平掃低信號，可表現(xiàn)為斑駁影像、或者為條狀信號影［11］。

本例報道的腫瘤為浸潤型，MRI表現(xiàn)沿一側(cè)椎間孔向椎管外生長，受侵潤的椎間孔校正常明顯增大，第10椎體明顯受到侵蝕，T1WI為低信號，T2WI為高信號，壓脂T2WI為高信號，增強明顯強化。術(shù)后病理診斷為血管脂肪瘤，MRI對該類疾病的診斷給以證實其可靠性及其特征性診斷意義。病理免疫組化表現(xiàn)Ki-67(+＜1%)，與相關(guān)文章報導的低增值系數(shù)表達相符［12，13］。根據(jù)文獻報道的患者術(shù)后隨訪低復發(fā)率完全符合［10］。

此類腫瘤為具有侵襲性的良性腫瘤，因此手術(shù)過程中應(yīng)該注意當腫瘤侵襲到重要神經(jīng)時，應(yīng)該最大程度的進行保留神經(jīng)功能進行腫瘤切除，切忌為完全將腫瘤全切導致?lián)p傷神經(jīng)組織影響感覺及術(shù)后效果。同時應(yīng)該注意此類腫瘤的骨質(zhì)侵襲性，當腫瘤嚴重侵襲椎體時可影響脊柱的穩(wěn)定性，注意復查，當腫瘤侵襲椎體影響穩(wěn)定性時應(yīng)行早期切除，如果影響脊柱穩(wěn)定性時，同時給予患者進行脊柱內(nèi)固定。

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