不同亞型多系統萎縮患者磁共振成像特征分析

翟 飛，胡 晨，張素杰

(天津醫科大學總醫院，天津300052)

多系統萎縮(MSA)是一種成人發病的散發性、慢性進行性神經系統變性疾病，以不同程度的帕金森綜合征、自主神經功能障礙、小腦性共濟失調和錐體系統功能損害的重疊組合為特征。目前國際上將MSA分為兩類，即帕金森型(MSA-P)和小腦萎縮型(MSA-C)。MSA的發病率和患病率均較低，疾病的病程中經常以某一系統損害為突出表現，其他系統損害的臨床癥狀相對較輕，使得早期明確臨床診斷比較困難，臨床易誤診、漏診。2007～2012年，我院收治MSA患者32例，其中15例于我院行頭部MRI檢查。現對其MRI影像學特征分析報告如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 MSA患者32例，男20例、女12例，發病年齡35～71(56．6 ±8．4)歲，病程 0．5 ～11(3．3±2．4)a。患者均為散發病例，無乙醇中毒史、服苯妥英鈉史、多發性硬化病史、化學毒物接觸史及其他可以解釋病情的全身性疾病，經MRI檢查除外后顱窩病變及有關先天性畸形，符合1999年Gilman等［1］提出的MSA診斷標準。其中，MSA-C亞型25例，其首發癥狀為走路不穩13例、雙下肢無力伴走路不穩3例、頭暈5例、二便障礙2例、性功能障礙2例;7例MSA-P亞型3例，其首發癥狀為運動遲緩3例、靜止性震顫1例、頭暈1例、二便障礙2例。MSA患者的主要神經系統體征，見表1。

表1 MSA患者的主要神經系統體征(例)

1．2 方法

1．2．1 MRI檢查方法 采用GE 1．5 T超導磁共振成像系統，常規橫軸位和矢狀位平掃，層厚6 mm，層距1．5 mm。T1WI=400 ms，TE=20 ms;T2WI:T r=3 600 ms，TE=90 ms。重點觀察腦橋十字征和殼核裂隙征，并按照Horimoto等［2］提出的MRI腦橋十字征和殼核裂隙征的分期標準進行分期。腦橋十字征分期:0期:無改變;Ⅰ期:T2垂直高信號開始出現;Ⅱ期:清晰的T2垂直高信號出現;Ⅲ期:T2水平高信號繼垂直高信號之后出現;Ⅳ期:水平和垂直高信號均清晰可見;Ⅴ期:腦橋腹側水平高信號前方出現線性高信號影或腦橋基底部萎縮。殼核裂隙征分期:0期:無改變;Ⅰ期:裂隙狀高信號位于一側殼核;Ⅱ期:裂隙狀高信號位于雙側殼核，但一側比另一側信號弱;Ⅲ期:裂隙狀高信號位于雙側殼核，信號強度相同。

1．2．2 病情評估方法 參考文獻［3］，用代表日常生活活動能力(ADL)的3個重要事件對疾病進展進行評估:輔助行走狀態為行走時需要幫助或旁人胳膊的支撐;依靠輪椅狀態為任何時候都使用輪椅;臥床狀態為完全喪失獨立移動的能力。

2 結果

2．1 MSA患者MRI檢查結果 13例MSA-C型患者中，MRI檢查腦橋十字征0期2例(發病后9個月、1 a)、Ⅰ期1例(發病后2 a)、Ⅱ期2例(分別于發病后1、3 a)、Ⅲ期 4 例(分別于發病后 1、2、3、5 a)、Ⅳ期 3 例(分別于發病后 2、3、4 a)、Ⅴ期 1 例(發病后3 a);殼核裂隙征分期均為0期。2例MSA-P型患者分別于發病后1、2 a，腦橋十字征和殼核裂隙征分期均為0期。

2．2 MSA患者 MRI特征與病情的關系 13例MSA-C患者中，5例腦橋十字征未達Ⅲ期者，3例行走不穩，其中1例需輔助行走;4例Ⅲ期者均行走不穩，其中2例需輔助行走;3例Ⅳ期者中，輔助行走1例，依靠輪椅2例;1例V期者依靠輪椅。2例MSAP患者中，可獨立行走1例，輔助行走1例。

3 討論

MSA是一組散發的、病因不明的、累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經等多系統的神經變性疾病［1］。MSA基本病理表現包括神經元變性、脫失和膠質細胞增生，主要發生在下橄欖核、橋腦、小腦、黑質、紋狀體和脊髓的中側柱［4］。目前認為，少突膠質細胞α-突觸核蛋白陽性的胞質包涵體在發病中起重要作用，其密度與神經元退化的程度和病程密切相關［5］。

MSA的平均發病年齡約為60歲，從開始出現臨床癥狀生存期為 7～9 a［6］，本組發病年齡為(56．6 ±8．4)歲，其中 MSA-C 型占 78．1%，MSA-P型占21．9%。日本觀察142例MSA患者中MSA-C型占83．8%，但歐洲國家MSA-P型患者所占比例較大［4］。不同種族之間患病類型所存在的差異提示可能與遺傳背景不同有關，但確切原因尚不清楚。

MSA不同亞型的臨床表現存在差異，MSA-C型最突出的癥狀是小腦功能障礙，尤以共濟失調步態最多見，可能與小腦中腳、小腦半球及腦干諸核團受累較重有關。多系統萎縮共濟失調進展速度較其他晚發性小腦共濟失調快，一般發病5 a后即喪失行走能力［7］。早期以錐體外系癥狀起病的MSA較難與帕金森病鑒別，本研究中有1例被誤診為帕金森病。但MSA-P型患者發病年齡較帕金森病早，且大多數患者發病5 a內可完全進展至MSA-P型的典型臨床表現［8］。

1990年，Savolardo等［9］首先報道了 23 例散發性橄欖體腦橋小腦萎縮(sOPCA)患者MRI的T2WI出現腦橋的十字形高信號影。該研究認為，出現十字征的機制是腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維(橋橫纖維)變性，而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害，橋橫纖維和小腦中腳的變性和神經膠質增生使其含水量增加，形成MRI的T2加權像上腦橋的十字形高信號影。后續有文獻報道不僅在OPCA，而且MSA的其他類型和少數脊髓小腦性共濟失調患者也可出現十字征。T2WI線形高信號(殼核裂隙征)很可能是由萎縮的殼核和外囊間形成的組織間隙［10］。近年來亦有文獻報道，在帕金森病、進行性核上性麻痹患者及正常人亦可存在殼核裂隙征。本組13例MSA-C型患者中11例發現十字征，陽性率84．6%，與文獻報道相近［3］，2例無十字征者均發病1 a以內;其中，7例于5 a內達腦橋十字征的Ⅲ期或Ⅳ期。2例MSA-P型患者腦橋十字征和殼核裂隙征分期均為0期。MSA-C亞型患者的腦橋十字征出現較早，影像學分期較早者發病時間短，可能影像學的特征分期與病程有關。用代表ADL的3個重要事件對疾病進展進行評估，發現MSA-C患者中5例腦橋十字征未達Ⅲ期者出現行走不穩3例、輔助行走1例，8例腦橋十字征Ⅲ期以上者中需依靠輔助或輪椅5例(3例輔助輪椅者已達Ⅳ期或Ⅴ期)，提示影像學特征分期與病情進展程度存在一定關系。Konagaya等［11］研究認為，單側肌強直患者顯示為對側的殼核裂隙征，且兩者嚴重程度相關。如果患者小腦性共濟失調或帕金森樣癥狀7～8 a后仍無腦橋十字征或殼核裂隙征，則可能不支持MSA的診斷［2］。

總之，MSA臨床癥狀復雜，多系統受損，兩種亞型的臨床表現存在重疊，充分把握MSA患者MRI影像學特征，有助于MSA的早期診斷、分型及病情的判定。

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