不典型川崎病26例臨床分析

張凝

(海南省人民醫(yī)院兒科，海南海口570000)

不典型川崎病26例臨床分析

張凝

(海南省人民醫(yī)院兒科，海南海口570000)

目的探討不典型川崎病的早期臨床表現(xiàn)特征。方法回顧性分析2008年10月至2012年6月入住我院的26例不典型川崎病患者的臨床表現(xiàn)、相關實驗室檢查和治療效果。結果不典型川崎病的臨床表現(xiàn)除發(fā)熱時間＞5 d外，早期以口唇殷紅及皸裂、楊梅舌、一過性皮疹，淋巴結腫大為主要表現(xiàn)，而肛周、(趾)端脫皮出現(xiàn)時間晚，早期臨床癥狀不典型，易于誤診。結論不典型川崎病早期診斷、早期治療可極大地減少冠狀動脈病變的發(fā)生。

不典型川崎病；臨床特征；實驗室指標；早期診治

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種原因不明的血管炎綜合征。以發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結腫大為臨床特征。該病自1967年日本川崎富報道以來，以亞裔人發(fā)病危險性最高，有地區(qū)流向趨勢，春冬發(fā)病率略高，患者小于5歲占80%[1-2]。由于川崎病病因尚不十分明確，而近年來不典型川崎病(Incomplete Kawasaki disease，iKD)又有增多趨勢，因此，iKD的診斷需要依靠一組臨床表現(xiàn)、實驗室檢測指標及治療相結合而確診。

1 資料與方法

1.1 一般資料26例均為2008年10月至2012年6月入住我院兒科的患兒，其中男性16例，女性10例，年齡6個月～1歲2例，1～2歲8例，3～5歲16例，入院前病程為4～8 d，入院后確診時間3～5 d，住院天數(shù)(18±5)d。所有病例均至少有2項符合現(xiàn)行川崎病診斷標準[3]，26例患兒的臨床表現(xiàn)見表1。

表126 例患兒的臨床表現(xiàn)

1.2 診斷標準所有入組患兒病初均先后予多種抗生素治療，仍不能控制發(fā)熱，且同時符合以下第l項及第2～6項中2項以上者：(1)發(fā)熱5 d以上；(2)雙側眼結膜充血，無滲出；(3)口腔黏膜充血，皸裂，楊梅舌改變；(4)急性期手足硬腫，亞急性期肢端、肛周脫皮；(5)皮疹；(6)頸部淋巴結腫大。

1.3 實驗室檢查患兒血象有明顯升高，ESR均異常增高，大于20 mm/h，CRP大于10 mg/L，PCT (降鈣素原)＞1.5 ng/ml，見表2。

表226 例患兒的實驗室檢查結果

1.4 其他檢查(1)超聲心動圖：急性期冠狀動脈擴張16例；(2)心電圖：異常15例，多為竇性心動過速、P-R延長及ST段改變。

1.5 治療所有病例均給予大劑量靜脈丙種球蛋白治療1個月，總量2 g/kg，若發(fā)熱峰值未下降或發(fā)熱間隔時間未延長，再次予等量丙種球蛋白，如果伴有血小板明顯升高或冠狀動脈增寬者則同時予雙嘧達膜3～5 mg/(kg·d)，急性期應用阿司匹林50～80 mg/(kg·d)，至退熱5～7 d后減至3～5 mg/(kg·d)維持治療。體溫正常5～7 d后，復查WBC、PLT、CRP、ESR均有明顯下降，冠狀動脈擴大者經(jīng)治療后有縮小的患者均可予出院。

2 結果

連續(xù)3～6個月進行隨訪，所有患兒復查WBC、PLT、CRP、ESR均恢復正常，所有冠狀動脈擴張的患兒復查心臟彩超均較入院時縮小，26例患兒已恢復正常。

3 討論

本研究結果顯示，除發(fā)熱時間＞5 d外，本組病例最常見的臨床特征是口唇皸裂、頸部淋巴結腫大、結膜充血，發(fā)生比率分別為92%、85%和77%；指端、肛周脫皮雖然發(fā)生比率達92%，多在KD的亞急性期出現(xiàn)，一般于發(fā)病后10 d左右出現(xiàn)，已失去早期診斷的意義，但其特異性強。實驗室檢查顯示W(wǎng)BC、CRP、PLT、PCT均明顯升高、ESR明顯增快，依次分別為73%、100%、92%、69%和100%，PCT雖陽性率為69%，但仍能提示全身炎癥反應的活躍程度。卡介苗疤痕發(fā)紅發(fā)生率為53%，該臨床表現(xiàn)在最初川崎病診斷中并未作為診斷標準之一[3]，但近年來發(fā)現(xiàn)該臨床表現(xiàn)也具代表性，可認為與該病與活化自身免疫相關[4]。本組病例中，心臟彩超在早期診斷雖陽性率為77%，但一經(jīng)明確為冠狀動脈擴張且同時伴有發(fā)熱時間＞5 d，即使無其他川崎病的臨床特征也可支持診斷iKD[5-6]。

川崎病主要病理結果為全身中小血管非特異性改變，屬于風濕性疾病[7]。現(xiàn)該病診斷標準參照第三屆國際川崎病會議修訂的標準而制定，但該標準對川崎病的診斷缺乏特異性實驗室指標，且近年來又發(fā)現(xiàn)新的臨床表現(xiàn)，如發(fā)病時伴有卡介苗疤痕發(fā)紅，造成不典型川崎病診斷更具不確定性，因此，目前不典型川崎病診斷主要依臨床癥狀、實驗室檢查及使用免疫球蛋白后體溫明顯降低為主要確診依據(jù)。本組患兒中，實驗室CRP、ESR、血小板計數(shù)均明顯升高，可作為診斷川崎病的支持依據(jù)。而與全身炎癥反應活躍程度相關的指標中CRP、ESR及PCT均有升高，進一步證實了該病為炎癥介質(zhì)相關的一種血管炎性疾病，由于本病介于感染所致的免疫功能紊亂的疾病，患兒在使用免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫后，體溫明顯降低，亦為明確本病的診斷性治療方法。

[1]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis,and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association[J].Pediatrics, 2004,114(6):1708-1733.

[2]Piao JH,Jin LH,Lv J,et a1.Epidemiological investigation of Kawasaki disease in Jilin province of china from 2000 to 2008[J].Cardiol Young,2010,20(4):426-432.

[3]王秀英,董海云,許毅,等.88例不典型川崎病的臨床特點及隨訪分析[J].中國當代兒科雜志,2011,13(1):58-59.

[4]張曉明,孫景輝.川崎病診治進展[J].實用兒科臨床雜志,2011,26 (1):52-55.

[5]羅碧瑩,孔衛(wèi)乾.川崎病68例臨床分析[J].海南醫(yī)學,2010,21 (21):54-56.

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[7]胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-705.

R442.8

B

1003—6350（2013）06—0863—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.06.0369

2012-12-18)

張凝。E-mail：46828791@qq.com