探討低度惡性子宮內膜間質肉瘤臨床病理學特征

張兵兵

【摘要】 目的 探討低度惡性子宮內膜間質肉瘤臨床病理學特征。方法 回顧性統計分析我院收治的低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者13例臨床資料，分析其臨床病理學特征。結果 所有患者均有基本一致的病變組織鏡下改變，但是，出現其他成分分化6例，伴平滑肌分化2例，伴性索樣分化2例，伴腺體分化1例。結論 低度惡性子宮內膜間質肉瘤臨床病理學特征表現為基本組織學形態比較特異，但是，多種成分分化常常伴隨其中，特別常見的是平滑肌分化和性索樣分化。如果具有比較復雜的病變或送檢組織小，則仍然需要結合免疫組化等結構，保證在鑒別診斷過程中與其他多種病變相區別

【關鍵詞】 低度；惡性；子宮內膜間質肉瘤；臨床；病理學特征

在子宮腫瘤中，低度惡性子宮內膜間質肉瘤是非常罕見的，是所有女性生殖道腫瘤中，僅占0.2%的比例。臨床表現中，常常具有比較特異的基本組織學形態，但是，多種成分分化也常常伴隨其中，導致多樣的病理形態表現，很容易造成漏診或誤診。對臨床統計的低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者免疫組化特點、臨床病理組織學、鑒別與診斷、預后等進行探討和分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性統計分析我院自2001年2月至2013年2月收治的低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者13例的臨床資料，所有患者均經過臨床外檢確診，年齡為30-58歲，平均年齡為44.2歲。

1.2 方法 應用10%甲醛固定標本組織，常規石蠟包埋、脫水等處理，切片厚度為4μm，光鏡觀察，HE染色。同時，DAB顯色，應用免疫組化S-P法標記。所用抗體主要有：SMA、CK（Pan）、CD10、α-inhibin、desmin、caldesmon、Vimentin、PR、ER、ki-67、CD99、二抗試劑盒等。

2 結 果

2.1 臨床表現及轉歸 主要癥狀為絕經后陰道流血3例，月經不規則10例；其中主訴有盆腔墜脹感10例。在手術之前的診斷中，結果為子宮平滑肌瘤9例，結果為子宮腫瘤待查2例，結果為子宮腺肌癥2例。行全子宮及雙附件切除術5例，行全子宮切除術8例

2.2 病理學檢查 臨床肉眼觀察中，所有的低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者中，位于子宮肌壁間9例，子宮彌漫性增大1例，位于子宮黏膜下層分別向肌壁和宮腔內突入3例。最大的腫瘤切面直徑為3-8.5cm，呈黃褐色、粉紅色、灰白色蚯蚓狀生長，質地均比較細軟、魚肉狀或均質，其中1例患者伴有局灶壞死、出血。同時伴發子宮平滑肌瘤3例。

通過鏡下檢查觀察，均呈浸潤性的瘤組織生長，由類似增生期子宮內膜間質細胞密集排列的瘤細胞圍繞螺旋小動脈樣的血管分布，均比較少見核分裂，可見泡沫細胞聚集區2例，可見玻璃樣變性條索物2例，伴局灶壞死、出血1例。其中局部伴平滑肌分化2例，伴腺體分化1例（見圖1），伴性索樣分化2例（見圖2）。

所有低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者瘤細胞均CD10（見圖3），PR、ER、Vimentin陽性。2例伴性索樣分化SMA、CD99、PR、ER、Vimentin（見圖4），α-inhibin（-），desmin均（+）。伴平滑肌分化2例患者caldesmon、desmin及SMA均陽性。伴腺體分化1例患者腺體CK（+）。ki-67陽性指數中，所有低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者均在40%以下。

3 討 論

低度惡性子宮內膜間質肉瘤是一種婦科腫瘤，在臨床中十分罕見，屬于雌激素依賴性腫瘤，來自子宮內膜間質的原始間葉細胞，在這類患者中，具有激素治療史的患者能夠占到一半。43-58歲女性是此病的多發時期，女童及青春期比較少見。臨床特征中，本病無特異性，因此，婦科檢查中大多數患者均誤診為肌腺癥及子宮肌瘤等，本組研究中，也有很多患者術前診斷為子宮平滑肌肌瘤。目前，低度惡性子宮內膜間質肉瘤的致病原因尚不清楚，具有多樣的分子發生機制，包括最常見的2個鋅指基因JJAZ1和JAZF1融合和t（7；17）轉位。可由子宮以外分布的異位子宮內膜間質發生惡性病變而形成，也可來源于腺肌瘤的內膜及原位子宮內膜間質。

肌壁間或子宮黏膜下是大多低度惡性子宮內膜間質肉瘤瘤體的存在部位，同時分別向肌壁內和宮腔內突入，導致子宮彌漫性增大。典型瘤細胞形態呈卵圓形或短梭形，核膜清晰，均勻一致，胞質缺如或稀少，核仁不顯著，核染色質微細，核分裂象稀少，一般情況下，為3個/10HPF及其以下，瘤細胞呈彌漫分布，圍繞著螺旋小動脈，由纖維性條索對其進行分隔，也常常有透明變性病灶區出現，一般缺乏壞死、出血區，但是，在子宮肌層或脈管內，程度不等的呈浸潤性生長。多種形態變異可出現，出現子宮內膜型腺體，出現泡沫狀細胞，核分裂象增多，黏液樣變性，出現性索狀結構，纖維/肌纖維母細胞分化，平滑肌分化，融合性壞死，橫紋肌分化，出現大量大血管。低度惡性子宮內膜間質肉瘤患者中性索樣成分的研究，目前大多認為只是在類似于形態學上卵巢性索成分，并不是真正的性索成分，已被免疫組化和電鏡所證實。但是，確實有部分患者可出現α-inhibin陽性表達。所以，可能子宮內膜間質細胞同時具有肌樣、上皮、向性索分化的能力。

具有比較特異的低度惡性子宮內膜間質肉瘤基本組織學形態，但是，上述成分分化同時伴隨時，往往會造成診斷困難，要對其進行鑒別診斷需要結合以下幾種病變①子宮內膜間質結節。二者具有基本相同的組織學特點，但是此瘤有少數區距離瘤結節邊緣3mm以內的浸潤或缺乏浸潤，如果超過了此標準，則可診斷為低度惡性子宮內膜間質肉瘤。但是需要注意，刮宮標本中有無瘤組織浸潤無法進行判斷，所以，不能夠區別上述兩種情況。②高級別子宮內膜間質肉瘤。兩者劃分標準的重要指標曾是核分裂象計數。但是通過后來的研究發現，低度惡性子宮內膜間質肉瘤的核分裂同樣可超過10個/10HPF。③子宮Mujller腺肉瘤。良性表現，或有一定非典型性的大量活躍增生的，腺體周圍呈袖套狀結構排列、核分裂象增多、異形明顯的腫瘤性間質細胞，其特點是多結節狀結構。低度惡性子宮內膜間質肉瘤瘤細胞圍繞螺旋小動脈均勻、彌漫分布的特征不具有。④惡性子宮中胚混合瘤，由肉瘤與苗勒管源性惡性上皮兩種成分混合。⑤子宮富于細胞平滑肌瘤。顯微鏡下表現為胞漿嗜酸性的呈束狀排列的梭形細胞，多有厚壁血管散在瘤組織中，有不規則的與鄰近的肌層平滑肌間延續，但是無浸潤性生長。

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